2018年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)分泌考點(diǎn)梳理：腺垂體功能減退

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腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)：

1.垂體前葉激素分泌不足

致相應(yīng)靶腺功能減退的一系列癥狀、體征，其嚴(yán)重程度與激素缺乏程度相關(guān)。一般認(rèn)為，垂體前葉激素不足常先出現(xiàn)GH和GnRH不足，TSH和ACTH缺乏出現(xiàn)較晚。

(1)生長(zhǎng)激素分泌不足成人無(wú)明顯表現(xiàn)，部分患者可出現(xiàn)空腹血糖低、骨折修復(fù)減慢，兒童GH缺乏則出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩或停滯。

(2)促性腺激素分泌不足性欲減退。女性患者月經(jīng)稀少或閉經(jīng)，陰毛、腋毛稀少或消失，乳房及外生殖器萎縮;男性患者胡須稀少，陰毛、腋毛脫落，陽(yáng)痿，睪丸變小、變軟，肌肉無(wú)力，生殖器萎縮。兒童則出現(xiàn)性發(fā)育障礙。

(3)促甲狀腺激素分泌不足怕冷、低體溫、納差、腹脹、便秘、動(dòng)作緩慢、反應(yīng)遲鈍、面容虛腫、皮膚干燥、聲啞、毛發(fā)稀疏、眉毛脫落、心率緩慢，嚴(yán)重者可出現(xiàn)粘液水腫、神志淡漠、木僵甚至昏迷。部分患者可出現(xiàn)高脂血癥和胡蘿卜素血癥，但不如原發(fā)甲減明顯。兒童起病者表現(xiàn)為生長(zhǎng)遲緩、骨齡落后、智力障礙。

(4)促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足食欲減退、體重減輕、全身軟弱乏力、抵抗力差、易感染。常出現(xiàn)低血壓、低血糖、低血鈉的癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)惡心、嘔吐、高熱、休克等危象表現(xiàn)。

(5)其他垂體激素缺乏泌乳素缺乏常出現(xiàn)產(chǎn)后無(wú)乳。

2.由垂體腫瘤引起者

除出現(xiàn)上述表現(xiàn)外，還有垂體瘤向四周壓迫出現(xiàn)的癥狀、體征及垂體瘤本身的臨床表現(xiàn)。腫瘤壓迫可引起頭痛、視力減退、視野缺損、復(fù)視、失明等，部分病人還可出現(xiàn)腦脊液鼻漏、尿崩癥。GH瘤可出現(xiàn)肢端肥大癥的一系列表現(xiàn)等。

腺垂體功能減退癥病因：

原發(fā)性

1.垂體缺血性壞死(1)產(chǎn)后大出血(Sheehan綜合征)(2)糖尿病(3)其他血管性病變(顳動(dòng)脈炎、動(dòng)脈粥樣硬化等)

2.垂體區(qū)腫瘤(1)鞍內(nèi)腫瘤 垂體腺瘤、顱咽管瘤醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理(2)鞍旁腫瘤腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤(3)垂體卒中(主要見于垂體大腺瘤時(shí))(4)原發(fā)性空蝶鞍癥(5)醫(yī)源性(手術(shù)創(chuàng)傷、局部放療)(6)海綿竇栓塞、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤(7)感染(結(jié)核、腦膜炎、腦炎)(8)浸潤(rùn)性、代謝性、免疫性疾病(9)特發(fā)性(常為單一激素缺乏、偶為家族性)

繼發(fā)性

1.垂體柄損傷(1) 外傷性(2) 醫(yī)源性(垂體瘤、鞍區(qū)手術(shù)損傷)(3) 腫瘤或動(dòng)脈瘤壓迫

2.下丘腦及其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變(1)創(chuàng)傷(2)腫瘤生殖細(xì)胞瘤、顱咽管瘤(3)結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞病、類脂沉著癥(4)神經(jīng)勝(精神性)厭食、營(yíng)養(yǎng)性疾病(5)心因性侏儒(6)激素(長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素)(7)中毒(長(zhǎng)春新堿等)(8)特發(fā)性(先天性或家族性)

腺垂體功能減退癥診斷：

1.垂體及其靶腺激素測(cè)定，明確垂體功能低減臨床懷疑腺垂體功能低減時(shí)，首先了解血中垂體靶腺激素水平，如T(或E2)、TT3、TT4或FT3、FT4，F(xiàn)或UFC(尿游離皮質(zhì)醇)水平低下的同時(shí)垂體的相應(yīng)促激素FSH(促卵泡素)、LH(黃體生長(zhǎng)素)、TSH、ACTH不僅未升高而呈低下或正常，則為腺垂體功能低減。病情輕的可能只有垂體-性腺軸功能低減。進(jìn)一步檢查可分別或聯(lián)合行TRH (促甲狀腺素釋放激素)、LHRH (黃體生成素釋放激素)、 GRH(生長(zhǎng)激素釋放激素)、CRH(促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素)、胰島素低血糖試驗(yàn)，如血中垂體前葉激素水平反應(yīng)差，病變?cè)诖贵w。反之，病變?cè)谙虑鹉X水平。陰道涂片細(xì)胞學(xué)檢查、基礎(chǔ)體溫測(cè)定及精液檢查也能反映卵巢和睪丸功能。

2.病因?qū)W檢查

除了根據(jù)臨床分析和選用適當(dāng)實(shí)驗(yàn)室檢查了解病因以外，影像學(xué)檢查是明確垂體下丘腦區(qū)有無(wú)占位病變的主要方法，以MRI價(jià)值最大，CT、核素顯像、視野檢查、頭顱X線平片(蝶鞍有無(wú)擴(kuò)大、變形)。B超聲腎上腺和盆腔檢查是常用輔助檢查。

腺垂體功能減退癥治療：

1.激素替代治療

①補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素：最為重要，應(yīng)先于甲狀腺激素的補(bǔ)充，以免誘發(fā)甲狀腺危象。首選氫化可的松。

②補(bǔ)充甲狀腺激素：小劑量開始。

③補(bǔ)充性激素：育齡期女性，可用人工周期，維持第二性征和性功能。男性患者可用丙酸睪酮.

2.病因治療

如垂體瘤手術(shù)治療或放療。

3.垂體危象的處理

治療措施主要糾正低血糖、補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素、糾正休克和水、電解質(zhì)紊亂，去除和治療誘因(如感染)。低溫性昏迷者注意保溫、升溫、甲狀腺素補(bǔ)充等。

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