2020年兒科主治醫(yī)師備考資料(先天性膽道閉鎖的治療)
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先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞,并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭,是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一,也是小兒肝移植中最常見的適應(yīng)證。
大多數(shù)先天性膽道閉鎖病人將在一年內(nèi)因為肝功能衰竭而死,而手術(shù)是唯一的先天性膽道閉鎖的治療方式:
1.葛西手術(shù)
手術(shù)方法包括三部分:①肝門纖維塊的剝離,可能是最重要的部分;②空腸回路重建;③肝空腸吻合。葛西手術(shù)的基本思路在于即使肝外膽管已經(jīng)閉鎖,在肝門附近仍可能有殘存的微小膽管。如果能將肝門纖維塊適度的切除,則膽汁有可能順利排出,病人得以存活。
2.肝移植
肝移植是發(fā)展至終末期惟一有效的先天性膽道閉鎖的治療手段。在小兒(年齡小于18歲)肝移植中,先天性膽道閉鎖所占比例接近一半,其中1歲以內(nèi)中,所占比例約90%。葛西手術(shù)后約67%的兒童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手術(shù)成為了病人在接受肝移植以前的一種過渡性治療。通常,病人接受肝移植手術(shù)時機被認為是葛西手術(shù)術(shù)后膽紅素持續(xù)在10mg/dl以上和年齡120天以上肝臟已出現(xiàn)明顯硬化。
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