2017年中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第五章考點復(fù)習(xí)
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第五章 維生素D缺乏性手足搐搦癥
維生素D缺乏性手足搐搦癥:由于維生素D缺乏,甲狀旁腺功能低下,導(dǎo)致血清鈣降低,引起神經(jīng)肌肉興奮性增高,表現(xiàn)為驚厥、手足搐搦及喉痙攣。
多見于嬰幼兒,特別是6個月以下的小嬰兒(2-6個月)。
※發(fā)病機(jī)制:
VitD缺乏時,血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分泌增加;血鈣繼續(xù)降低,當(dāng)總血鈣低于1.75-1.8mmol/L(<7-7.5mg/dl),或離子鈣低于4mg/dl時可引起神經(jīng)肌肉興奮性增加,出現(xiàn)抽搐。
VitD缺乏的早期甲狀旁腺急劇代償分泌增加,以維持血鈣正常;當(dāng)VitD繼續(xù)缺乏,甲狀旁腺功能反應(yīng)過度而疲憊,以致出現(xiàn)血鈣降低。
※血清鈣正常值:9-11mg/dl(2.2-2.7mmol/L);離子鈣(5mg/dl)- 生物活性最強(qiáng)。
※臨床表現(xiàn):
主要為驚厥(最常見)、手足搐搦、喉痙攣(最嚴(yán)重);
?、?隱匿型:血清鈣多在1.75-1.88mmol/L,沒有典型發(fā)作的癥狀;
?、?面神經(jīng)征:用指尖或叩診錘叩擊顴弓與口角間的面頰部,若引起眼瞼及口角向同側(cè)抽動為陽性,新生兒期可呈假陽性;
② 腓反射:用叩診錘叩擊膝下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)部位,若引起足向外側(cè)收縮為陽性;
?、?陶瑟征(Trouseau征):用血壓計袖帶色裹上臂,打氣使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間,若5分鐘內(nèi)出現(xiàn)手搐搦者為陽性。
?、?典型發(fā)作:血清鈣低于1.75mmol/L時可出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足抽搐;
① 驚厥:輕者:意識清楚,僅有雙眼上竄, 面肌顫動;重者:意識喪失,突然發(fā)生四肢抽動,兩眼上竄,面肌顫動,持續(xù)時間不定(數(shù)秒、分)發(fā)作次數(shù)不定(數(shù)日一次或一日數(shù)次); 一般無發(fā)熱;間歇期正常;
?、?手足搐搦:見于較大嬰兒、幼兒,突發(fā)手足痙攣呈弓狀,雙手呈腕部屈曲狀,手指伸直,拇指內(nèi)收掌心,強(qiáng)直痙攣;足部踝關(guān)節(jié)伸直,足跖同時向下彎曲;
?、?喉痙攣:嬰兒多見,喉部肌肉及聲門痙攣,表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難,吸氣性喉鳴,重者可出現(xiàn)窒息,甚至猝死。
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※治療:
?、?急救處理:
喉痙攣的處理:立即將舌拉出口外、行人工呼吸或正壓給氧、必要時行氣管插管術(shù);
迅速控制驚厥或解除喉痙攣:10%水合氯醛,每次40-50mg/kg每次,保留灌腸;
?、?鈣劑治療:10%葡萄糖酸鈣5-10ml+5-10%葡萄糖20ml緩慢靜注或靜脈點滴,迅速提高血鈣濃度,驚厥停止后口服鈣劑,不可皮下或肌內(nèi)注射鈣劑以免造成局部壞死;
?、?維生素D治療:后期治療。
小于胎齡(SGA):嬰兒的出生體重在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位以下。
正常足月兒:指胎齡≥37周并<42周,出生體重≥2500g并≤4000g,無畸形或疾病的活產(chǎn)嬰兒。
中性溫度:是指機(jī)體維持體溫正常所需的代謝率和耗氧量最低時的最適環(huán)境溫度。
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