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2017年中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第四章考點(diǎn)復(fù)習(xí)

更新時(shí)間:2016-11-03 16:24:26 來源:環(huán)球網(wǎng)校 瀏覽33收藏16

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  第四章 維生素D缺乏性佝僂病

  維生素D缺乏性佝僂?。菏怯捎趦和w內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂,產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病。

  典型的表現(xiàn)是生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全;

  維生素D不足使成熟骨礦化不全,則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥。

  皮膚的光照合成是人類維生素D的主要來源。

  發(fā)病機(jī)制:

  長(zhǎng)期嚴(yán)重VitD缺乏造成腸道吸收鈣、磷減少和低血鈣癥,以致甲狀旁腺功能代償性亢進(jìn),

  PTH分泌增加以動(dòng)員骨鈣釋出使血清鈣濃度維持在正?;蚪咏5乃?。

  PTH抑制腎小管重吸收磷,繼發(fā)機(jī)體嚴(yán)重鈣、磷代謝失調(diào),特別是嚴(yán)重低磷血癥的結(jié)果;

  細(xì)胞外液鈣、磷濃度不足破壞,使骨礦化受阻,造成佝僂病。

  病因:

 ?、?日光照射不足:主要病因;紫外線透不過玻璃;

 ?、?圍生期維生素D不足;

  ③ 生長(zhǎng)速度快,需要增加:早產(chǎn)及雙胎嬰兒生后生長(zhǎng)發(fā)育快;

  ④ 食物中補(bǔ)充維生素D不足;

 ?、?疾病影響:胃腸疾病及肝性疾病、肝腎嚴(yán)重?fù)p害、長(zhǎng)期服用苯巴比妥、苯妥英鈉。

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  ※臨床表現(xiàn):

  多見于嬰幼兒,特別是小嬰兒;

  主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變、肌肉松弛、神經(jīng)興奮性改變。

  ⑴ 初期:多見6個(gè)月以內(nèi),特別是3個(gè)月以內(nèi)小嬰兒;

  神經(jīng)興奮性增高的癥狀:易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚(夜間啼哭)、多汗刺激頭皮而搖頭(枕禿);

  常無骨骼病變,X-線可正?;蜮}化帶稍模糊;

  25-(OH)D3 下降,PTH升高,血鈣下降,血磷降低,堿性磷酸酶正常或稍高;

 ?、?活動(dòng)期(激期):典型骨骼改變;

  ① 6月齡以內(nèi)嬰兒的佝僂病以顱骨改變?yōu)橹?,有壓乒乓球樣的感覺;

 ?、?7-8個(gè)月時(shí),方顱,頭圍增大、嚴(yán)重者呈鞍狀或十字形顱;

  佝僂病串珠:肋骨和肋軟骨交界處的圓形隆起,以7-10肋最明顯;

  手、足鐲:手腕、足踝部可形成鈍圓形環(huán)狀隆起;

 ?、?1歲左右的小兒可見到胸骨和鄰近的軟骨向前突起,形成“雞胸樣”畸形;

  郝氏溝或肋膈溝:嚴(yán)重佝僂病小兒胸廓的下緣形成一水平凹陷;漏斗胸:胸骨劍突部下陷;

  膝內(nèi)翻“O”形腿,膝外翻“X”形腿;脊柱畸形,扁平骨盆,

  肌肉松弛:嚴(yán)重低血磷使肌肉中糖代謝障礙,使全身肌肉松弛,肌張力降低和肌力減弱;

  坐、站、走晚;形成蛙腹;

  神經(jīng)興奮性改變:大腦皮層功能減低的表現(xiàn):條件反射形成慢、表情淡漠、語言發(fā)育落后;

  X線:長(zhǎng)骨鈣化帶消失,干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變;骨骺軟骨盤明顯增寬(>2mm);

  骨質(zhì)稀疏,骨皮質(zhì)變薄;骨干可有彎曲畸形或青枝骨折,骨折可無臨床癥狀;

  血清Ca稍低,血清P、Ca×P、堿性磷酸酶、25-(OH)D3、1,25(OH)2D3均明顯下降;

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  ⑶ 恢復(fù)期:經(jīng)日照或治療后;

 ?、?臨床癥狀、體征逐漸減輕、消失;

 ?、?血鈣、血磷逐漸恢復(fù)正常,AKP約需1-2月降至正常;

  ③ 治療后2-3周后骨骼X線改變有所改善,出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線,鈣帶致密增厚,骨骺軟骨盤<2mm,骨質(zhì)密度逐漸恢復(fù)正常。

 ?、?后遺癥期:多見于2歲以后的兒童;因嬰幼兒期嚴(yán)重佝僂病,殘留不同程度的骨骼畸形。

  血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

  治療:以口服為主,維生素D:50-100 ug/d;1,25(OH)2D3(羅鈣全):0.5-2.0ug/d。

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