2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)考試復(fù)習(xí)精講：新生兒溶血病

更新時(shí)間：2014-02-13 09:07:46 來(lái)源：|0

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摘要 2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)考試復(fù)習(xí)精講之新生兒溶血病，環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)網(wǎng)搜集整理相關(guān)考試信息供考生們參考，希望對(duì)大家有所幫助。

　　2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)考試復(fù)習(xí)精講之新生兒溶血病，環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)搜集整理相關(guān)考試信息供考生們參考，希望對(duì)大家有所幫助。

　　新生兒溶血病系指母、嬰血型不合，母血中對(duì)胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)而引起的溶血。

　　由于母缺乏父?jìng)鹘o胎兒的血型抗原，該抗原可在孕期尤其在分娩時(shí)進(jìn)入母體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，這種IgG血型抗體可經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)與紅細(xì)胞上相應(yīng)抗原結(jié)合，使紅細(xì)胞在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)遭致破壞而發(fā)生血管外溶血。

　　目前已知血型抗原有160種以上，但新生兒溶血病以AB0系統(tǒng)血型不合最為常見(jiàn)，其次是Rh系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病主要發(fā)生在母親O型而胎兒為A型或B型，第一胎可發(fā)病;Rh溶血病一般發(fā)生在第二胎，但第一次懷孕前已致敏者第一胎可發(fā)病。

　　【真題庫(kù)】新生兒溶血病最常見(jiàn)的是(2002)

　　A葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥

　　B球形紅細(xì)胞增多癥

　　CMN血型不合

　　DRh血型不合

　　EABO血型不合

　　答案：E

　　[解析]：ABO溶血病占新生兒溶血的85.3%，最常見(jiàn)。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　Rh溶血病癥狀較AB0溶血病者嚴(yán)重。

　　(一)黃疸發(fā)生早，Rh溶血一般在生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。黃疸常迅速加重，血清膽紅素上升很快。

　　(二)貧血輕癥患兒早期可無(wú)貧血，到新生兒后期才出現(xiàn)貧血;重癥則早期出現(xiàn)貧血，常發(fā)生貧血性心衰。

　　(三)肝脾大多見(jiàn)于Rh溶血病，是因?yàn)樗柰庠煅鷥斝栽錾?，AB0溶血病肝脾大較少、較輕。

　　(四)胎兒水腫見(jiàn)于病情嚴(yán)重者，出生時(shí)全身水腫，皮膚蒼白，常有胸、腹腔積液，肝脾大及貧血性心衰.如不搶救大多死亡。宮內(nèi)溶血嚴(yán)重者為死胎。

　　【真題庫(kù)】1.男，3天，第一胎，足月順產(chǎn)，出生18小時(shí)發(fā)現(xiàn)皮膚黃染，吃奶好。體檢：反應(yīng)好，皮膚鞏膜中度黃染，肝肋下2 cm，子血型“B”，母血型“O”，血清膽紅素257 μmol/L(15 mg/dl)。最可能的診斷為

　　A新生兒肝炎

　　B敗血癥

　　C新生兒ABO溶血病

　　D新生兒Rh溶血病

　　E膽道閉鎖

　　答案：C

　　[解析]: 出生24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)皮膚黃染，總膽紅素明顯升高，系病理性黃疸。究其原因，血型母“O”子“A”或“B”型最易發(fā)生ABO溶血病。

　　【真題庫(kù)】2.男，足月產(chǎn)，生后3天出現(xiàn)皮膚輕度黃染，吃奶好，無(wú)發(fā)熱。肝脾不大，臍無(wú)分泌物，血清總膽紅素17.5 mmol/L(10 mg/dl)，血型母A子O，應(yīng)考慮為(2001)

　　A新生兒溶血病

　　B新生兒敗血癥

　　C新生兒肝炎

　　D生理性黃疸

　　E新生兒膽道閉鎖

　　答案：D

　　[解析]：黃疸屬于生理性黃疸，且根據(jù)血型，排除溶血病，首選D。

　　二、并發(fā)癥

　　膽紅素腦病(核黃疸)是新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，早產(chǎn)兒更易發(fā)生。首先出現(xiàn)嗜睡，喂養(yǎng)困難，吸吮無(wú)力，擁抱反射減弱、消失，肌張力減低。半天至l天后很快發(fā)展進(jìn)入痙攣期，出現(xiàn)雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥，常有發(fā)熱。如不及時(shí)治療，l/2～1/3患兒死亡?；謴?fù)期吸吮力及對(duì)外界反應(yīng)逐漸恢復(fù)，隨后呼吸好轉(zhuǎn)，肌張力恢復(fù)正常。但常逐漸出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥、聽(tīng)力下降、智能落后、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等后遺癥。

　　【真題庫(kù)】新生兒膽紅素腦病早期的主要臨床特征是

　　A體溫升高、體重減輕

　　B呼吸困難、發(fā)紺明顯

　　C肢體痙攣、角弓反張

　　D前囟隆起、骨縫分離

　　E拒乳、嗜睡、肌張力低

　　答案：E

　　[解析]：膽紅素腦病早期表現(xiàn)為嗜睡、喂養(yǎng)困難、肌張力低、擁抱反射減弱。

　　三、診斷

　　(一)產(chǎn)前診斷既往所生新生兒有中度黃疸和貧血或有死胎史的孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查。對(duì)Rh陰性的孕婦應(yīng)檢測(cè)其血中有無(wú)抗D、抗E等抗體，如抗體效價(jià)上升至>1:32時(shí)，宜用分光光度計(jì)測(cè)定羊水中膽紅素濃度，以預(yù)測(cè)胎兒溶血程度。同時(shí)測(cè)定羊水中的磷脂酰膽堿(L)和鞘磷脂(S)含量，了解胎兒肺成熟度，為決定分娩時(shí)間作參考。B超能查出有無(wú)胎兒水腫，胎兒有無(wú)腹水及孕婦有無(wú)羊水過(guò)多等情況。

　　(二)生后診斷結(jié)合產(chǎn)前檢查情況及新生兒的臨床表現(xiàn)作以下檢查。

　　1.新生兒溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查外周血紅細(xì)胞及血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞增多，血清未結(jié)合膽紅素增多，均提示溶血存在。一般Rh溶血病較AB0溶血病變化顯著。

　　2.血型特異性抗體的測(cè)定

　　(1)檢查新生兒及其母血型：了解母嬰血型是否不合。

　　(2)血型特異性抗體檢查：是確診本病的依據(jù)。

　　Rh溶血?。夯純杭t細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性即可確診;

　　AB0溶血?。阂蚧純杭t細(xì)胞上的抗體結(jié)合較少，故抗人球蛋白試驗(yàn)常為陰性或弱陽(yáng)性，用改良法可提高陽(yáng)性率，陽(yáng)性具確診價(jià)值;抗體釋放試驗(yàn)陽(yáng)性亦可確診?；純貉逵坞x抗體(抗A或抗BIgG)陽(yáng)性表明母血抗體已進(jìn)入胎兒，對(duì)診斷有參考意義。

　　四、預(yù)防

　　(一)Rh陰性婦女在娩出Rh陽(yáng)性嬰兒72小時(shí)內(nèi)，應(yīng)盡早肌注抗RhDIgG 300ug，以免被致敏，下次妊娠29周時(shí)再肌注300ug，效果更好。

　　(二)Rh陰性婦女有流產(chǎn)史者、產(chǎn)前出血、羊膜穿刺后或?qū)m外孕輸過(guò)Rh陽(yáng)性血時(shí)，應(yīng)肌注同樣劑量。

　　(三)對(duì)AB0血型不合溶血病的孕婦可給中藥如陳等預(yù)防。

　　五、治療

　　(一)產(chǎn)前治療

　　1.血漿置換

　　2.宮內(nèi)輸血有胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L，而肺未成熟不宜提前分娩者。

　　3.預(yù)防用藥孕婦在預(yù)產(chǎn)期前l(fā)～2周口服苯巴比妥，以誘導(dǎo)肝酶產(chǎn)生，減輕新生兒黃疸。

　　4.提前分娩羊水中膽紅素濃度明顯增高而L/S提示肺成熟者，可提前分娩。

　　(二)新生兒治療原則是把三關(guān)：第l關(guān)(生后l天內(nèi))，立即用壓縮紅細(xì)胞換血以改善胎兒水腫，禁用清蛋白，以免增加血容量、加重心衰;第2關(guān)(2～7天)，降低膽紅素防止膽紅素腦病;第3關(guān)(2周～2月)，糾正貧血。

　　1.降低血清膽紅素

　　(1)光照療法：采用光照使未結(jié)合血清膽紅素減少，防止膽紅素腦病。但光療不能阻止溶血進(jìn)展，故不能替代換血治療。一般用波長(zhǎng)420～470nm的藍(lán)色熒光燈最有效，也可用普通日光燈及綠光，但療效較差。光療中應(yīng)使用不透光黑布或黑紙保護(hù)患兒雙眼以免損傷視網(wǎng)膜.

　　光療指征：①一般患兒血清總膽紅素>205umol/l(12mg/dl);②新生兒溶血病患兒，生后血清總膽紅素>85umol/l(5mg/dl)。

　　【真題庫(kù)】新生兒出生體重3.2 kg。生后48小時(shí)血清總膽紅素257 mmol/L(15 mg/dl)，結(jié)合膽紅素34.2 mmol/L (2 mg/dl)。首選治療方案是

　　A光照治療

　　B抗生素療法

　　C肌注苯巴比妥鈉

　　D換血療法

　　E應(yīng)用利尿劑

　　答案：A

　　[解析]：本患兒血清總膽紅素達(dá)12 mg/dl，結(jié)合膽紅素大于1.5 mg/dl，屬于病理性黃疸，應(yīng)予治療。光照治療是降低膽紅素的常用方法。本患兒無(wú)換血指征。

　　(2)換血療法

　　①指征：出生時(shí)有胎兒水腫、明顯貧血(臍帶血Hb<120g/L);

　　生后12小時(shí)膽紅素每小時(shí)上升>12umol/l(0.7mg/dl)者;

　　血清膽紅素在足月兒>342umol/L(20mg/dl)，早產(chǎn)兒體重l500g者>256umol/L(15mg/dl)，體重l 200g者>205 umol/L(12mg/dl)可考慮換血;

　　凡有早期核黃疸表現(xiàn)者。

　?、谘催x擇

　　Rh溶血病：應(yīng)采用Rh血型與其母親相同、AB0血型與患兒相同(或抗A、抗B效價(jià)不高的O型)的供血者;

　　AB0溶血?。嚎捎肙型紅細(xì)胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價(jià)不高的O型血;

　?、垩浚阂话銥榛純貉?倍(約150～180ml/kg)，常用導(dǎo)管插入臍靜脈換血，每次出入量相等。

　　【真題庫(kù)】新生兒溶血癥的換血量約為嬰兒全血量的(2004)

　　A1倍

　　B1.5倍

　　C2倍

　　D2.5倍

　　E3倍

　　答案：C(2004)

　　[解析]：新生兒溶血癥的換血量：一般為患兒血量的2倍(約150-180ml/kg)，大約可換出85%的致敏紅細(xì)胞和60%的膽紅素及抗體。

　　2.增加膽紅素與清蛋白的聯(lián)結(jié) ①輸血漿或清蛋白;②糾正酸中毒。

　　3.其他處理防止低血糖、低體溫，禁用磺胺類藥物，及時(shí)糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭。

　　【真題庫(kù)】(31～33題共用題干)

　　足月嬰，生后1天內(nèi)出現(xiàn)黃疸，拒哺。查體：嗜睡，面色蒼白，Hb 90 g/L，血清未結(jié)合膽紅素342 μmol/L。

　　31題.此患嬰的可能診斷是

　　A.新生兒肝炎

　　B.新生兒膽管發(fā)育不佳

　　C.新生兒溶血病

　　D.新生兒敗血癥

　　E.新生兒硬腫癥

　　答案：C

　　[解析]：新生兒溶血病, 77%以上的RH溶血病在24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸,而ABO溶血病僅27.7%,黃疸迅速加重,伴貧血,心衰等。本患兒生后1天內(nèi)出現(xiàn)黃疸, 血清未結(jié)合膽紅素342 μmol/L, Hb 90 g/L,首先考慮新生兒溶血病。

　　32題.首選的檢查是

　　A.肝功能

　　B.血常規(guī)

　　C.血培養(yǎng)

　　D.血型

　　E.腎功能

　　答案：D

　　[解析]：新生兒溶血病首選的檢查血型,以明確ABO血型不合溶血病或RH溶血病。

　　33題.首選的治療是

　　A.輸注葡萄糖液

　　B.應(yīng)用抗生素

　　C.應(yīng)用病毒唑