臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師復(fù)習(xí)資料-肺動(dòng)脈高壓發(fā)病原因

　　臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師復(fù)習(xí)資料-肺動(dòng)脈高壓發(fā)病原因

　　肺動(dòng)脈高壓是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個(gè)人都知道癌癥預(yù)后差，但沒人知道肺動(dòng)脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災(zāi)難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。

　　肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性(或特發(fā)性)和繼發(fā)性兩類。其中原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈的內(nèi)皮腫瘤，相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后快速在肺動(dòng)脈血管腔中生長并長滿，所有靜脈血因此都被肺動(dòng)脈擋在一側(cè)。如無正確治療，患者很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭。 肺動(dòng)脈高壓患者75%病人死于診斷后的5年內(nèi)，癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年;有右心衰表現(xiàn)者，平均生存時(shí)間小于1年。隨著治療手段的進(jìn)步，患者生存時(shí)間在逐年增加。及時(shí)早期診斷治療可使20%病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。

　　這種疾病平均發(fā)病年齡是36歲，75%患者集中于20～40歲年齡段，還有15%患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會(huì)發(fā)病。這是一種極易被誤診的疾病，臨床應(yīng)提高警惕。肺動(dòng)脈高壓臨床少見，臨床癥狀缺乏特異性，如果接診醫(yī)師對(duì)肺動(dòng)脈高壓的診斷程序不清楚，不熟悉肺動(dòng)脈高壓的分類，易誤診為一般心臟病或者哮喘。

　　如臨床醫(yī)師注意到X線胸片有右心室肥大、肺動(dòng)脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺病、風(fēng)心病、先心病、冠心病等疾病解釋，即應(yīng)想到本病可能，這時(shí)應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管等檢查檢測肺動(dòng)脈壓力，并作有關(guān)系列檢查。這是一種能夠治療的疾病，但目前尚無特效治愈方法。被診斷為肺動(dòng)脈高壓的患者，經(jīng)常會(huì)在臨床醫(yī)師那里得到這樣的信息：這個(gè)病沒法治，回家好好生活吧。即使在很多大醫(yī)院，醫(yī)師們?nèi)匀桓畹俟痰卣J(rèn)為：這是不治之癥。其實(shí)，這是相當(dāng)陳舊的觀念。

　　在上世紀(jì)90年代以前，醫(yī)學(xué)界對(duì)這種疾病確實(shí)缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來，患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現(xiàn)，也就是說，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓，現(xiàn)在已經(jīng)有了多種治療手段。

　　但是，目前肺動(dòng)脈高壓沒有特效治愈方法。治療目標(biāo)是延遲或者阻止病程進(jìn)展，如果可能則誘導(dǎo)疾病逆轉(zhuǎn)。 這是一種治療費(fèi)用極為昂貴的疾病，患者急需幫助 幾乎所有肺動(dòng)脈高壓患者都會(huì)產(chǎn)生疑惑：傾家蕩產(chǎn)換5年生命，值嗎?一些臨床醫(yī)生也認(rèn)為該病治療價(jià)值不大。這種疾病治療費(fèi)用非常昂貴。在西方，患者每月的藥物費(fèi)用約為3000美元，但一些國家這些費(fèi)用通常由社會(huì)福利部門建立的罕見病基金承擔(dān)。在中國，估計(jì)每位患者每月需要2萬元藥物費(fèi)用。

　　發(fā)病原因

　　肺動(dòng)脈高壓的程度取決于相關(guān)的心臟畸形，常見的引起繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病包括： 主動(dòng)脈狹窄、主肺動(dòng)脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動(dòng)脈縮窄、擴(kuò)張性心 肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、單心室、永存動(dòng)脈干、室間隔缺損。

　　肺動(dòng)脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外，心臟聽診會(huì)發(fā)現(xiàn)P2亢進(jìn)。如果不及時(shí)治療，患者的肺動(dòng)脈高壓會(huì)逐步加重，甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心系統(tǒng)的衰竭。因?yàn)橛倚氖菍⒀荷淙敕尾?，如果肺?dòng)脈壓力逐步增高，則會(huì)是右室負(fù)荷不斷加重，繼而出現(xiàn)上述的癥狀。