2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師筆試必備：腎病綜合征類型和臨床表現

　　腎病綜合征臨床病理類型和臨床表現：

　　1.微小病變型腎病

　　電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合。無致密物。男性多于女性，好發(fā)于兒童，老年亦有上升趨勢，典型表現為NS少見肉眼血尿，一般無持續(xù)性高血壓及腎功能減退。90%以上病人對糖皮質激素治療敏感，但易復發(fā)。

　　2.系膜增生性腎小球腎炎

　　光鏡下可見腎小球系膜細胞和系膜基質彌漫增生。

　　IgA腎病以IgA沉積為主，伴C3，非IgA型以IgM或IgG沉積為主，伴C3，在腎小球系膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒樣沉積。

　　男性多于女性，好發(fā)于青少年，半數于上呼吸道感染后急性起病，部分隱匿起病。IgA腎病者15%出現腎病綜合征，幾乎均有血尿，非IgA型30%出現腎病綜合征，70%伴血尿。隨腎臟病變加重，腎功能不全及高血壓發(fā)生率增加。

　　3.系膜毛細血管性腎小球腎炎

　　光鏡下系膜細胞和系膜基質重度增生，插入到腎小球基底膜和內皮細胞之間，使毛細血管袢呈現"雙軌征".(典型特征要牢記)。

　　免疫病理見IgG，C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁。男性多于女性，多見于青壯年，多有前驅感染，發(fā)病較急，可表現為急性腎炎綜合征和腎病綜合征。幾乎所有患者均有血尿。

　　腎功能損害，高血壓及貧血出現早，病情持續(xù)進展，病變進展快。激素和細胞毒藥物，療效差。約半數病例發(fā)病10年后進展至慢性腎衰。

　　4.膜性腎病

　　早期光鏡下基底膜上皮側可見排列整齊的嗜復紅小顆粒(Masson染色);進而形成釘突(嗜銀染色)，基底膜逐漸增厚。若釘突形成，足突可廣泛融合。

　　男性多于女性，好發(fā)于中老年，起病隱匿，多表現為腎病綜合征，可伴鏡下血尿。發(fā)病5～10年后出現腎功能損害，極易并發(fā)血栓栓塞。少數可自發(fā)緩解，早期治療緩解率高，病情進展，療效差。

　　5.局灶性節(jié)段性腎小球硬化

　　光鏡下局灶性，節(jié)段性腎小球硬化，首先侵犯髓旁腎小球近血管極部位。相應腎小管萎縮，腎間質纖維化。IgM和C3在受累節(jié)段呈團塊狀沉積。

　　好發(fā)于青少年男性，起病隱匿，主要表現為腎病綜合征，約75%患者伴血尿，確診時常已有高血壓和腎功能減退。多數有近曲小管功能障礙。激素和細胞毒藥物療效差，逐漸發(fā)展為腎衰竭。