臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師醫(yī)學(xué)免疫學(xué)復(fù)習(xí)資料：肥大細(xì)胞（2）

　　細(xì)胞化學(xué)特點：SBB和甲苯胺藍(lán)可著色，特異性酯酶、酸性磷酸酶染色陽性，溶菌酶弱陽性;過氧化物酶和。非特異性酯酶陰性。

　　免疫表型：惡性肥大細(xì)胞表達(dá)CD9、CD33、CD44和CDll7，而不表達(dá)單核細(xì)胞相關(guān)抗原CDl4、CDl5及嗜堿粒細(xì)胞相關(guān)抗原 CDll6、CDwl7、CDl23/IL-3RCK.同樣也缺乏0116(CM-CSm)及皮膚肥大細(xì)胞標(biāo)記抗原CD88.HLA―D、DR和CDl、 Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均陰性，MCG-35對肥大細(xì)胞顆粒有較高特異性，培養(yǎng)后的肥大細(xì)胞呈強陽性。

　　Travis等1986年提出了MCL的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①外周血肥大細(xì)胞》10%;②白血病細(xì)胞有非典型肥大細(xì)胞(幼稚肥大細(xì)胞)的特點;③白血病細(xì)胞有肥大細(xì)胞的組化特征(出現(xiàn)異染顆粒、特異性酯酶陽性，Pox陰性等)。臨床有肥大細(xì)胞增生及白血病的表現(xiàn)。鑒別診斷：主要應(yīng)與系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥、惡性肥大細(xì)胞增生癥鑒別。

　　治療：目前尚無成功的治療方案，生存期很短(中位生存期5個月)。脾切除可暫時緩解癥狀，血象可暫時回升，但患者生存期明顯縮短(平均2月)。

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