2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（先天性膽道閉鎖的原因）

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關(guān)于先天性膽道閉鎖的原因有諸多學(xué)說，如先天性發(fā)育不良學(xué)說、血運(yùn)障礙學(xué)說、病毒學(xué)說炎癥學(xué)說、胰膽管連接畸形學(xué)說、膽汁酸代謝異常學(xué)說免疫學(xué)說等等。

近年發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致先天性膽道閉鎖的原因有以下幾點(diǎn)：

1、第一次排出的胎糞常是正常色澤，提示早期的膽道是通暢的。個別先天性膽道閉鎖的病例在出現(xiàn)灰白色糞便之前，大便的正常顏色可以持續(xù)2個月或更長時間，肝門區(qū)域的肝內(nèi)膽管亦是開放的。以上現(xiàn)象提示，管腔閉塞過程是在出生之后發(fā)生和進(jìn)展的。

2、特發(fā)性新生兒膽汁郁積的組織學(xué)特征具有多核巨細(xì)胞性變，有的先天性膽道閉鎖病例曾作多次肝臟活組織檢查，先為新生兒肝炎，后發(fā)展為膽道閉鎖，尤其在早期（2~3個月前）作活檢者。

3、從肝外膽道閉鎖病例所取得的殘存膽管組織作病理檢查，往往發(fā)現(xiàn)有炎性病變，此概念是新生兒肝炎與膽道閉鎖屬于同一范疇，是一種新生兒梗阻性膽道疾病，可能與遺傳、環(huán)境和其他因素有關(guān)。因而，先天性膽道閉鎖與新生兒肝炎兩者的鑒別非常困難，且可以同時存在或者先為肝巨細(xì)胞性變而發(fā)展為膽道閉鎖。原發(fā)病變最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持續(xù)存在數(shù)年之久。因此母親可為慢性攜帶者，可經(jīng)胎盤傳給胎兒，或胎兒吸入母血而傳染在病毒感染之后，肝臟發(fā)生巨細(xì)胞性變，膽管上皮損壞導(dǎo)致管腔閉塞，炎癥也可產(chǎn)生膽管周圍纖維性變和進(jìn)行性膽道閉鎖。

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