2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（先天性膽道閉鎖的治療方法）

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先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭，是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見的適應證。

大多數(shù)先天性膽道閉鎖病人將在一年內因為肝功能衰竭而死，而手術是治愈先天性膽道閉鎖的惟一方式：

1.葛西手術

手術方法包括三部分：①肝門纖維塊的剝離，可能是最重要的部分；②空腸回路重建；③肝空腸吻合。葛西手術的基本思路在于即使肝外膽管已經閉鎖，在肝門附近仍可能有殘存的微小膽管。如果能將肝門纖維塊適度的切除，則膽汁有可能順利排出，病人得以存活。

2.肝移植

肝移植是先天性膽道閉鎖發(fā)展至終末期惟一有效的治療手段。在小兒（年齡小于18歲）肝移植中，先天性膽道閉鎖所占比例接近一半，其中1歲以內中，所占比例約90%。葛西手術后約67%的兒童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手術成為了病人在接受肝移植以前的一種過渡性治療。通常，病人接受肝移植手術時機被認為是葛西手術術后膽紅素持續(xù)在10mg/dl以上和年齡120天以上肝臟已出現(xiàn)明顯硬化。

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