神經(jīng)脂肪瘤病-病理學(xué)

定義

神經(jīng)脂肪瘤病以脂肪和纖維組織浸潤神經(jīng)外膜為特征。脂肪和纖維組織在神經(jīng)束之間或周圍生長，可以導(dǎo)致受累神經(jīng)增粗。

同義詞和曾用名

纖維脂肪瘤樣錯構(gòu)瘤，纖維脂肪瘤，纖維脂肪瘤病，正中神經(jīng)內(nèi)脂肪瘤，神經(jīng)周圍脂肪瘤，正中神經(jīng)脂肪瘤，巨營養(yǎng)不良性脂肪瘤病，神經(jīng)纖維脂肪瘤。

流行病學(xué)

神經(jīng)脂肪瘤病通常在嬰兒剛出生時或在幼兒早期就可以發(fā)現(xiàn)，但病人一般到青年或成年才進(jìn)行治療。在病例最多的一組報道中病人年齡范圍是11到39歲。由于腫瘤由神經(jīng)外膜正常成分組成，有人認(rèn)為本病是神經(jīng)鞘的錯構(gòu)瘤。在本病的一些病例中，受累神經(jīng)與巨指/趾有關(guān)。大約1/3的病人出現(xiàn)相關(guān)的巨指，包括5名女性和2名男性。纖維脂肪瘤伴發(fā)巨指時發(fā)病有女性優(yōu)勢，而不伴發(fā)巨指者男性居多。

累及部位

正中神經(jīng)支配的手指受累是最常見的，尺神經(jīng)次之【189，1952】。其它不常見的累及部位是顱神經(jīng)和臂叢神經(jīng)。

臨床特征

患者在受累部位出現(xiàn)逐漸增大的包塊，可以無癥狀，也可有運動和感覺神經(jīng)障礙。伴巨指的病人受累手指呈對稱或不對稱的增粗，伴有受累骨的增粗。影像檢查中顯示脂肪浸潤的神經(jīng)呈紡錘型增粗，MRI成像很有特征。

病原學(xué)

未知，神經(jīng)脂肪瘤病與任何綜合征都不相關(guān)，也沒有遺傳傾向。

大體檢查

大體表現(xiàn)為神經(jīng)及黃色纖維脂肪組織紡錘形增粗，通常限制在神經(jīng)外膜內(nèi)。

組織學(xué)

增粗神經(jīng)的外膜和周圍部分被混合的脂肪組織和纖維組織浸潤，單個神經(jīng)束被分隔開。同心性的神經(jīng)周圍纖維組織是主要特征。受累神經(jīng)也可有其它表現(xiàn)，如神經(jīng)周圍分隔、神經(jīng)微束形成和與神經(jīng)間神經(jīng)外膜瘤形態(tài)相似的假洋蔥皮樣球形成?；怨切纬煞浅：币姟?

免疫表型

免疫組化對本病診斷沒有幫助，因為腫瘤中所有成分在正常神經(jīng)中也可以見到。

超微結(jié)構(gòu)

電鏡下沒有特殊發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)束有1或2條神經(jīng)纖維和周圍神經(jīng)束膜形成洋蔥皮樣球。

預(yù)后因素

神經(jīng)脂肪瘤病是良性病變，無有效療法。手術(shù)切除通常引起受累神經(jīng)嚴(yán)重?fù)p害。分離腕橫韌帶可能緩解神經(jīng)癥狀。