2015執(zhí)業(yè)藥師考試：間葉組織腫瘤

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　　(1)良性間葉組織腫瘤

　　這類腫瘤的發(fā)化成熟程度高，其組織結(jié)構(gòu)、細(xì)胞形態(tài)、硬度、顏色等均與其發(fā)源的正常組織相似。腫瘤生長(zhǎng)慢，一般具有包膜。常見的類型有以下幾種：

　　1)纖維瘤：瘤組織內(nèi)的膠原纖維排成束狀，互相編織，纖維間含有纖維細(xì)胞，外觀呈結(jié)節(jié)狀，與周圍組織分界明顯，有包膜，切面呈灰白色。常見于四肢及軀干的皮下。此瘤生長(zhǎng)緩慢，手術(shù)摘除后不再?gòu)?fù)發(fā)。

　　2)脂肪瘤：好發(fā)于背、肩、頸及四肢近端的皮下組織，外觀為扁圓形或分葉狀，有包膜，質(zhì)地柔軟，色淡黃，有正常的脂肪組織的油膩感。鏡下結(jié)構(gòu)與正常脂肪組織的區(qū)別在于脂肪瘤有包膜。瘤組織分葉大小不規(guī)則，并有不均等的纖維組織間隔存在。脂肪瘤一般無明顯癥狀，但也有引起局部疼痛癥狀者，很少惡變，手術(shù)易切除。

　　3)脈管瘤：可分為血管瘤、淋巴管瘤。其中以血管瘤最為常見。多為先天性發(fā)生，所以常見于兒童。血管瘤全身都可發(fā)生，但以皮膚最為常見。血管瘤可分為毛細(xì)血管瘤(由增生的毛細(xì)血管構(gòu)成)、海綿狀血管瘤(由擴(kuò)張的血竇構(gòu)成)及混合性血管瘤(即兩種改變并存)。海綿狀血管瘤肉眼觀為地圖狀邊界清楚的無包膜紫紅色病損，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。在皮膚或粘膜可呈突起的鮮紅腫塊，或呈暗紅色或紫紅色腫塊，壓之退色。淋巴管瘤由增生的淋巴管構(gòu)成，內(nèi)含淋巴液。淋巴管呈囊性擴(kuò)張并互相融合，內(nèi)含大量淋巴液，稱為囊性水瘤，此瘤多見于小兒。

　　4)平滑肌瘤：常見于子宮、胃腸。瘤組織由形態(tài)比較一致的梭形平滑肌細(xì)胞組成。細(xì)胞排列成束狀、互相編織，核呈長(zhǎng)桿狀，兩端鈍圓，核分裂像少見。

　　5)骨瘤：常見于頭面骨及下頜骨，也可累及四肢骨。鏡下可見骨瘤由成熟的骨質(zhì)組成，但失去其正常的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)和排列方向。

　　6)軟骨瘤：分為外生性軟骨瘤和內(nèi)生性軟骨瘤。鏡下可見腫瘤由成熟的透明軟骨組成，呈不規(guī)則的分葉狀。切面呈淡藍(lán)色或銀白色，半透明，可有鈣化和囊性變。

　　(2)惡性間葉組織腫瘤

　　惡性間葉組織腫瘤統(tǒng)稱為肉瘤。癌與肉瘤的區(qū)別如下：

　　1)癌的組織來源為上皮組織;肉瘤的組織來源為間葉組織。

　　2)發(fā)病率：癌較常見，約為肉瘤的9倍，多見于40歲以上的成年人;肉瘤較少見，大多見于青少年。

　　3)大體特點(diǎn)：癌質(zhì)較硬、色灰白、較干燥;肉瘤質(zhì)軟、色灰紅、濕潤(rùn)、魚肉狀。

　　4)組織學(xué)特點(diǎn)：癌多形成癌巢，實(shí)質(zhì)與間質(zhì)分界清楚，纖維組織有增生;肉瘤細(xì)胞多彌漫分布，實(shí)質(zhì)與間質(zhì)分界不清，間質(zhì)內(nèi)血管豐富，纖維組織少。

　　5)網(wǎng)狀纖維：癌細(xì)胞間多無網(wǎng)狀纖維;肉瘤細(xì)胞間多有網(wǎng)狀纖維。

　　6)免疫組織化學(xué)：癌細(xì)胞表達(dá)上皮標(biāo)記(如細(xì)胞角蛋白);肉瘤細(xì)胞表達(dá)間葉標(biāo)記(如波形蛋白)

　　7)轉(zhuǎn)移：癌多經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移;肉瘤多經(jīng)血道轉(zhuǎn)移。

　　常見惡性間葉組織腫瘤：

　　1)纖維肉瘤：是肉瘤中常見的一種。發(fā)生部位與纖維瘤相似，好發(fā)于四肢皮下組織。分化好的纖維肉瘤瘤細(xì)胞呈梭形，異型性小，與纖維瘤有些相似。分化不好的纖維肉瘤則有明顯的異型性。纖維肉瘤分化好者生長(zhǎng)較慢，轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)較少見，分化不好者生長(zhǎng)較快，易發(fā)生轉(zhuǎn)移,切除后較易復(fù)發(fā)。

　　2)惡性纖維組織細(xì)胞瘤：好發(fā)于下肢，其次是上肢深部軟組織及腹膜后，這是老年人最常見的軟組織肉瘤。電鏡下，主要見成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞樣細(xì)胞。此外還可見原始間葉細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞、多核瘤巨細(xì)胞。異型性非常明顯，核分裂像常見。大多數(shù)腫瘤中可見中等量或多量的慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。有的區(qū)域可見纖維母細(xì)胞呈車輻狀，被認(rèn)為有一定的診斷意義。

　　3)脂肪肉瘤：好發(fā)于大腿及腹膜后的軟組織深部，來自原始間葉組織，很少由皮下脂肪層發(fā)生。多見于40歲以上的成人，極少見于青少年。肉眼觀呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，表面常有一層假包膜，可似一般的脂肪瘤，切面可呈粘液樣外觀，或均勻一致呈魚肉狀。本瘤的瘤細(xì)胞形態(tài)多種多樣，可見分化較差的星形、梭形、小圓形或呈明顯的異型性或多型性脂肪母細(xì)胞，胞漿內(nèi)可見多少和大小不等的脂滴空泡，也可見分化成熟的脂肪細(xì)胞。

　　4)橫紋肌肉瘤：常見于10歲以下兒童，好發(fā)于頭、頸、泌尿生殖道及腹膜后。鏡下由不同階段的橫紋肌母細(xì)胞瘤組成。根據(jù)瘤細(xì)胞的分化程度、排列結(jié)構(gòu)和大體特點(diǎn)可分為三種類型：胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、多型性橫紋肌肉瘤。

　　5)平滑肌肉瘤：較多見于子宮和胃腸，患者多為中老年人。鏡下見瘤細(xì)胞有不同程度異型性。核分裂像的多少對(duì)判斷預(yù)后有重要意義。

　　6)血管肉瘤：血管起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，可發(fā)生于全身各器官和軟組織，尤以頭面部多見。發(fā)生于軟組織的多見于皮膚，腫瘤內(nèi)部易有壞死出血，有擴(kuò)張的血管時(shí)，切面可呈海綿狀。鏡下，分化較好者，瘤組織內(nèi)血管形成明顯，大小不一，形狀不規(guī)則，血管腔內(nèi)皮細(xì)胞有不同程度的異型性，可見核分裂像。分化差的血管肉瘤，細(xì)胞常呈片團(tuán)狀增生，形成不明顯的、不典型的血管腔或僅呈裂隙狀，瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂像多見。

　　7)骨肉瘤：起源于骨母細(xì)胞，常見于青少年，好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨，尤其是股骨下端和脛骨上端。X線可見特征性的Codman三角和日光放射狀影像。

　　8)軟骨肉瘤：起源于軟骨母細(xì)胞，好發(fā)于盆骨，年齡多在40~70歲。鏡下見軟骨基質(zhì)中散布有異型性的軟骨細(xì)胞出現(xiàn)較多的雙核、巨核和多核瘤巨細(xì)胞。

　　(3)神經(jīng)外胚葉源性腫瘤

　　1)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤：起源于視網(wǎng)膜胚基的惡性腫瘤，常見于3歲以下的嬰幼兒，是一種常染色體性遺傳病，并有家族史。大多數(shù)發(fā)生在一側(cè)眼，但也可雙眼發(fā)生，肉眼觀呈黃白色或黃色的結(jié)節(jié)狀腫物，切面有明顯的出血和壞死，并可見鈣化點(diǎn)。鏡下可見腫瘤由小圓細(xì)胞構(gòu)成，常只見核而胞漿不明顯，瘤細(xì)胞有時(shí)圍繞一空腔呈放射狀排列，形成菊形團(tuán)。轉(zhuǎn)移一般不常見。

　　2)色素痣與黑色素瘤：色素痣為良性錯(cuò)構(gòu)瘤性畸形的增生性病變，按其在皮膚組織內(nèi)發(fā)生部位的不同，可分為交界痣、皮內(nèi)痣、混合痣三種。黑色素瘤是一種能產(chǎn)生黑色素的高度惡性腫瘤。大多見于30歲以上成人。可由交界痣惡變而來，也可以一開始就是惡性。鏡下可見瘤細(xì)胞呈巢狀、條索狀、或腺泡樣排列。

　　(4)多種組織構(gòu)成的惡性腫瘤

　　腫瘤的實(shí)質(zhì)由兩種以上不同類型的組織構(gòu)成，稱為混合瘤。常見的有畸胎瘤、腎胚胎瘤、癌肉瘤。

　　1)畸胎瘤：根據(jù)組織分化成熟程度不同可分為良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤。根據(jù)外觀可分為囊性和實(shí)性。良性畸胎瘤又稱為皮樣囊腫，多見于卵巢，呈囊狀。惡性畸胎瘤多為實(shí)性，在睪丸比卵巢多見。容易發(fā)生轉(zhuǎn)移，可轉(zhuǎn)移到盆腔及遠(yuǎn)處器官。畸胎瘤還可見于縱隔、骶尾部、腹膜后、松果體等處。

　　2)腎胚胎瘤：又稱為腎母細(xì)胞瘤或Wilms瘤，由腎內(nèi)殘留的未成熟胚胎組織發(fā)展而來，多見于5歲以下的兒童，腫瘤成分多樣，除見由瘤細(xì)胞呈巢團(tuán)狀排列，類似幼稚的腎小球、腎小管樣結(jié)構(gòu)。此外，還可見到粘液組織、橫紋肌、軟骨等。

　　3)癌肉瘤：同一種腫瘤中既有癌的成分又有肉瘤的成分。

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