心臟良性腫瘤-病理學(xué)

1.粘液瘤

心臟粘液瘤約占良性原發(fā)性心臟腫瘤的50%.年齡30～50歲，性別無(wú)明顯差異。臨床上，常有血流受阻和栓塞癥狀。本瘤多發(fā)生于左心房（約占75%），發(fā)生于右心房的占20%，心室5%.腫瘤大小不等，呈息肉狀或絨毛狀。切面呈灰白色半透明膠凍狀，質(zhì)軟易碎。鏡下，粘液瘤細(xì)胞呈星芒狀或梭形，核呈卵圓形或梭形。瘤細(xì)胞稀少，散在或三五成群，分布于大量粘液樣基質(zhì)中，基質(zhì)內(nèi)富含蛋白多糖。關(guān)于本瘤的組織發(fā)生，觀點(diǎn)仍不一致，許多學(xué)者認(rèn)為本瘤來(lái)源于心內(nèi)膜下的多能性原始間葉細(xì)胞。

2.橫紋肌瘤

心臟橫紋肌瘤多見(jiàn)于15歲以下兒童，約50%病例伴有結(jié)節(jié)性硬化。臨床上，腫瘤小者可無(wú)癥狀，大者可向心腔突起，引起阻塞癥狀，多發(fā)性腫瘤常引起嚴(yán)重的充血性心力衰竭。肉眼觀，腫瘤多位于左和右心室的心肌內(nèi)，常為多發(fā)性，直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米。鏡下，瘤組織疏松，細(xì)胞較大（直徑可達(dá)80μm），呈卵圓形。胞漿空泡狀，富含糖原，核居中，核仁明顯。核周圍的胞漿呈疏網(wǎng)狀，細(xì)胞形似蜘蛛，故有蜘蛛細(xì)胞之稱。目前認(rèn)為本瘤是一種源自胚胎心肌母細(xì)胞的嬰兒錯(cuò)構(gòu)瘤。

3.纖維瘤

心臟纖維瘤多見(jiàn)于嬰兒和兒童。臨床上，可引起左、右心室流出道阻塞癥狀及充血性心力衰竭。肉眼觀，腫瘤多位于左心室或室間隔內(nèi)。多為單發(fā)，大小不一，直徑有時(shí)可達(dá)10cm.鏡下，與其他部位的纖維瘤相似。炎時(shí)心瓣膜贅生物、二尖瓣狹窄時(shí)左心房附壁血栓、心肌梗死的附壁血栓），其次為動(dòng)脈粥樣硬化潰瘍和主動(dòng)脈瘤內(nèi)膜表面的血栓。當(dāng)有右向左分流的先先性心隔膜缺損時(shí)，患者的靜脈血栓可以從右心通過(guò)該缺損進(jìn)入左心，造成大循環(huán)的動(dòng)脈的栓塞，稱為反常栓塞（paradoxical embolism）。動(dòng)脈栓塞以下肢、腦、腎、脾為常見(jiàn)，當(dāng)栓塞的動(dòng)脈缺乏有效的側(cè)支循環(huán)時(shí)，則不可避免地引起局部組織的梗死。例如腦底Wills環(huán)栓塞，其環(huán)狀的動(dòng)脈聯(lián)系可保證該部任何阻塞皆不導(dǎo)致腦的梗死。但Wills環(huán)遠(yuǎn)端栓塞時(shí)，腦梗死則必然發(fā)生。肝有肝動(dòng)脈和門靜脈雙重血液供應(yīng)，所以肝動(dòng)脈分支栓塞很少引起梗死。

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