2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的治療方法）

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本病的治療面臨許多困難，因受累關(guān)節(jié)多需要多次手術(shù)。術(shù)后復(fù)發(fā)率高，需反復(fù)手術(shù)。但患兒智商多高于普通兒童，經(jīng)過(guò)有效的治療之后，可獲得驚人的自理能力。因此，醫(yī)師、家長(zhǎng)均應(yīng)樹立信心。治療目標(biāo)是增加受累關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)范圍，使患兒能獨(dú)立或輔助行走，最大可能改善上肢與手的操作能力，因此，治療須遵循下列原則：

①早期采取軟組織松解，切開或切除某些阻礙關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的關(guān)節(jié)囊、韌帶和攣縮的肌肉，才能使受累的關(guān)節(jié)獲得一定范圍的運(yùn)動(dòng)功能。由于攣縮的軟組織多硬韌，物理治療如被動(dòng)牽拉、手法按摩不僅無(wú)效，還會(huì)引起關(guān)節(jié)軟骨因壓力增高而壞死;

②雖然單純物理治療多無(wú)矯正作用，但在軟組織松解的基礎(chǔ)上，堅(jiān)持物理治療，可保持手術(shù)松解的效果，推遲復(fù)發(fā)的間期;

③支具固定具有一定的輔助作用，夜間穿戴有利于保持手術(shù)矯正的位置，白天配戴可輔助行走;

④由于本病具有術(shù)后復(fù)發(fā)傾向，所以應(yīng)用肌肉一肌腱移位，替代某些已纖維化或肌力弱的肌肉，可獲得肌力平衡，從而改善肢體功能。但其效果比脊髓灰質(zhì)炎的類似手術(shù)效果為差。

在這些原則指導(dǎo)下，應(yīng)該依據(jù)每一病人的具體畸形性質(zhì)、畸形程度、病人年齡，選擇手術(shù)方法。馬蹄內(nèi)翻足和仰趾外翻足是本病中常見的足畸形，需早期手術(shù)治療。

通常患兒3個(gè)月就可手術(shù)治療，術(shù)前用石膏固定以牽伸緊張的皮膚。術(shù)中要切除攣縮的關(guān)節(jié)囊、韌帶。對(duì)馬蹄內(nèi)翻畸形，應(yīng)做到距骨周圍徹底松解、跟距舟關(guān)節(jié)中心性復(fù)位。若足外側(cè)柱影響復(fù)位，可切除跟骨前側(cè)部分(Lichtblau手術(shù))或切除跟骰關(guān)節(jié)(Evans手術(shù))。

術(shù)后可獲得雖僵硬，但足可跟跖負(fù)重行走。如切開復(fù)位治療仰趾外翻足遇到困難，可切除舟骨，容易使距骨與第1～3楔骨形成球窩關(guān)節(jié)，還可防止距骨缺血性壞死。膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮比較常見，輕度屈曲(<20°)不影響功能?？捎靡归g支具固定，防止隨著年齡增長(zhǎng)加重。中度屈膝畸形(20°～60°)者應(yīng)早期手術(shù)治療，主要是切開后關(guān)節(jié)囊，同時(shí)延長(zhǎng)腘繩肌。

若側(cè)副韌帶和前交叉韌帶攣縮阻礙膝關(guān)節(jié)伸直，對(duì)幼兒可延長(zhǎng)這些韌帶。而年長(zhǎng)兒童應(yīng)采取股骨髁上后翻截骨術(shù)。屈膝畸形超過(guò)60°者，軟組織松解易引起坐骨神經(jīng)、腘動(dòng)靜脈損傷需要要做骨短縮及后翻截骨。另一選擇是股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端的前側(cè)骺板滯術(shù)，但效果多不滿意。

膝關(guān)節(jié)伸直畸形比較少見，新生兒期可手法牽拉和支具固定。若嬰兒已到6個(gè)月，手法牽拉仍未矯正者，選擇股四頭肌成形術(shù)可獲得比較滿意的效果，術(shù)后夜間支具長(zhǎng)期固定，能減少?gòu)?fù)發(fā)率。

髖關(guān)節(jié)畸形比較復(fù)雜，可分為：

1.髖部畸形伴脫位

2.髖部畸形不伴脫位

髖關(guān)節(jié)脫位可單側(cè)也可雙側(cè)。若雙髖脫位并有關(guān)節(jié)僵直，不宜治療。因?yàn)槭中g(shù)治療易產(chǎn)生雙髖無(wú)脫位或半脫位性僵直，其功能比雙髖脫位伴僵直更差。

對(duì)單髖脫位伴僵直，采取徹底軟組織松解，切開復(fù)位和股骨短縮截骨聯(lián)合手術(shù)，可改善髖關(guān)節(jié)功能。若雙髖脫位不伴僵直，則均應(yīng)手術(shù)松解和切開復(fù)位。術(shù)后用外展支具固定3～6個(gè)月。髖關(guān)節(jié)無(wú)脫位者可有下述畸形：

①外展、外旋一屈曲畸形;

②單純外展畸形;

③單純伸直畸形;

④單純屈曲畸形。

其中髖外展、外旋一屈曲畸形最為常見，單側(cè)者常易引起脊柱側(cè)凸，雙側(cè)者步態(tài)笨拙，可采取髖束脛松解，闊筋膜張肌、髂腰肌切斷或延長(zhǎng)。外展畸形少見，手術(shù)松解臀中、小肌及臀筋膜。單純髖屈曲畸形較多見，但往往不嚴(yán)重，可選擇支具治療或俯臥睡眠，予以矯正，嚴(yán)重者需手術(shù)松解髖屈肌群。單純髖伸直畸形非常少見，可手術(shù)松解臀大肌、后側(cè)筋膜及韌帶等結(jié)構(gòu)。

上肢關(guān)節(jié)攣縮以肘、腕、手指畸形常見。肘關(guān)節(jié)屈曲攣縮的肱二頭肌、肱橈肌多保留一定功能，但肱三頭肌力弱，其屈側(cè)關(guān)節(jié)囊、韌帶增厚并攣縮。輕者采取被動(dòng)牽拉和肘伸直位石膏固定治療，夜間用支具固定保持矯形效果。比較嚴(yán)重的肘屈曲攣縮，應(yīng)該手術(shù)松解、延長(zhǎng)肱二頭肌和肱肌，術(shù)后仍需支具固定，防止復(fù)發(fā)。

肘關(guān)節(jié)伸直型攣縮則較復(fù)雜，常合并前臂旋前、腕屈曲及手指畸形。其肱三頭肌力較強(qiáng)，而肱二肌力減弱或完全缺失。被動(dòng)牽拉和石膏矯形不僅不能矯正肘伸直型畸形，還可能引起關(guān)節(jié)軟骨壞死、關(guān)節(jié)內(nèi)粘連使肘關(guān)節(jié)僵直加重。因?yàn)橹馍熘被螌?duì)患兒發(fā)揮上肢功能有很大的影響，如進(jìn)食、解大小便等日?；顒?dòng)，所以需要手術(shù)治療。

手術(shù)方法包括肱三頭肌腱延長(zhǎng)、肘關(guān)節(jié)后側(cè)關(guān)節(jié)囊及韌帶松解，肱三頭肌、胸大肌移位重建屈肘功能。肱三頭肌腱延長(zhǎng)及肘后關(guān)節(jié)囊、韌帶松解，可明顯增加肘屈曲活動(dòng)。但由于屈肘肌肌力弱，術(shù)后容易復(fù)發(fā)。因此，在病人5歲以后，能夠配合功能訓(xùn)練時(shí)，應(yīng)選擇肱三頭肌、胸大肌移位、重建屈肘功能。

在某些情況如需扶拐行走或坐輪椅者，肘關(guān)節(jié)伸直位更為有利于完成上述動(dòng)作。而屈肘功能重建后會(huì)產(chǎn)生一定程度的屈肘畸形，所以，若雙肘均有肘伸直型畸形，并需扶拐杖或坐輪椅者，只能將一肘進(jìn)行屈肘功能重建。腕關(guān)節(jié)屈曲攣縮不僅常見而且多較嚴(yán)重(可達(dá)到90°)并伴有尺偏畸形。矯正此畸形可明顯改善上肢功能，故越早越好，甚至有人主張嬰兒出生后數(shù)日，便開始被動(dòng)牽拉和石膏托固定，并同時(shí)矯正拇指及其他手指畸形。若腕屈曲攣縮較固定者，需用系列石膏矯形，會(huì)收到良好的效果。

但是如腕伸肌力減弱者，則容易復(fù)發(fā)，可在早期選擇尺側(cè)腕屈肌移位，重建伸腕功能，Williams主張?jiān)?歲后，用髓內(nèi)釘內(nèi)固定，保持腕關(guān)節(jié)穩(wěn)定，在第三掌骨和橈骨遠(yuǎn)端用髓內(nèi)釘固定腕掌屈5°的位置上，并保留髓內(nèi)釘?shù)焦趋腊l(fā)育成熟時(shí)，楔形切除腕關(guān)節(jié)后用石膏固定，使其融合。Tachdjian則采取橈尺骨遠(yuǎn)端背側(cè)楔形截骨治療嚴(yán)重腕屈曲僵直，既可矯正畸形又能相對(duì)延長(zhǎng)腕屈側(cè)肌肉及軟組織。

前臂旋前攣縮者，選擇旋前圓肌切斷，或旋前圓肌移位替代旋后肌的功能，可得到滿意的矯正，拇指內(nèi)收屈曲畸形往往有拇長(zhǎng)伸肌、拇短肌及外展肌發(fā)育不良或缺如，導(dǎo)致拇收肌、虎口的軟組織、常指及指間關(guān)節(jié)攣縮，嚴(yán)重妨礙拇指對(duì)掌和抓握功能。

嬰兒期可采取被動(dòng)牽拉和支具固定。幼兒期應(yīng)用虎口成形、拇收肌起點(diǎn)切斷和拇長(zhǎng)伸肌延長(zhǎng)或肌腱移位，可改善拇指功能。手指屈曲攣縮雖常見但多不嚴(yán)重，早期采取被動(dòng)牽拉、夜間支具固定，防止隨年齡增長(zhǎng)而加重。嚴(yán)重者需要松解指淺屈肌和側(cè)副韌帶，并用細(xì)克氏針固定三周。

若手指背伸功能經(jīng)常側(cè)松解獲得改善，但出現(xiàn)腕屈曲畸形，則應(yīng)在前臂分段切開延長(zhǎng)指屈深肌、淺肌的肌肉與肌腱移行處。術(shù)后用石膏或支具固定，特別是長(zhǎng)期夜間支具固定可防止復(fù)發(fā)，或延長(zhǎng)復(fù)發(fā)間期。

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