2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試備考：肥厚型心肌病

        2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試備考：肥厚型心肌病$lesson$

　　1.臨床表現(xiàn)

　　部分患者可無自覺癥狀，因猝死或在體檢中才被發(fā)現(xiàn)。許多患者有心悸、胸痛、勞力性

　　呼吸困難。伴有流出道梗阻的患者可在起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失等。

　　體格檢查：可有心臟輕度增大，能聽到第四心音。流出道有梗阻的患者可在胸骨左緣第3～4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音;心尖部也?？陕牭绞湛s期雜音。目前認(rèn)為產(chǎn)生以上兩種雜音除因室間隔不對(duì)稱肥厚造成左心室流出道相對(duì)狹窄外，主要是由于收縮期血流經(jīng)過狹窄處時(shí)的漏斗效應(yīng)(venturi effect)將二尖瓣吸引移向室間隔使狹窄更為嚴(yán)重，于收縮晚期甚至可完全阻擋流出道;而同時(shí)二尖瓣本身出現(xiàn)關(guān)閉不全。胸骨左緣第3-4肋間所聞及的流出道狹窄所致的收縮期雜音，顯然與主動(dòng)脈瓣膜器質(zhì)性狹窄所產(chǎn)生的雜音不同。凡能影響心肌收縮力，改變左心室容量及射血速度的因素，均可使雜音的響度有明顯變化，如使用β受體阻制劑或取下蹲位，使心肌收縮力下降或使左心室容量增加，均可使雜音減輕;相反，如含服硝酸甘油片或體力運(yùn)動(dòng)，使左心室容量減少或增加心肌收縮力，均可使雜音增強(qiáng)。

　　2.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)胸部x線檢查 心影增大多不明顯，如有心衰則心影明顯增大。

　　(2)心電圖 最常見的表現(xiàn)為左心室肥大，ST―T改變，常有以V3-4為中心的巨大倒置T波。Ⅱ、Ⅲ、aVF、avL或v4、V5上出現(xiàn)深而不寬的病理性Q波。有時(shí)在V1可見R波增高，R/S比增大。此外，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見。APH型患者可在心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大的倒置T波。

　　(3)超聲心動(dòng)圖 對(duì)本病的診斷有重要意義?？娠@示室間隔的非對(duì)稱性肥厚，舒張期室

　　間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運(yùn)動(dòng)低下。有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左心

　　室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)(systolic anterior motion，SAM)，主動(dòng)脈瓣在收縮期呈半開放狀態(tài)。