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2011醫(yī)師實(shí)踐技能病例分析:白血病基本知識(shí)

更新時(shí)間:2011-05-24 10:29:17 來(lái)源:|0 瀏覽0收藏0

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  2011醫(yī)師實(shí)踐技能病例分析:白血病基本知識(shí) $lesson$

  (一)概念

  本病是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力,在骨髓和其他造血組織中大量增殖聚集,并浸潤(rùn)其他器官和組織,而正常造血受抑制。

  (二)分類(lèi)

  ▲ 急性白血病

  1.FAB分型

  (1)ALL分為三個(gè)亞型

  ① L1型:以小細(xì)胞為主,大小一致。

  ② L2型:以大細(xì)胞為主,大小不一。

  ③ L3型:以大細(xì)胞為主,大小均一,胞漿內(nèi)有許多空泡。

  (2)ANLL分為八個(gè)亞型:

  ① Mo(急性髓細(xì)胞白血病微分化型)

 ?、?M1(急性粒細(xì)胞白血病未分化型)

 ?、?M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型)

 ?、?M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病)

 ?、?M4(急性粒單核細(xì)胞白血病)

  ⑥ M5(急性單核細(xì)胞白血病)

 ?、?M6(急性紅白血病)

  ⑧ M7(急性巨核細(xì)胞白血病)

  2.MIC M分型

  (1)M:即FAB分型。

  (2)I : 根據(jù)白血病細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)志進(jìn)行的分型

  (3)C:白血病常伴有染色體改變 環(huán)球網(wǎng)校整理

  (4)M:染色體改變引起基因特異變化:

 類(lèi)型            染色體改變             基因改變
    M2              t(8;21)(q22;q22)    AMLI/ETO
    M3              t(15;17)(q22;q21)    pML/RAPa,RAPa/PML
    MeE0            Inv/del(16)(q22)      CBFβ/MYH11
    M5              T/del(11)(q23)        MLL/ENL
    L3(B~ALL)        t(8;14)(q24;q32)    MYC與lgH并列
ALL(5%~20%)    t(9;22)(q34;q11)    Bcr/abl,m-bcr/abl

  3.臨床表現(xiàn):

  (1)骨髓中白血病細(xì)胞大量增殖,正常造血受抑制的表現(xiàn):貧血、出血、發(fā)熱(繼發(fā)感染)。M3易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝(DIC),顱內(nèi)出血常是致死原因。

  (2)器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn):①淋巴結(jié)和肝脾大;②骨和關(guān)節(jié)疼痛和壓痛,常有胸骨下端壓痛;③粒細(xì)胞肉瘤(綠色瘤),侵犯眼眶,引起突眼;④牙齦和皮膚浸潤(rùn);⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病;⑥睪丸浸潤(rùn)。

  ▲慢性粒細(xì)胞白血病

  1.典型臨床特點(diǎn):

  (1)各年齡都可發(fā)病,以中年最多,起病緩慢。

  (2)肝脾大以脾大最突出,可呈巨脾。

  2.臨床分期:可分為三期。

  (1)慢性期:病情穩(wěn)定。

  (2)加速期:發(fā)熱,體重下降,脾進(jìn)行性腫大,逐漸出現(xiàn)貧血和出血。慢性期有效的藥物失效。嗜堿粒細(xì)胞增高>20%,血或骨髓細(xì)胞中原始細(xì)胞>10%。

  (3)急變期:臨床表現(xiàn)同急性白血病。骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋>20%,一般為30%~80%;外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%;出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。

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