病理性色素沉積-病理學(xué)指導(dǎo)

病理性色素沉積：

組織中可有各種色素沉積，其中有的來(lái)源于機(jī)體自身，稱(chēng)為內(nèi)源性色素，如含鐵血黃素、膽色素、脂褐素、黑色素等；有的則來(lái)自體外，為外源性色素，如炭末及紋身所用的色素。常見(jiàn)的病理性色素沉積有以下幾種：

（1）含鐵血黃素：含鐵血黃素是由鐵蛋白微粒集結(jié)而成的色素顆粒，呈金黃色或棕黃色而具有折光性。顆粒大小不一，是巨噬細(xì)胞吞食紅細(xì)胞后在胞漿內(nèi)形成的一種色素，為血紅蛋白被巨噬細(xì)胞溶酶體分解而轉(zhuǎn)化所成。由于鐵蛋白分子中含有高鐵（Fe3+），故遇鐵氰化鉀及鹽酸后出現(xiàn)藍(lán)色反應(yīng)，稱(chēng)為普魯士藍(lán)或柏林藍(lán)色反應(yīng)。細(xì)胞破裂后，此色素亦可散布于組織間質(zhì)中。左心衰竭時(shí)，在發(fā)生淤血的肺內(nèi)可有紅細(xì)胞漏出肺泡中，被巨噬細(xì)胞吞噬后形成含鐵血黃素。這種細(xì)胞可出現(xiàn)于患者痰內(nèi)，即所謂心衰細(xì)胞。當(dāng)溶血性貧血時(shí)有大量紅細(xì)胞被破壞，可出現(xiàn)全身性含鐵血黃素沉積，主要見(jiàn)于肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓等器官。

（2）膽紅素：也是在吞噬細(xì)胞內(nèi)形成的一種血紅蛋白衍生物。在生理情況下，衰老的紅細(xì)胞在單核吞噬細(xì)胞中被破壞，其血紅蛋白被分解為珠蛋白、鐵及膽綠素，后者還原后即成為膽紅素，進(jìn)入血液。血中膽紅素過(guò)多時(shí)則將組織染成黃色，稱(chēng)為黃疸。膽紅素一般呈溶解狀態(tài)，但也可為黃褐色折光性小顆?；驁F(tuán)塊。在膽道阻塞及某些肝疾患時(shí)，肝細(xì)胞、毛細(xì)膽管及小膽管內(nèi)可見(jiàn)許多膽紅素。黃疸明顯時(shí)，膽紅素顆粒亦可見(jiàn)于Kupffer細(xì)胞、腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)，并可在腎小管腔內(nèi)形成膽汁管型。但人體因有血腦屏障的保護(hù)，膽紅素通常不能進(jìn)入腦和脊髓，而在新生兒則由于血腦屏障尚不完善，故在高膽紅素血癥時(shí)，大量膽紅素可進(jìn)入腦細(xì)胞內(nèi)，使其氧化磷酸化過(guò)程受障，能量產(chǎn)生受抑，細(xì)胞乃發(fā)生變性，引起神經(jīng)癥狀。肉眼觀可見(jiàn)多處神經(jīng)核（豆?fàn)詈?、下丘腦、海馬回等）明顯黃染，故稱(chēng)之為核黃疸。

（3）脂褐素：為一種黃褐色細(xì)顆粒狀色素，其成分約50%為脂質(zhì)，其余為蛋白質(zhì)及其他物質(zhì)。脂褐素顆粒為細(xì)胞內(nèi)自噬溶酶體中的細(xì)胞器碎片發(fā)生某種理化改變后，不能被溶酶體酶所消化而形成的一種不溶性殘存小體。正常人的附睪上皮細(xì)胞、睪丸間質(zhì)細(xì)胞以及某些神經(jīng)細(xì)胞的胞漿中可含有少量脂褐素。老年人及一些慢性消耗性疾病患者的肝細(xì)胞、腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶細(xì)胞的胞漿以及心肌細(xì)胞核兩側(cè)的胞漿中，均可出現(xiàn)脂褐素，故此色素又有消耗性色素之稱(chēng)。脂褐素顆粒在電鏡下呈典型的殘存小體結(jié)構(gòu)。

（4）黑色素：為大不、形狀不一的棕褐色或深褐色顆粒色素。正常人皮膚、毛發(fā)、虹膜及脈胳膜等處均有黑色素存在。皮膚黑色素由黑色素細(xì)胞產(chǎn)生，黑色素細(xì)胞中的酪氨酸在酪氨酶的作用下，氧化為二羥苯丙氨酸。多巴被進(jìn)一步氧化為吲哚醌，失去CO2后轉(zhuǎn)變?yōu)槎u吲哚，后者聚后成一種不溶性的聚合物，即黑色素，再與蛋白質(zhì)結(jié)合為黑色素蛋白。黑色素細(xì)胞內(nèi)因含有酪氨酸酶，故當(dāng)加上多巴時(shí)，則出現(xiàn)與黑色素相似的物質(zhì)，謂之多巴反應(yīng)陽(yáng)性；相反，表皮下的噬黑色素細(xì)胞，即吞噬了黑色素的組織細(xì)胞，因不含酪氨酸酶，故多巴反應(yīng)陰性。用此方法可以鑒別黑色素細(xì)胞和噬黑色素細(xì)胞。人的垂體所分泌的ACTH能刺激黑色素細(xì)胞，促進(jìn)其黑色素形成。當(dāng)腎上腺功能低下時(shí)，全身皮膚黑色素增多，這是由于腎上腺皮質(zhì)激素分泌減少，對(duì)垂體的反饋抑制作用減弱，致ACTH分泌增多，促進(jìn)黑色素細(xì)胞產(chǎn)生過(guò)多的黑色素所致。局限性黑色素增多則見(jiàn)于黑色素痣及黑色素瘤等。

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