臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師生物化學復習資料：第4單元糖代謝

　　第4單元 糖代謝

　　重點提示

　　本單元2000～2009年約考過l3題，其中糖的分解代謝3題，糖原合成與分解3題，糖異生5題，磷酸戊糖途徑2題。本單元幾乎每年必考，題量3～5題。出題重點集中在糖原分解代謝，其次是糖原合成與分解，應(yīng)重點掌握。

　　考點串講

　　一、糖的分解代謝

　　(一)糖酵解的基本途徑、關(guān)鍵酶和生理意義

　　1.糖酵解的基本途徑葡萄糖一丙酮酸一乳酸。

　　2.階段一糖酵解途徑。

　　(1)葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖，己糖激酶催化，消耗l分子ATP(2008)。

　　(2)6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖，磷酸己糖異構(gòu)酶催化，Mg2+參與的可逆反應(yīng)。

　　(3)6-磷酸果糖變?yōu)?，6-雙磷酸果糖，6-磷酸果糖激酶-l催化。消耗1分子ATP(2008)。

　　(4)磷酸己糖裂解為2分子的磷酸丙糖，醛縮酶催化的可逆反應(yīng)。

　　(5)磷酸丙糖同分異構(gòu)化：磷酸丙糖異構(gòu)酶催化。

　　以上反應(yīng)為耗能階段，l分子葡萄糖消耗2分子ATP，產(chǎn)生2分子3-磷酸甘油醛。

　　(6)3-磷酸甘油醛氧化為1，3-二磷酸甘油酸，3-磷酸甘油醛脫氫酶催化，生成NADH+H+(2003)。

　　(7)1，3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸，磷酸甘油酸激酶催化，酵解過程中第一次產(chǎn)生ATP的反應(yīng)。

　　(8)3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸，磷酸甘油酸變位酶催化，可逆。

　　(9)2-磷酸甘油酸脫水為磷酸烯醇式丙酮酸，烯醇化酶催化。

　　(10)磷酸烯醇式生成丙酮酸，丙酮酸激酶催化，生成1分子ATP。

　　3.階段二丙酮酸轉(zhuǎn)化為乳酸，乳酸脫氫酶催化。

　　4.糖酵解的調(diào)節(jié)酶

　　(1)6-磷酸果糖激酶-l：調(diào)節(jié)酵解途徑最重要的酶。

　　(2)丙酮酸激酶：為第二個重要的調(diào)節(jié)點。

　　(3)葡萄糖激酶或己糖激酶。(2000、2002、2003、2006、2007)

　　5.糖酵解的生理意義為機體迅速提供能量，成熟紅細胞完全依賴糖酵解提供能量。

　　(二)糖有氧氧化的基本途徑及供能

　　1.有氧氧化的基本途徑

　　(1)丙酮酸氧化脫羧：丙酮酸+NAD++HSCoA→乙酰CoA+NADH+H++C02。

　　(2)三羧酸循環(huán)：檸檬酸形成→異檸檬酸形成→第一次氧化脫羧形成α-酮戊二酸→第二次氧化脫羧形成琥珀酰CoA→高能磷酸化成琥珀酸→脫氫后生成延胡索酸→加水成為蘋果酸→脫氫成為草酰乙酸(蘋果酸脫氫酶催化)(2001、2002、2005)。

　　2.有氧氧化生成的ATP lmmol葡萄糖+38ADP+38Pi+602→38ATP+6C02+44H2O

　　(三)三羧酸循環(huán)的生理意義

　　1.三種營養(yǎng)素的最終代謝通路。

　　2.通過4次脫氫，為氧化磷酸化反應(yīng)生成ATP提供NADH+H+和FADH2(2001、2008)。

　　3.糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的樞紐。

　　二、糖原的合成與分解

　　(一)肝糖原的合成

　　1.肝糖原為血糖的重要來源。

　　2.肝糖原的合成過程如下。

　　(1)葡萄糖→6-磷酸葡萄糖(葡萄糖激酶催化)→1-磷酸葡萄糖。

　　(2)1-磷酸葡萄糖+尿苷三磷酸(UTP)→尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)+焦磷酸(UDPG焦磷酸化酶催化)。

　　(3)UDPG的葡萄糖轉(zhuǎn)移給糖原引物形成(糖原合酶)，延長糖鏈。

　　(4)分支酶催化形成α-l，6糖苷鍵，形成分支;增加糖原的水溶性、增加非還原端數(shù)目，以便磷酸化酶可迅速分解糖原。

　　(二)肝糖原的分解

　　1.步驟

　　(1)糖原磷酸化酶催化糖鏈非還原端分解產(chǎn)生l個1-磷酸葡萄糖。

　　(2)葡聚糖轉(zhuǎn)移酶將3個葡萄糖基轉(zhuǎn)移至鄰近糖鏈的末端。

　　(3)α-l，6葡萄糖苷酶水解以α-l，6糖苷鍵連接的葡萄糖為游離葡萄糖。

　　(4)1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖，由葡萄糖-6-磷酸酶水解成葡萄糖釋放入血(2007)。

　　2.糖原分解的調(diào)節(jié)酶 磷酸化酶是糖原分解途徑中的關(guān)鍵酶(2000)。

　　三、糖異生

　　(一)糖異生的基本途徑和關(guān)鍵酶

　　1.糖異生途徑

　　(1)丙酮酸一磷酸烯醇式丙酮酸，丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，消耗2個ATP。

　　(2)1，6-雙磷酸果糖→6-磷酸果糖，由果糖雙磷酸酶-l催化，不生成ATP，是糖異生的關(guān)鍵步驟(2000)。

　　(3)6-磷酸葡萄糖→葡萄糖，由葡萄糖-6-磷酸化酶催化，不生成ATP(2002、2005)。

　　2.糖異生的關(guān)鍵酶果糖雙磷酸酶-1(2001)。

　　(二)糖異生的生理意義

　　1.維持血糖濃度恒定。

　　2.補充肝糖原。

　　3.調(diào)節(jié)酸堿平衡。

　　(三)乳酸循環(huán)

　　1.肌收縮通過糖酵解生成乳酸。

　　2.乳酸入血→肝→葡萄糖→葡萄糖入血，稱為乳酸循環(huán)，為耗能過程。

　　3.生理意義：避免損失乳酸，防止乳酸酸中毒(2001)。

　　四、磷酸戊糖途徑

　　(一)戊糖途徑的關(guān)鍵酶和重要的產(chǎn)物

　　1.磷酸戊糖的生成 6-磷酸葡萄糖→6一磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯(6-磷酸葡萄糖脫氫酶)+NADPH→6.磷酸葡萄糖酸(內(nèi)酯酶)→5.磷酸核酮糖(6一磷酸葡萄糖脫氫酶)+NADPH+C02→5一磷酸核糖→5-磷酸木酮糖，共生成l分子磷酸戊糖，2分子NADPH。

　　2.基團轉(zhuǎn)移反應(yīng) 核糖→6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛→進入酵解途徑。

　　還有轉(zhuǎn)酮醇酶反應(yīng)、轉(zhuǎn)醛醇酶反應(yīng)。

　　13.戊糖途徑的調(diào)節(jié) 6-磷酸葡萄糖脫氫酶為該途徑的限速酶(2002、2005)，主要受NADPH/NADP+比例的影響。

　　(二)磷酸戊糖途徑的生理意義

　　1.為核酸的生物合成提供核糖。

　　2.提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)，包括：合成代謝、羧化反應(yīng)、維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)。

　　五、血糖及其調(diào)節(jié)

　　1.血糖濃度3.89～6.1lmmol/L。

　　2.胰島素的調(diào)節(jié)

　　(1)體內(nèi)唯一降低血糖的激素。

　　(2)降血糖機制：促進葡萄糖向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)運、加速糖原合成、抑制糖原分解、加快糖的有氧氧化、抑制肝內(nèi)糖異生以及減緩脂肪動員的速率。

　　3.胰高血糖素的調(diào)節(jié)

　　(1)體內(nèi)主要升高血糖的激素。

　　(2)升血糖的機制 使肝糖原分解增加、抑制糖酵解而加速糖異生、加速氨基酸的攝取從而增強糖異生、加速脂肪動員。

　　4.糖皮質(zhì)激素的調(diào)節(jié)

　　(1)升高血糖、增加肝糖原。

　　(2)作用機制 促進肌蛋白分解產(chǎn)生氨基酸進行糖異生，抑制肝外組織攝取和利用葡萄糖。

　　歷年經(jīng)典試題

　　1.糖酵解途徑中的關(guān)鍵酶是(B)

　　A.果糖二磷酸酶-l

　　B.6-磷酸果糖激酶-l

　　C.HMGCoA還原酶

　　D.磷酸化酶

　　E.HMG-CoA合成酶

　　2.不參與三羧酸循環(huán)的化合物是(C)

　　A.檸檬酸

　　B.草酰乙酸

　　C.丙二酸

　　D.α-酮戊二酸

　　E.琥珀酸

　　3.關(guān)于三羧酸循環(huán)過程的敘述正確的是(E)

　　A.循環(huán)一周生成4對NADH

　　B.循環(huán)一周可生成2ATP

　　C.乙酰CoA經(jīng)三羧酸循環(huán)轉(zhuǎn)變成草酰乙酸

　　D.循環(huán)過程中消耗氧分子

　　E.循環(huán)一周生成2分子C02

　　4.下列關(guān)于己糖激酶敘述正確的是(C)

　　A.己糖激酶又稱為葡萄糖激酶

　　B.它催化的反應(yīng)基本上是可逆的

　　C.使葡萄糖活化以便參加反應(yīng)

　　D.催化反應(yīng)生成6-磷酸果酸

　　E.是酵解途徑的唯一的關(guān)鍵酶

　　5.在酵解過程中催化產(chǎn)生NADH和消耗無機磷酸的酶是(B)

　　A.乳酸脫氫酶

　　B.3-磷酸甘油醛脫氫酶

　　C.醛縮酶

　　D.丙酮酸激酶

　　E.烯醇化酶

　　6.糖原分解途徑中的關(guān)鍵酶是(D)

　　A.磷酸己糖異構(gòu)酶

　　B.6-磷酸果糖激酶-l

　　C.HMGCoA還原酶

　　D.磷酸化酶

　　E.HMG-CoA合成酶

　　7.肝糖原可以補充血糖，因為肝臟有(D)

　　A.果糖二磷酸酶

　　B.葡萄糖激酶

　　c.磷酸葡萄糖變位酶

　　D.葡萄糖-6-磷酸酶

　　E.磷酸己糖異構(gòu)酶

　　8.糖異生途徑中的關(guān)鍵酶是(A)

　　A.果糖二磷酸酶-l

　　B.6-磷酸果糖激酶-l

　　C.HMGCoA還原酶

　　D.磷酸化酶

　　E.HMG-CoA合成酶

　　9.乳酸脫氫酶同工酶有(D)

　　A.2種

　　B.3種

　　C.4種

　　D.5種

　　E.6種

　　(10～11題共用備選答案)

　　A.葡萄糖

　　B.1.磷酸果糖

　　C.6-磷酸果糖

　　D.1-磷酸葡萄糖

　　E.6-磷酸葡萄糖

　　10.直接生成時需要消耗能量的物質(zhì)是(E)

　　11.糖原分解首先生成的物質(zhì)是(D)

　　(12～13題共用備選答案)

　　A.6-磷酸葡萄糖脫氫酶

　　B.蘋果酸脫氫酶

　　C.丙酮酸脫氫酶

　　D.NADH脫氫酶

　　E.葡萄糖-6-磷酸酶

　　12.屬糖異生的酶是(E)

　　13.屬磷酸戊糖通路的酶是(A)