2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師醫(yī)學(xué)免疫學(xué)復(fù)習(xí)重點：第五章

　　2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師醫(yī)學(xué)免疫學(xué)復(fù)習(xí)重點，環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)搜集整理供廣大考生參考，希望對大家備考有所幫助。

　　第五章 補體系統(tǒng)

　　一.補體的激活

　　(一)經(jīng)典途徑

　　特點：1.抗原抗體特異結(jié)合活化; 2.反應(yīng)順序為C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9;

　　3.產(chǎn)生3個轉(zhuǎn)化酶：C1酶, C3轉(zhuǎn)化酶，C5轉(zhuǎn)化酶;4.產(chǎn)生3個過敏毒素：C3a、C4a,C5a。

　　(二)旁路途徑的激活

　　特點：1.天然活化：在感染早期，與病原微生物表面接觸可促進(jìn)其活化;

　　2.含有一個C3活化的正反饋調(diào)節(jié)環(huán)路; 3.產(chǎn)生C3轉(zhuǎn)化酶和C5轉(zhuǎn)化酶;

　　4.C1, C4 和C2不參與，B因子、D因子、P因子參與;5.機(jī)體早期抗感染免疫中起作用。

　　(三)MBL途徑

　　特點：細(xì)菌多糖經(jīng)MBL和MASP活化C4和C2。無C1的參與。

　　MASP具有與活化的C1s類似的生物學(xué)效應(yīng)。

　　補體(Complement)：是存在于人和脊椎動物血清、組織液與細(xì)胞膜表面的一組經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)。(是固有免疫的重要組成部分)

　　功能：在機(jī)體的免疫系統(tǒng)中擔(dān)負(fù)抗感染和免疫調(diào)節(jié)作用，并參與免疫病理反應(yīng)。

　　組成的膜攻擊復(fù)合物MAC(membrane attack complex)：由補體系統(tǒng)的C5b ～ C9組成。該復(fù)合物牢固附著于靶細(xì)胞表面，最終造成細(xì)胞溶解死亡。

　　二.簡述補體系統(tǒng)的生物學(xué)功能。

　　(1)溶菌和溶細(xì)胞作用：補體系統(tǒng)激活后，在靶細(xì)胞表面形成MAC，從而導(dǎo)致靶細(xì)胞溶解。

　　(2)補體激活過程中產(chǎn)生的蛋白水解片段介導(dǎo)的生物學(xué)效應(yīng)：調(diào)理作用、引起炎癥反應(yīng)、清除免疫復(fù)合物、免疫調(diào)節(jié)作用。

　　三、試述補體激活的調(diào)節(jié)機(jī)制。

　　(1) 補體自身的調(diào)控：補體激活過程中的某些中間產(chǎn)物極不穩(wěn)定，成為級聯(lián)反應(yīng)的重要自限因素。

　　(2)補體調(diào)節(jié)因子的作用：

　　①調(diào)節(jié)經(jīng)典途徑：C1抑制分子C1INH可與C1r和C1s結(jié)合形成復(fù)合物，使其失去正常酶解底物C4和C2的功能;可溶性C4bp(C4結(jié)合蛋白)和CR1(補體受體-1)，可與C4b結(jié)合，并完全抑制C4b與C2的結(jié)合，防止C3轉(zhuǎn)化酶的組裝;膜輔助蛋白(MCP)，促進(jìn)I因子對C4b的蛋白水解;DAF(衰變加速因子)可同C2競爭與C4b結(jié)合，從而抑制C3轉(zhuǎn)化酶的形成。

　?、谡{(diào)節(jié)旁路途徑：抑制C3轉(zhuǎn)化酶的組裝和形成、促進(jìn)C3轉(zhuǎn)化酶的解離：H因子、MCP、DAF等;P因子可延長C3轉(zhuǎn)化酶的半衰期，加強其裂解C3的作用，起正調(diào)節(jié)作用。

　?、壅{(diào)節(jié)膜攻擊復(fù)合物：同源性限制因子(HRF)也稱為C8結(jié)合蛋白，可干擾C9與C8結(jié)合，從而抑制MAC形成。

　　四、三條途徑的區(qū)別見下表：P55頁

　　相同點：三條途徑有共同的末端通路，即形成膜攻擊復(fù)合物溶解細(xì)胞。