2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師筆試必備：紅白血病的診斷與鑒別診斷

　　1.臨床表現(xiàn)：頑固的進(jìn)行性貧血，伴有不規(guī)則發(fā)熱，后期可有肝、脾腫大，皮膚紫癜，反復(fù)感染及口腔炎?？捎泄峭醇靶毓菈和?，淋巴結(jié)腫大少見。

　　2.實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血象：①紅血病期：血紅蛋白<70g/L，多為正細(xì)胞、正色素性貧血，少數(shù)病例呈大細(xì)胞型，胞漿輕度嗜多色性，可見幼紅細(xì)胞，以原始及早幼紅細(xì)胞為主，白細(xì)胞數(shù)減少或增高，血小板減少。②紅白血病期：貧血程度輕重不一，多為正細(xì)胞、正色素性貧血，可見嗜堿點(diǎn)彩、靶形紅細(xì)胞;可見數(shù)量不等的中晚幼紅細(xì)胞。白細(xì)胞總數(shù)減低、正常或增高，可見幼粒細(xì)胞或異常單核細(xì)胞，血小板計(jì)數(shù)減低。

　　(2)骨髓象：①紅血病期：骨髓增生明顯活躍或極度活躍，以紅系增生為主，粒紅比例1：1或倒置。幼紅細(xì)胞增生>50%～90%，多為原始與早幼紅細(xì)胞，幼紅細(xì)胞常見核分葉，多核，核碎裂，呈類巨幼樣變。②紅白血病期：骨髓增生明顯活躍，紅、粒兩系均增生，幼紅細(xì)胞>50%，呈類巨幼樣變，核畸形，幼紅細(xì)胞大小不等，核漿發(fā)育不平衡，內(nèi)有空泡。非紅系原始細(xì)胞>30%。原粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞增多，易見Auer小體。

　　(3)細(xì)胞組織化學(xué)：紅血病和紅白血病時(shí)幼紅細(xì)胞的糖原染色多呈強(qiáng)陽性反應(yīng)，但少數(shù)可為陰性。

　　3.診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)骨髓中紅系細(xì)胞>50%，且常有細(xì)胞形態(tài)異常，異形的原粒細(xì)胞(Ⅰ型十Ⅱ型)或原始和幼稚單核細(xì)胞>30%。

　　(2)血中原粒細(xì)胞(Ⅰ型十Ⅱ型)或原始單核細(xì)胞>5%。骨髓非紅系中原始粒細(xì)胞(或原始及幼稚單核細(xì)胞)>20%。

　　4.鑒別診斷

　　1)溶血性貧血：溶血性貧血時(shí)骨髓紅系增生，以中、晚幼紅增生為主，無類巨幼樣變及核畸形，無幼稚粒細(xì)胞增生。網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高。幼紅細(xì)胞糖原染色陰性或弱陽性。

　　2)巨幼細(xì)胞性貧血：巨幼細(xì)胞性貧血也有骨髓紅系增生活躍，但原始及幼稚紅細(xì)胞無明顯的增多，無粒細(xì)胞系增生，紅細(xì)胞可呈巨幼樣改變，血清維生素B12及葉酸測(cè)定減低。用葉酸及維生素B12治療有效，糖原染色陰性或弱陽性。

　　3)骨髓轉(zhuǎn)移癌：血液中有幼紅及幼粒細(xì)胞，但骨髓轉(zhuǎn)移癌?？砂l(fā)現(xiàn)其原發(fā)病灶，骨髓涂片檢查可找到癌細(xì)胞團(tuán)。

　　4)骨髓纖維化：血液中有幼紅及幼粒細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞形態(tài)異常呈淚滴狀，骨髓穿刺時(shí)多呈干抽現(xiàn)象，有髓外造血。