臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師復(fù)習(xí)資料：多囊腎分類及特點(diǎn)
更新時間：2013-04-25 09:57:46
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摘要 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師復(fù)習(xí)資料：多囊腎分類及特點(diǎn)
臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師復(fù)習(xí)資料：多囊腎分類及特點(diǎn)
1.圍產(chǎn)期型
圍產(chǎn)期時已有嚴(yán)重的腎囊性病變，累及90%集合管，同時有少量門靜脈周圍纖維增殖，于圍產(chǎn)期死亡。
2.新生兒型
累及60%集合管，伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1月出現(xiàn)癥狀，于幾個月時死于腎功能衰竭。
3.嬰兒型
嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大，25%腎小管受累，肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。出生后3～6月出現(xiàn)癥狀，于兒童期因腎功能衰竭死亡。
4.少年型
少年型在13～19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對輕微，僅有10%以下的腎小管顯示囊性變，偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴(yán)重纖維性變。一般于20歲 左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。
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