臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師醫(yī)學(xué)免疫學(xué)復(fù)習(xí)資料：肥大細(xì)胞（1）

　　堿性細(xì)胞在結(jié)締組織和粘膜上皮內(nèi)時(shí)，稱肥大細(xì)胞，其結(jié)構(gòu)和功能與嗜堿性細(xì)胞相似。

　　肥大細(xì)胞mast cell是和血液的嗜堿粒細(xì)胞同樣，具有強(qiáng)嗜堿性顆粒的組織細(xì)胞。存在于血液中的這柳顆粒，含有肝素、組織胺、5-羥色胺，由細(xì)胞崩解釋放出顆粒以及顆粒中的物質(zhì)，可在組織內(nèi)引起速發(fā)型過敏反應(yīng)(炎癥)。由于在肥大細(xì)胞上結(jié)合的IgE抗體和抗原的接觸，使細(xì)胞多陷于崩壞。

　　肥大細(xì)胞：細(xì)胞呈圓形或卵圓形，細(xì)胞核小，呈圓形或橢圓形，染色淺，位于細(xì)胞中央。細(xì)胞常成堆或單個(gè)分布于血管附近。細(xì)胞呈圓形或卵圓形，細(xì)胞質(zhì)中充滿大小一致、染成藍(lán)紫色的顆粒，均勻分布在核周圍。

　　肥大細(xì)胞白血病(Mast cell leukemia，MCL)又稱為組織嗜堿細(xì)胞白血病，1957年Efrati首先提出MCL的診斷，以后陸續(xù)有報(bào)道。MCL約占惡性肥大細(xì)胞腫瘤的 15%。不少病例先有系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥(SMCD)，以后轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽?，少?shù)開始即以肥大細(xì)胞白血病發(fā)病。

　　MCL是肥大細(xì)胞在體內(nèi)惡性增殖的晚期表現(xiàn)，一般癥狀與急性白血病相似，還有較特異的表現(xiàn)：由于肥大細(xì)胞顆粒內(nèi)16性物質(zhì)(組胺、肝索、a-TNF 等的釋放，可引起一系列變態(tài)反應(yīng)，如面色潮紅、低血壓、瘙癢或骨痛、頭痛，支氣管痙攣、呼吸困難，消化性潰瘍和消化道出血。胃腸道浸潤時(shí)可有腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉;發(fā)熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大常見;皮膚色素性蕁麻疹少見。

　　患者一般有貧血、血小板減少;白細(xì)胞總數(shù)(10―15)x109/L，肥大細(xì)胞占5%～90%。骨髓活檢示肥大細(xì)胞明顯增多，有時(shí)可達(dá)90%(26.2%―91.8%)，白血病性肥大細(xì)胞呈圓形或類圓形，染色質(zhì)較細(xì)致，核仁清或不清，胞漿藍(lán)色、充滿或多或少的深紫紅色顆粒并覆蓋于核上，并易見偽足和吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象。MCL的肥大細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)：核1個(gè)或多個(gè)，偶見明顯核仁。細(xì)胞漿中含有線粒體、脂質(zhì)體，顆粒內(nèi)容物缺乏或顆粒中充滿小粒子及典型的卷軸樣特征。A顆粒可見，嗜堿粒細(xì)胞的0粒不見。

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