2016臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科疾病復(fù)習(xí)筆記第十一單元小兒造血系統(tǒng)疾病

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　　第一節(jié) 造血特點(diǎn)(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科疾病復(fù)習(xí)筆記第十一單元小兒造血系統(tǒng)疾病)

　　胚胎期造血：首先在卵黃囊→肝→骨髓

　　出生2-5周后骨髓成為唯一的造血場(chǎng)所。

　　出生后造血：出要是骨髓造血。

　　1周歲內(nèi)所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血。

　　骨髓外造血：肝、脾和淋巴結(jié)腫大

　　血象特點(diǎn)：占優(yōu)勢(shì)細(xì)胞

　　中粒 4-6天 淋巴C 4-6歲 中粒

　　第二節(jié) 生理性貧血

　　生后2-3個(gè)月時(shí)，紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/L，血紅蛋白降至110g/L，出現(xiàn)輕度貧血，稱生理性貧血。呈自限性過(guò)程，3個(gè)月后，紅細(xì)胞生成素增加，紅細(xì)胞和血紅蛋白又緩慢增加。

　　第三節(jié) 小兒貧血指標(biāo)

　　新生兒 Hb﹤145g/L

　　1-4個(gè)月 Hb﹤90g/L

　　4-6個(gè)月 Hb﹤100g/L

　　貧血分度 ﹥90為輕度 ﹥60為中度

　　﹥30為重度 ﹤30為極重度

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　　第四節(jié) 缺鐵性貧血

　　病因：6個(gè)月以后嬰兒?jiǎn)渭兡溉槲桂B(yǎng)易發(fā)生——鐵攝入量不足)

　　4個(gè)月內(nèi)很少發(fā)病——從母體獲得足夠得貯存鐵

　　臨床表現(xiàn) 皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最明顯。乏力，頭暈、眼前發(fā)黑，耳鳴。

　　髓外造血表現(xiàn)：肝、脾腫大(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科疾病復(fù)習(xí)筆記第十一單元小兒造血系統(tǒng)疾病)

　　異食癖，如喜食泥土、墻皮、煤渣

　　精神不集中，記憶力減退，智力低于同齡兒

　　反甲

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：呈小細(xì)胞低色素性貧血

　　血涂片：紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主，中央淡染區(qū)擴(kuò)大 血清鐵蛋白↓，紅細(xì)胞游離原卟啉↑，血清鐵↓

　　注：血清鐵蛋白(SF)：反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況。

　　游離原卟啉正常與鐵結(jié)合，缺鐵-游離原卟啉升高

　　由于鐵缺乏，故總鐵結(jié)合力↑，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓

　　診斷 早期診斷缺鐵性貧血最靈敏指標(biāo)——血清鐵蛋白降低

　　鐵劑治療有效——有助于確診

　　預(yù)防

　　早產(chǎn)兒、低體重兒自2月左右給予鐵劑預(yù)防

　　治療原則：去處病因(根治關(guān)鍵)，給予鐵劑。

　　鐵劑治療：鐵劑用量按元素鐵計(jì)算

　　每次1-2mg/kg，每日2-3次

　　兩餐間服用硫酸亞鐵+維生素C(促進(jìn)鐵吸收)

　　(減少胃粘膜侵害，又利于吸收)

　　輸血——用于重度貧血，伴有感染

　　輸血量：每次5-10ml/kg,

　　鐵劑療效判定：給予鐵劑后如有效，3-4天后網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，7-10天達(dá)高峰，2-3周后下降至正常。

　　治療約2周后，血紅蛋白增加，臨產(chǎn)癥狀好轉(zhuǎn)。

　　鐵劑應(yīng)繼續(xù)服用至血紅蛋白達(dá)正常水平后2個(gè)月左右再停藥。

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　　第五節(jié) 巨幼細(xì)胞貧血

　　病因 羊奶喂養(yǎng)、慢性腹瀉、肝臟疾病、長(zhǎng)期服用抗癲癇藥

　　(羊乳中葉酸含量低)

　　臨床表現(xiàn) 虛胖、毛發(fā)稀疏發(fā)黃、皮膚散在出血點(diǎn)

　　面色發(fā)黃、乏力、煩躁不安，易怒，

　　肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺(jué)異常、共濟(jì)失調(diào)、巴賓斯基征陽(yáng)性。

　　食欲不振、腹瀉、嘔吐、舌炎

　　實(shí)驗(yàn)室檢查 中粒變大，分葉過(guò)多現(xiàn)象

　　血涂片：嗜多色性和嗜堿色性點(diǎn)彩紅細(xì)胞易見(jiàn)。

　　診斷依據(jù) 維生素B12缺乏性～：血清維生素B12含量降低.

　　葉酸缺乏性～：血清葉酸含量降低

　　確診——骨髓穿刺"

　　治療 (出現(xiàn)精神癥狀主要是由于缺乏維生素B12)

　　出現(xiàn)精神、神經(jīng)癥狀——維生素B12+鎮(zhèn)靜劑

　　無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀——葉酸

　　維生素B12治療2-4天后精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，6-7天達(dá)高峰，2周降至正常。

　　停藥指征——臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常。

　　補(bǔ)充：巨幼細(xì)胞貧血對(duì)治療最早出現(xiàn)發(fā)應(yīng)——骨髓中巨幼紅細(xì)胞恢復(fù)正常

　　維生素B12缺乏性～治療反應(yīng)恢復(fù)最慢——精神神經(jīng)癥狀

　　第六節(jié) 重度缺鐵性貧血典型血象

　　紅細(xì)胞↓ ﹤血紅蛋白↓↓

　　巨幼細(xì)胞貧血 紅細(xì)胞↓↓﹥血紅蛋白↓

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