2024年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師備考筆記--血液系統(tǒng)（骨髓增生異常綜合征（MDS））

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考點(diǎn) 骨髓增生異常綜合征(MDS)

一、MDS的原始細(xì)胞<30%。

二、FAB分型和WHO分型：

1.RA：難治性貧血：血象原始細(xì)胞<1%;骨髓象原始細(xì)胞<5%;無需化療;

2.RAS：難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多：血象原始細(xì)胞<1%;骨髓象原始細(xì)胞<5%、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞>15%;無需化療;

(注：如果環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞<15%則為RA)

3.RAEB：難治性貧血伴原始細(xì)胞增多：血象原始細(xì)胞<5%;骨髓象原始細(xì)胞5~20%;40%可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽?化療;

4.RAEB-T：難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型：血象原始細(xì)胞≥5%;骨髓象原始細(xì)胞20~30%、出現(xiàn)棒狀小體(Auer小體);60%可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽?化療;

5.CMML：慢性粒-單細(xì)胞白血病：血象原始細(xì)胞<5%，伴單核細(xì)胞>1×109/L;骨髓象原始細(xì)胞5~20%，以幼單細(xì)胞為主;30%可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽?化療。

記憶：

環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞>15%=RAS;

棒狀小體(Auer小體)=RAEB-T。

三、癥狀：

貧血、出血、感染、肝脾腫大。

MDS的核心是病態(tài)造血。

紅系、粒系、板系三系畸形：紅系發(fā)育不平衡;粒系分葉過多、細(xì)胞的顆粒減少;板系出現(xiàn)小巨核細(xì)胞。

四、病態(tài)造血的表現(xiàn)：

1.大于6個(gè)月的一系或多系血細(xì)胞減少;

2.血紅蛋白<110g;

3.中性粒細(xì)胞<1.5×109;

4.血小板<100×109。

五、治療：

1.對(duì)癥治療，促進(jìn)造血(雄激素、造血因子);

2.化療：RAEB、RAEB-T患者，用小劑量阿糖胞苷;

3.根治：骨髓干細(xì)胞移植。

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