2015臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師女性生殖系統(tǒng)疾病第18單元
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第18單元 生殖內(nèi)分泌疾病
重點(diǎn)提示
本單元2000~2009年約考過20題,其中功能失調(diào)性子宮出血6題,排卵性月經(jīng)失調(diào)2題,閉經(jīng)l0題,痛經(jīng)2題,本單元幾乎每年必考,每年l~3題,考點(diǎn)主要集中在閉經(jīng)的病因、分類、診斷步驟方面,其次是功能失調(diào)性子宮出血,應(yīng)重點(diǎn)掌握。
考點(diǎn)串講
一、功能失調(diào)性子宮出血
分排卵性和無排卵性兩類,約85%病例屬無排卵性功血。
(一)病因及病理生理
1.病因 促性腺激素或卵巢激素在釋出或調(diào)節(jié)暫時(shí)性變化,其他。
2.病理生理
(二)病理
1.子宮內(nèi)膜增長過長 ①簡單型增生過長(2007、2008):即腺囊型增生過長。鏡下特點(diǎn)是腺體數(shù)目增多,腺腔囊性擴(kuò)大。②復(fù)雜型增生過長(2008):即腺瘤型增生過長。腺體數(shù)目明顯增多,出現(xiàn)背靠背,致使間質(zhì)明顯減少。③不典型增生過長:即癌前期病變,10%~l5%可轉(zhuǎn)化為子宮內(nèi)膜癌。
2.增生期子宮內(nèi)膜 在月經(jīng)周期后半期甚至月經(jīng)期,仍表現(xiàn)為增生期形態(tài)。
3.萎縮型子宮內(nèi)膜 子宮內(nèi)膜萎縮菲薄,腺體少而小,膠原纖維相對(duì)增多。
(三)臨床表現(xiàn)
最常見的癥狀是子宮不規(guī)則出血,特點(diǎn)是月經(jīng)周期紊亂,經(jīng)期長短不一,出血量時(shí)多時(shí)少,甚至大量出血。婦科檢查子宮大小在正常范圍,出血時(shí)子宮較軟。
(四)診斷及鑒別診斷
1.病史 注意年齡、月經(jīng)史、婚育史、避孕措施、有無慢性病史、有無精神緊張、情緒打擊等影響正常月經(jīng)的因素。
2.體格檢查 包括全身檢查、婦科檢查等,以除外全身性疾病及生殖道器質(zhì)性病變。
3.輔助診斷
(1)診斷性刮宮:排除子宮內(nèi)膜病變和達(dá)到止血目的。
(2)子宮鏡檢查:子宮鏡下可見子宮內(nèi)膜增厚,也可不增厚,表面平滑無組織突起,但有充血。
(3)基礎(chǔ)體溫測(cè)定:測(cè)定排卵。
(4)宮頸黏液結(jié)晶檢查。
(5)陰道脫落細(xì)胞涂片檢查。
(6)激素測(cè)定:確定有無排卵。
4.鑒別診斷 生殖道局部病變、全身性疾病所導(dǎo)致的生殖道出血、子宮內(nèi)膜癌等。
(五)治療
1.一般治療
2.刮宮治療 迅速止血、可明確診斷。
3.激素治療
(1)對(duì)年輕無排卵功血患者,其治療主要是止血,恢復(fù)排卵功能。即雌激素治療,用藥后血量明顯減少可逐漸遞減,最后3~5d加用黃體酮(2007)。
(2)無排卵功血有生育要求者,誘發(fā)排卵。
(3)更年期無排卵功血,以調(diào)整周期、減少出血、誘導(dǎo)閉經(jīng)為目的??捎萌仓Z酮(婦康片)周期治療(2003)。
4.中醫(yī)中藥治療 對(duì)無abon功血可達(dá)到止血目的,青春期患者可調(diào)整周期促進(jìn)排卵。
5.手術(shù)治療 經(jīng)保守治療無效,出血多、嚴(yán)重貧血者。
二、閉經(jīng)
(一)病因及分類
1.分類 原發(fā)性(18歲)、繼發(fā)性。
2.病因 原發(fā)性閉經(jīng)主要由于性染色體異常、性腺發(fā)育不全所致。繼發(fā)性閉經(jīng)主要是因?yàn)橄虑鹉X一垂體一卵巢.子宮軸、腎上腺軸及甲狀腺軸功能失調(diào)所致。
根據(jù)病理的發(fā)生部位,可以把閉經(jīng)的病原劃分為四個(gè)區(qū)(2007)。第一區(qū):子宮病變;第二區(qū):卵巢病變;第三區(qū):腦垂體病變(2009);第四區(qū):下丘腦及中樞神經(jīng)病變;其他腎上腺或甲狀腺病變。
(二)診斷及診斷步驟
1.診斷步驟 ①第一步:估計(jì)內(nèi)源性雌激素水平,以了解卵巢功能。②第二步:雌激素撤血試驗(yàn)。③第三步:尋找缺乏雌激素的原因。④第四步:垂體興奮試驗(yàn)。當(dāng)FSH與LH均低落時(shí),可進(jìn)行垂體興奮試驗(yàn)以了解病變?cè)诖贵w,還是在下丘腦。
2.診斷依據(jù)
(1)下丘腦性閉經(jīng):①可因中樞神經(jīng)器質(zhì)性病變、精神因素、全身性疾病、藥物和其他內(nèi)分泌功能紊亂而引起。②婦科檢查無明顯器質(zhì)性病變。③基礎(chǔ)體溫呈單相型。④血雌激素、孕激素、FSH、LH水平均低下。⑤孕激素試驗(yàn)陽性。⑥垂體興奮試驗(yàn)有反應(yīng)。
(2)垂體性閉經(jīng):①存在垂體病變,如席漢綜合征、垂體腫瘤、高催乳素血癥(2007)、原發(fā)性促性腺激素水平低下、空蝶鞍綜合征等。②婦科檢查正?;蛴袃?nèi)外生殖器萎縮。③基礎(chǔ)體溫呈單相型。④血雌激素、孕激素、FSH、LH水平低下,催乳素可升高。⑤蝶鞍x線或CT檢查找尋垂體病變。⑥孕激素試驗(yàn)陰性,雌一孕激素試驗(yàn)陽性(2007)。⑦垂體興奮試驗(yàn)無反應(yīng)。
(3)卵巢性閉經(jīng):①有先天性無卵巢、性腺發(fā)育障礙癥(特納綜合征)、單純性性腺發(fā)育障礙癥、混合性性腺發(fā)育障礙癥、卵巢腫瘤、卵巢對(duì)促性腺激素?zé)o反應(yīng)、卵巢早衰、卵巢接受過放射治療(2007)或已切除等。②婦科檢查,性器官發(fā)育不良或萎縮。③全身檢查,女性第二性征發(fā)育差。④基礎(chǔ)體溫呈單相型。⑤血雌激素水平低,F(xiàn)SH及LH水平升高(2002)。⑥孕激素試驗(yàn)陰性,雌一孕激素試驗(yàn)陽性。⑦外周血染色體檢查:性腺發(fā)育障礙癥(特納綜合征)。
(4)子宮性閉經(jīng):①多見于子宮發(fā)育不良,子宮內(nèi)膜損傷(2001、2006),如內(nèi)膜結(jié)核、嚴(yán)重的化膿性感染、放射治療。②子宮正?;虬l(fā)育不良。子宮探針及子宮鏡檢查發(fā)現(xiàn)宮腔病變。③基礎(chǔ)體溫呈雙相型。④雌激素及孕激素水平正常。⑤孕激素試驗(yàn)及雌一孕激素試驗(yàn)均陰性。
(三)處理
1.對(duì)引起閉經(jīng)的器質(zhì)性病變進(jìn)行治療。
2.雌、孕激素替代療法(2002)。
3.誘發(fā)排卵。對(duì)要求生育、卵巢功能未喪失的患者,可采用激素或類似物誘發(fā)排卵:①對(duì)垂體功能不全者,可采用促卵泡激素(HMG)以促進(jìn)卵泡發(fā)育,分泌雌激素,并與絨毛膜促性腺激素(HCG)聯(lián)合治療;②對(duì)垂體和卵巢功能正常,下丘腦功能不足或不協(xié)調(diào)者,可用氯米芬(氯蔗酚胺)以糾正下丘腦垂體一卵巢軸的功能而誘發(fā)排卵;③由于內(nèi)源性LHRH不足而引起的閉經(jīng),采用脈沖式微量LHRH注射法誘發(fā)排卵;④對(duì)高催乳素血癥的患者,采用溴隱亭可抑制催乳素的作用,恢復(fù)促性腺激素的分泌,從而誘發(fā)排卵。
三、多囊卵巢綜合征
(一)病理生理與內(nèi)分泌特征
1.內(nèi)分泌特征 雌激素過多;雌酮過多;促性腺激素比例失常;胰島素過多。
2.病理生理 排卵障礙和雄激素增高。
(1)下丘腦-垂體-卵巢軸功能障礙,LH持續(xù)增高,F(xiàn)SH分泌不足,卵泡不能發(fā)育和排卵。
(2)卵巢類固醇激素生成合成過程中酶系統(tǒng)功能障礙。
(3)腎上腺皮質(zhì)功能紊亂。腎上腺皮質(zhì)明顯增生,產(chǎn)生大量雄性激素,成無排卵或排卵障礙。
(二)病理
1.卵巢的變化。雙側(cè)卵巢均勻性增大,包膜增厚。鏡下見白膜增厚、硬化,白膜下含有許多閉鎖卵泡和處于不同發(fā)育期卵泡及其黃素化,無成熟卵泡生成及排卵跡象。
2.子宮內(nèi)膜長時(shí)間受雌激素刺激,呈現(xiàn)不同程度的增生。當(dāng)卵泡發(fā)育不良時(shí),子宮內(nèi)膜呈增生期表現(xiàn):長期持續(xù)無排卵增加子宮內(nèi)膜癌變的發(fā)生概率。
(三)臨床表現(xiàn)
1.月經(jīng)失調(diào) 表現(xiàn)為閉經(jīng)。偶有排卵或黃體不健者,雖有妊娠可能,但流產(chǎn)率較高。
2.不孕 由于月經(jīng)失調(diào)和無排卵,常致不孕,月經(jīng)失調(diào)和不孕常是就診的主要原因。
3.多毛與肥胖 雄激素分泌過多,可伴有多毛和肥胖,毛發(fā)分布有男性化傾向。雄激素過多而產(chǎn)生的其他現(xiàn)象,如痤瘡、聲音低啞、陰蒂略大等也常有出現(xiàn)。
4.黑棘皮癥 雄激素過多,引起陰唇、頸背部、腋下、乳房下和腹股溝等處皮膚出現(xiàn)灰褐色色素沉著,呈對(duì)稱性,皮膚增厚,質(zhì)地柔軟。
5.卵巢增大 雙側(cè)卵巢對(duì)稱性增大。
(四)診斷及鑒別診斷
1.多囊卵巢綜合征的主要診斷標(biāo)準(zhǔn) ①持續(xù)性無排卵。②高雄激素。③高雄激素的臨床特征。④排除其他病因。多囊卵巢綜合征的次要診斷標(biāo)準(zhǔn)。①胰島素抵抗。②LH/FSH比率≥2~3。③與高雄激素相關(guān)的間隙性無排卵。④多毛癥。
2.鑒別診斷
(1)男性化腫瘤:卵巢男性化腫瘤卵巢門細(xì)胞瘤(hillar cell tumor)、支持細(xì)胞睪丸間質(zhì)細(xì)胞瘤(Sertoli―Leydig cell tumor)、良性囊性畸胎瘤、腎上腺殘余瘤、卵巢轉(zhuǎn)移癌等。腎上腺癌或腺瘤較少見。
(2)腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)庫欣綜合征:可用地塞米松抑制試驗(yàn)加以鑒別。
(五)治療
1.一般治療 肥胖者減肥。
2.藥物治療
(1)抗雄激素:①口服避孕藥;②醋酸環(huán)內(nèi)孕酮;③螺內(nèi)酯;④促性腺激素釋放激素激動(dòng)藥;⑤糖皮質(zhì)類固醇。
(2)誘發(fā)排卵:①HMG―HCG不作為PCOS患者促排卵的首選方案。②多個(gè)卵泡達(dá)到成熟期或卵巢直徑>6cm,不應(yīng)加用HCG。
3.手術(shù)治療 ①腹腔鏡手術(shù);②卵巢楔形切除術(shù)。
四、絕經(jīng)綜合征
(一)概念
絕經(jīng)是每一婦女生命進(jìn)程中必然發(fā)生的生理過程。絕經(jīng)提示卵巢功能衰退,生殖能力終止。絕經(jīng)綜合征是婦女絕經(jīng)前后出現(xiàn)性激素波動(dòng)或減少所致的一系列軀體及精神心理癥狀。
(二)內(nèi)分泌變化
絕經(jīng)期的最早變化是卵巢功能衰退,然后才表現(xiàn)為下丘腦和垂體功能退化。
1.卵巢體積縮小,卵巢門血管硬化,動(dòng)脈分支減少。卵巢皮質(zhì)變薄,原始卵泡幾乎已耗盡,不再排卵。
2.性激素:雌激素分泌逐漸減少,孕激素分泌停止。
3.促性腺激素:促卵泡生成素(FSH)較促黃體生成素(LH)升高更為顯著,是將要絕經(jīng)的重要信號(hào)。
4.催乳激素濃度降低。
5.促性腺激素釋放激素分泌增加。
6.抑制素水平下降,且較雌激素下降早而明顯。
(三)臨床表現(xiàn)
1.月經(jīng)紊亂 多為月經(jīng)周期不規(guī)則,持續(xù)時(shí)間長及月經(jīng)量增加。
2.全身癥狀 ①潮熱:為圍絕經(jīng)期最常見癥狀。②自主神經(jīng)失調(diào)癥狀:心悸、眩暈、頭痛、失眠、耳鳴。③精神神經(jīng)癥狀:注意力不易集中、情緒波動(dòng)大、記憶力減退。
3.泌尿生殖道癥狀 陰道干燥、反復(fù)陰道感染、排尿困難、尿失禁、易反復(fù)發(fā)作膀胱炎。
4.心血管疾病 易發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化、心肌缺血、心肌梗死、高血壓和腦卒中,脂蛋白增加,而高密度脂蛋白/低密度脂蛋白比率降低。
5.骨質(zhì)疏松 絕經(jīng)后婦女骨質(zhì)吸收速度快于骨質(zhì)生成,促使骨質(zhì)丟失變?yōu)槭杷伞?/P>
6.皮膚和毛發(fā)的變化 雌激素不足使皮膚膠原纖維喪失,皮膚皺紋增多加深;皮膚變薄、色素沉著、皮膚營養(yǎng)障礙、毛發(fā)分布改變、輕度胡須。
(四)診斷
根據(jù)年齡、臨床表現(xiàn)不難診斷。需注意除外相關(guān)癥狀的器質(zhì)性病變,以免誤診,耽誤其他病情。抽血檢查FSH及E2值有助于診斷,另外氯米芬興奮試驗(yàn)也可以幫助診斷。
(五)治療
1.一般治療 心理治療,鎮(zhèn)靜、調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能、補(bǔ)鈣。
2.激素替代治療 性激素治療中以補(bǔ)充雌激素最為關(guān)鍵。雌激素受體分布于全身各重要器官。因此,合理應(yīng)用雌激素可控制圍絕經(jīng)期癥狀及疾病。禁忌證:妊娠、嚴(yán)重肝病、膽汁淤積性疾病、血栓栓塞性疾病、原因不明的子宮出血及雌激素依賴性腫瘤患者應(yīng)視為禁忌。
3.其他藥物治療 鈣劑、維生素D、降鈣素、雙磷酸鹽類。
歷年經(jīng)典試題
1.無排卵性功能失調(diào)性子宮出血子宮內(nèi)膜病理結(jié)果不會(huì)出現(xiàn)(D)
A.單純型增生內(nèi)膜
B.復(fù)雜型增生內(nèi)膜
c.不典型增生內(nèi)膜
D.分泌期子宮內(nèi)膜
E.增生期子宮內(nèi)膜
2.Asherman綜合征屬于(A)
A.子宮性閉經(jīng)
B.卵巢性閉經(jīng)
C.垂體性閉經(jīng)
D.下丘腦性閉經(jīng)
E.精神性閉經(jīng)
3.盆腔放射治療后導(dǎo)致的閉經(jīng)屬于(B)
A.子宮性閉經(jīng)
B.卵巢性閉經(jīng)
C.垂體性閉經(jīng)
D.腎上腺性閉經(jīng)
E.下丘腦性閉經(jīng)
4.閉經(jīng)分類不包括(A)
A.陰道性閉經(jīng)
B.子宮性閉經(jīng)
C.卵巢性閉經(jīng)
D.垂體性閉經(jīng)
E.下丘腦性閉經(jīng)
5.女性,43歲。近2~3年月經(jīng)不調(diào),表現(xiàn)為周期延長,經(jīng)量增多且淋漓不凈。此次停經(jīng)3個(gè)月,陰道流血10余年,量多,給予診刮止血,刮出物病理學(xué)檢查為子宮內(nèi)膜復(fù)雜型增生。最可能的診斷是(A)
A.無排卵性功能失調(diào)性子宮出血
B.黃體功能不足
C.子宮內(nèi)膜不規(guī)則脫落
D.子宮內(nèi)膜炎
E.子宮內(nèi)膜癌前病變
6.46歲,婦女。月經(jīng)周期延長,經(jīng)量增多及經(jīng)期延長,此次月經(jīng)量多且持續(xù)l2d,婦科檢查子宮稍大稍軟。本例有效的止血措施選擇(B)
A.靜脈注射立止血(或氨基己酸)
B.口服大劑量雌激素
C.口服大量甲羥孕酮(安宮黃體酮)
D.口服甲睪酮(甲基睪丸素)
E.行刮宮術(shù)
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