先天性心臟病-2018初級(jí)護(hù)師兒科護(hù)理學(xué)考試重點(diǎn)

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　　一、先天性心臟病概述

　　先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的畸形，是小兒最常見(jiàn)的心臟病。發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的5‰～8‰左右，年齡越小，發(fā)病數(shù)越高。致病因素可分為兩類(lèi)，遺傳因素和環(huán)境因素。遺傳因素，特別是染色體畸變，房、室間隔缺損和動(dòng)脈干畸形等與第21號(hào)染色體長(zhǎng)臂某些區(qū)帶的過(guò)度復(fù)制或缺損有關(guān)。環(huán)境因素很多，重要的原因有宮內(nèi)感染(風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等)，孕母缺乏葉酸、與大劑量放射線(xiàn)接觸、藥物影響(抗癌藥、甲苯磺丁脲等)、患有代謝性疾病(糖尿病、高鈣血癥)或能造成宮內(nèi)缺氧的慢性疾病。所以，先天性心臟病可能是胎兒周?chē)沫h(huán)境和遺傳因素相互作用的結(jié)果。

　　二、先天性心臟病的分類(lèi)

　　根據(jù)左右心腔或大血管間有無(wú)分流和臨床有無(wú)青紫，可分為3類(lèi)：

　　1.左向右分流型 在左、右心之間或與肺動(dòng)脈之間具有異常通路，正常情況下，體循環(huán)的壓力高于肺循環(huán)的壓力，左心壓力高于右心壓力，血液從左向右側(cè)分流，故平時(shí)不出現(xiàn)青紫。當(dāng)劇烈哭鬧或任何原因使肺動(dòng)脈或右心室壓力增高并超過(guò)左心室時(shí)，血液自右向左分流，可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。常見(jiàn)房、室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

　　2.右向左分流型 為先天性心臟病最嚴(yán)重的一組，因心臟結(jié)構(gòu)的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環(huán)達(dá)到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺動(dòng)脈流入左心或主動(dòng)脈，直接進(jìn)入體循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見(jiàn)有法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位等。

　　3.無(wú)分流型 心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無(wú)異常通路或分流。通常無(wú)青紫，只有在心力衰竭時(shí)才發(fā)生。常見(jiàn)主動(dòng)脈縮窄和肺動(dòng)脈狹窄等。

　　三、常見(jiàn)先天性心臟病

　　(一)室間隔缺損(VSD)

　　室間隔缺損為最常見(jiàn)的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的20%～25%。根據(jù)缺損的位置分為四種類(lèi)型：①流出道缺損;②流入道缺損;③膜部缺損;④左室右房通道缺損。

　　1.發(fā)病機(jī)制 室間隔缺損主要是左、右心室之間有一異常通道，由于左心室壓力高于右心室，缺損所引起的分流是自左向右，所以一般無(wú)青紫?？摁[時(shí)，可使右心室壓力增加，缺損分流是自右向左，出現(xiàn)暫時(shí)性青紫，當(dāng)肺動(dòng)脈高壓顯著，產(chǎn)生自右向左分流時(shí)，臨床出現(xiàn)持久性青紫，即稱(chēng)艾森曼格綜合征。

　　2.臨床表現(xiàn) 取決于缺損的大小。小型缺損(缺損直徑≤0.5cm)，多發(fā)生于室間隔肌部，因分流量較小，患兒可無(wú)明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。中型缺損(缺損為O.5～1.Ocm)，左向右分流多，體循環(huán)血流量減少，影響生長(zhǎng)發(fā)育，患兒多有乏力、氣短、多汗、生長(zhǎng)發(fā)育緩慢，易患肺部感染。大型缺損(缺損>1.Ocm)常有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。左向右分流量增多，體循環(huán)減少，嬰幼兒常出現(xiàn)心力衰竭，表現(xiàn)為乏力、氣短、多汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難。當(dāng)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓右向左分流時(shí)，可出現(xiàn)青紫。查體可見(jiàn)：胸骨左緣3～4肋間可聞3～5/6級(jí)全收縮期反流性雜音，第二心音(P2)增強(qiáng)，伴有肺動(dòng)脈高壓者P2亢進(jìn)。

　　室間隔缺損易合并發(fā)支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

　　預(yù)后：30%～60%膜部室缺和肌部室缺可自行關(guān)閉，多在5歲以前，小型缺損關(guān)閉率高。中、重型缺損者，嬰兒期可反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染，形成重度肺動(dòng)脈高壓，逆向分流形成艾森曼格氏綜合征而危及生命。

　　3.輔助檢查

　　(1)X線(xiàn)檢查：小、中型缺損者心影大致正?；蜉p度左房、左室增大。大型缺損者，肺紋理明顯增粗增多，左室、右室均增大。重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室大為主，肺動(dòng)脈段明顯凸出，肺門(mén)血管呈“殘根狀”。有“肺門(mén)舞蹈”征。

　　(2)心電圖：小型室缺心電圖正常。分流量大者左房大、左室肥厚或雙室肥厚，重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)以右室肥厚為主。

　　(3)超聲心動(dòng)圖：二維超聲心動(dòng)圖及彩色多普勒血流顯象示：室間隔連續(xù)性中斷可判定室間隔缺損的部位和缺損的直徑大小;心室水平有左向右分流束(晚期肺動(dòng)脈高壓可出現(xiàn)右向左分流);可探測(cè)跨隔壓差，并計(jì)算出分流量和肺動(dòng)脈壓力。

　　(4)心導(dǎo)管檢查：必要時(shí)行右心導(dǎo)管檢查?？捎?jì)算分流量、肺動(dòng)脈壓力及肺血管阻力。對(duì)鑒別診斷、判斷病情和選擇手術(shù)適應(yīng)證均有重要參考意義。VSD右室平均血氧含量較右心房血氧含量高0.9百分容積以上，即有診斷意義。

　　4.治療原則

　　(1)內(nèi)科治療：強(qiáng)心、利尿、抗感染、擴(kuò)張血管及對(duì)癥治療。用抗生素控制感染，強(qiáng)心苷、利尿劑改善心功能。合并肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)用血管擴(kuò)張劑，控制潛在肺部感染，爭(zhēng)取早期手術(shù)。

　　(2)外科治療：小型VSD不需手術(shù)治療，中、大型VSD可手術(shù)治療。

　　(3)導(dǎo)管介入性堵閉術(shù)：①適應(yīng)證：膜部缺損：年齡≥3歲，室缺距主動(dòng)脈瓣≥3mm;肌部室缺≥5mm或術(shù)后殘余分流。②禁忌證：活動(dòng)性感染性心內(nèi)膜炎;心內(nèi)有贅生物、血栓;重度肺動(dòng)脈高壓伴雙向分流者。

　　(二)房間隔缺損(ASI))

　　房間隔缺損，約占小兒先心病20%～30%左右。按缺損部位可分為原發(fā)孔(一孔型)，繼發(fā)孔(二孔型)

　　1.發(fā)病機(jī)制

　　出生后隨著肺循環(huán)血量的增加，左心房壓力超過(guò)右心房壓力，分流自左向右，分流量的大小取決于缺損的大小和兩側(cè)心室順應(yīng)性。分流造成右心房和右心室負(fù)荷過(guò)重而產(chǎn)生右心房和右心室增大，肺循環(huán)血量增多和體循環(huán)血量減少。分流量大時(shí)可產(chǎn)生肺動(dòng)脈壓力升高，晚期當(dāng)右心房壓力大于左心房壓力時(shí)，則可產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　房間隔缺損的臨床表現(xiàn)隨缺損的大小而不同。缺損小者可無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音，嬰兒和兒童期多無(wú)癥狀。缺損大者，由于體循環(huán)血量減少而表現(xiàn)為氣促、乏力和影響生長(zhǎng)發(fā)育，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心力衰竭時(shí)，右心房壓力可超過(guò)左心房，出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。查體可見(jiàn)體格發(fā)育落后、消瘦，心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，胸骨左緣2～3肋間可聞見(jiàn)Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)或亢進(jìn)，并呈固定分裂。

　　預(yù)后：小型房間隔缺損(直徑<3mm甚至<3～8mm)，1歲前有可能自然關(guān)閉，兒童時(shí)期大多數(shù)可保持正常生活，常因雜音不典型，而延誤診斷。缺損較大時(shí)，分流量較大，分流量占體循環(huán)血量的30%以上，不經(jīng)治療活至成年時(shí)，有可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。

　　3.輔助檢查

　　(1)胸部X線(xiàn)檢查：心臟外形呈現(xiàn)輕、中度擴(kuò)大，以右心房、右心室增大為主，肺動(dòng)脈段突出，肺門(mén)血管影增粗，可見(jiàn)肺門(mén)“舞蹈”征，肺野充血，主動(dòng)脈影縮小。

　　(2)心電圖：電軸右偏+90°～+180°。不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，部分患兒尚有右心房和右心室肥大。

　　4.治療原則

　　(1)內(nèi)科治療：導(dǎo)管介入堵閉術(shù)堵閉ASD。①適應(yīng)證：二孔型ASD年齡≥3歲，直徑≥5mm，≤36mm;不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。②禁忌證：活動(dòng)性感染性心內(nèi)膜炎;出血性疾病;重度肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流。

　　(2)外科治療：一孔型。ASD及靜脈竇型ASD，一般外科手術(shù)治療，一旦出現(xiàn)艾森曼格綜合征即為手術(shù)和介入治療禁忌證。

　　(三)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是指出生后動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放，血流從主動(dòng)脈經(jīng)導(dǎo)管分流至肺動(dòng)脈，進(jìn)入左心，并產(chǎn)生病理生理改變。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%～20%，女性較多見(jiàn)。

　　1.發(fā)病機(jī)制 動(dòng)脈導(dǎo)管在胎兒期是肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈之間正常血液通路。小兒出生后，隨著呼吸的開(kāi)始，肺循環(huán)壓力降低，血氧分壓提高，動(dòng)脈導(dǎo)管于生后10～15小時(shí)在功能上關(guān)閉。若持續(xù)開(kāi)放，血液自主動(dòng)脈經(jīng)未閉導(dǎo)管分流至肺動(dòng)脈，使肺循環(huán)血量增多，左室容量負(fù)荷加重，產(chǎn)生病理改變即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。根據(jù)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管大小、長(zhǎng)短和形態(tài)不一，一般分為三型：①管型;②漏斗型;③窗型。

　　2.臨床表現(xiàn) 患兒女多于男，男女之比為1：2～1：3。臨床癥狀的輕重，取決于導(dǎo)管管徑粗細(xì)和分流量的大小。動(dòng)脈導(dǎo)管較細(xì)，癥狀較輕或無(wú)癥狀。導(dǎo)管粗大者，分流量大，表現(xiàn)為氣急、咳嗽、乏力、多汗、生長(zhǎng)發(fā)育落后等。偶見(jiàn)擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞。嬰兒期發(fā)生心力衰竭。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生差異性發(fā)紺，下肢青紫明顯，杵狀趾。查體可見(jiàn)：胸骨左緣第2肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期和舒張期，伴震顫，傳導(dǎo)廣泛。分流量大時(shí)心尖部可聞高流量舒張期隆隆樣雜音。P 2增強(qiáng)或亢進(jìn)。周?chē)苷麝?yáng)性：脈壓增大≥40mmHg、可見(jiàn)甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、觸到水沖脈、可聞及股動(dòng)脈槍擊音等。

　　預(yù)后：動(dòng)脈導(dǎo)管的介入治療或手術(shù)治療效果良好。常見(jiàn)并發(fā)癥為充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎。

　　3.輔助檢查

　　(1)X線(xiàn)檢查：分流量小者可正常;分流量大時(shí)左房、左室增大;肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室也明顯增大。

　　(2)心電圖：四種改變可反映分流量大小和肺動(dòng)脈壓力變化，1/3病例正常;分流量大左房、左室大;雙室增大;肺動(dòng)脈高壓者右室大為主。

　　4.治療原則

　　(1)手術(shù)根治：晚期艾森曼格綜合征為手術(shù)禁忌證。

　　(2)保守治療：前列腺素抑制劑，強(qiáng)心、利尿、抗感染。

　　(3)導(dǎo)管介入堵閉術(shù)：①適應(yīng)證：不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。年齡通常≥6個(gè)月、體重≥4kg、動(dòng)脈導(dǎo)管最窄直徑≥2mm，通常≤14mm.可根據(jù)大小及形狀選用不同的封堵器。②禁忌證：依賴(lài)PDA生存的心臟畸形;嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流;敗血癥等。

　　5.外科手術(shù)結(jié)扎 手術(shù)適宜年齡為1～6歲，小于1歲嬰兒反復(fù)發(fā)生心衰，合并其他心臟畸形者應(yīng)手術(shù)治療。

　　(四)法洛四聯(lián)癥(TOF)

　　法洛四聯(lián)癥是一種常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病。約占先心病的10%～14%。以肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。其中以肺動(dòng)脈狹窄為主要畸形。

　　1.發(fā)病機(jī)制 肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性增厚，右心室壓力相對(duì)較高;右心室壓力與左心室相似，此時(shí)，右心室血液大部分進(jìn)入主動(dòng)脈。

　　由于主動(dòng)脈跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室血液外，還直接接受部分右心室的靜脈血液，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫。同時(shí)肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，加重青紫程度。由于進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流減少，增粗的支氣管動(dòng)脈與肺血管之間形成側(cè)支循環(huán)。

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未關(guān)閉前，肺循環(huán)血流減少的程度較輕，青紫可不明顯。隨著動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉和漏斗部狹窄逐漸加重，青紫日益明顯，出現(xiàn)杵狀指(趾)，紅細(xì)胞代償性增多。

　　2.臨床表現(xiàn) 主要臨床表現(xiàn)為青紫，其程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。多于生后3～6個(gè)月逐漸出現(xiàn)青紫。見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球結(jié)膜等處。因患兒長(zhǎng)期處于缺氧狀態(tài)中，可使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生性肥大，出現(xiàn)杵狀指。

　　蹲踞癥狀：患兒活動(dòng)后，常主動(dòng)蹲踞片刻，蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟負(fù)荷，同時(shí)，下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增大，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時(shí)得到緩解。

　　缺氧發(fā)作：嬰兒期常有缺氧發(fā)作史，表現(xiàn)為呼吸急促、煩躁不安、發(fā)紺加重，重者發(fā)生暈厥、抽搐、意識(shí)喪失，甚至死亡。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)。哭鬧、排便、感染、貧血或睡眠蘇醒后均可誘發(fā)。

　　查體可見(jiàn)：患兒發(fā)育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色發(fā)暗，杵狀指(趾)。心前區(qū)略隆起，胸骨左緣2～4肋間有Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，雜音響度與狹窄程度成反比;肺動(dòng)脈第2音減弱。

　　3.輔助檢查

　　(1)血液檢查：血紅蛋白、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血細(xì)胞比容均升高。動(dòng)脈血氧分壓降低，動(dòng)脈血氧飽和度低于正常。

　　(2)X線(xiàn)檢查：心影呈“靴型”，肺血減少，肺野清晰。

　　(3)心電圖：電軸右偏，右室肥厚，右房肥大。

　　4.治療原則

　　(1)缺氧發(fā)作處理：①立即予以膝胸體位;②吸氧、鎮(zhèn)靜;③嗎啡O.1～O.2mg/kg，皮下或肌內(nèi)注射;④β受體阻滯劑普萘洛爾每次0.05～0.1mg/kg加入10%葡萄糖液稀釋后緩慢靜脈注射，必要時(shí)15分鐘后再重復(fù)一次;⑤糾正代謝性酸中毒，給予碳酸氫鈉(NaHCO3)1mmol/kg，緩慢靜脈注入，10～15分鐘可重復(fù)應(yīng)用;⑥嚴(yán)重意識(shí)喪失，血壓不穩(wěn)定，盡早行氣管插管，人工呼吸。

　　(2)外科治療：絕大多數(shù)患兒可施行根治術(shù)。輕癥患兒，手術(shù)年齡以5～9歲為宜。根治有困難可做姑息手術(shù)，即體-肺分流術(shù)。

　　每天攝入足夠水分。腹瀉、發(fā)熱、及時(shí)補(bǔ)液。對(duì)缺氧發(fā)作頻繁者，應(yīng)長(zhǎng)期口服普萘洛爾預(yù)防發(fā)作，劑量為2～6mg/kg·d，分3～4次口服。

　　5.預(yù)后 本病未經(jīng)治療者，平均存活年齡12歲。常見(jiàn)并發(fā)癥有：腦血管栓塞、腦，膿腫、感染性心內(nèi)膜炎、紅細(xì)胞增多癥。

　　四、護(hù)理

　　1.休息 是恢復(fù)心臟功能的重要條件。因休息可減少組織對(duì)氧的需要，減少心臟負(fù)擔(dān)。可使癥狀緩解。所以建立合理的生活作息時(shí)間，保證睡眠，根據(jù)病情安排適當(dāng)活動(dòng)量，減輕心臟負(fù)荷。

　　(1)學(xué)齡前兒童患心臟病時(shí)，易煩躁，哭鬧，加重病情，此時(shí)須遵醫(yī)囑給鎮(zhèn)靜劑，以助病兒安靜入睡，減輕心臟負(fù)擔(dān)。

　　(2)學(xué)齡兒童雖患心臟病，但沒(méi)有思想顧慮，自我控制能力差，活動(dòng)量大，護(hù)理人員須對(duì)病兒進(jìn)行宣教，爭(zhēng)取得到病兒的配合。

　　(3)對(duì)心功能衰竭的重癥病兒，如呼吸困難、心率加快、煩躁不安、肝大、水腫等情況須立即報(bào)告醫(yī)師，遵醫(yī)囑給鎮(zhèn)靜劑，須絕對(duì)臥床休息、密切觀(guān)察尿量、嚴(yán)格記錄出入量。

　　2.病室環(huán)境設(shè)置及要求

　　(1)室內(nèi)溫度適宜，20～22℃，濕度55%～60%，空氣新鮮，環(huán)境安靜。

　　(2)室內(nèi)備有搶救設(shè)備，如急救車(chē)、吸痰器、吸氧設(shè)備、心電監(jiān)護(hù)儀等。

　　(3)輕、重病兒分別放置，輕癥病兒放置大房間，重癥病兒放置搶救室。

　　(4)病兒衣服要合身，暖和、輕柔，床墊上放海綿墊，被褥要輕而暖和，床單平整，床頭可抬高。

　　3.注意觀(guān)察病情，防止并發(fā)癥發(fā)生觀(guān)察病兒情緒、精神、面色、呼吸、脈率、脈律、血壓等。病兒突然煩躁，哭鬧、呼吸加快，拒奶，聽(tīng)診或數(shù)脈發(fā)現(xiàn)心律不齊，期前收縮，心率加快，立即報(bào)告醫(yī)師，遵醫(yī)囑對(duì)癥處理，詳細(xì)記錄病情變化。

　　(1)注意觀(guān)察、防止法洛四聯(lián)癥患兒因活動(dòng)、哭鬧、便秘引起缺氧發(fā)作，一旦發(fā)生應(yīng)將小兒置于膝胸臥位，給予吸氧，根據(jù)醫(yī)囑給予嗎啡及普萘洛爾搶救治療。

　　(2)法洛四聯(lián)癥患兒血液黏稠度高，發(fā)熱、出汗、吐瀉時(shí)，體液量減少，加重血液濃縮易形成血栓，因此要注意供給充足液體，必要時(shí)可靜脈輸液。

　　(3)觀(guān)察有無(wú)心率增快、呼吸困難、端坐呼吸、吐泡沫樣痰、浮腫、肝大等心力衰竭的表現(xiàn)，如出現(xiàn)上述表現(xiàn)，立即置患兒于半臥位，給予吸氧，及時(shí)與醫(yī)生取得聯(lián)系并按心衰護(hù)理。

　　4.飲食護(hù)理 心功能不全的病人需準(zhǔn)確記錄出入量，飲食應(yīng)是清淡易消化的食物，以少量多餐為宜。注意控制水及鈉鹽攝入，注意營(yíng)養(yǎng)搭配，供給充足能量、蛋白質(zhì)和維生素，保證營(yíng)養(yǎng)需要。對(duì)喂養(yǎng)困難的小兒要耐心喂養(yǎng)，可少量多餐，避免嗆咳和呼吸困難，應(yīng)根據(jù)病情，采用無(wú)鹽或低鹽飲食。

　　5.對(duì)癥護(hù)理

　　(1)患兒出現(xiàn)呼吸困難、呼吸加快、青紫等癥狀，讓病兒半臥位休息，生活護(hù)理須護(hù)理人員協(xié)助。出現(xiàn)三凹征或點(diǎn)頭呼吸，指、趾甲、口周發(fā)紺，煩躁不安，給予氧氣吸入，煩躁者遵醫(yī)囑給鎮(zhèn)靜劑。

　　(2)水腫病兒護(hù)理：①給無(wú)鹽或少鹽易消化飲食;②尿少者，遵醫(yī)囑給利尿劑;③每周測(cè)量體重2次，嚴(yán)重水腫，每日測(cè)體重1次;④皮膚護(hù)理：每日做皮膚護(hù)理2次，動(dòng)作要輕，毛巾要柔軟，如皮膚有破損應(yīng)及時(shí)處理;定時(shí)翻身，預(yù)防褥瘡的發(fā)生;將病兒床上鋪海綿墊，保持床單、衣服的清潔、平整、干燥。

　　(3)咳嗽、咯血的護(hù)理：心臟病患兒并發(fā)肺部感染，須絕對(duì)臥床休息;抬高床頭，備好吸痰器、痰瓶，必要時(shí)協(xié)助病兒排痰;詳細(xì)記錄痰量、性質(zhì)。應(yīng)送痰培養(yǎng)檢查，咳嗽劇烈的，應(yīng)遵醫(yī)囑給止咳藥物，發(fā)生病情變化，立即配合醫(yī)師搶救;危重病人應(yīng)設(shè)專(zhuān)護(hù)，密切觀(guān)察病情，詳細(xì)記錄。

　　(4)注意大便通暢，防止便秘，多食含纖維素豐富的食物。病兒超過(guò)2天無(wú)大便應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)師處理，遵醫(yī)囑給緩瀉劑，禁止下地獨(dú)自排便，防止發(fā)生意外。

　　6.用藥護(hù)理 服用強(qiáng)心苷類(lèi)藥物后，應(yīng)注意觀(guān)察藥物的作用，如：呼吸平穩(wěn)、心音有力、脈搏搏動(dòng)增強(qiáng)。觀(guān)察強(qiáng)心苷毒性反應(yīng)，如：胃腸道、神經(jīng)、心血管反應(yīng)。服用利尿劑，注意患兒的尿量的變化。

　　7.預(yù)防感染 注意體溫變化，按氣溫改變及時(shí)加減衣服，避免受涼引起呼吸系統(tǒng)感染。注意保護(hù)性隔離，以免交叉感染。做小手術(shù)如拔牙時(shí)，應(yīng)給予抗生素預(yù)防感染，防止感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生，一旦發(fā)生感染應(yīng)積極治療。

　　8.心理護(hù)理 對(duì)患兒關(guān)心愛(ài)護(hù)、態(tài)度和藹，建立良好的護(hù)患關(guān)系，消除患兒的緊張心理。對(duì)家長(zhǎng)和患兒解釋病情和檢查、治療經(jīng)過(guò)，取得他們的理解和配合。

　　9.健康教育 指導(dǎo)家長(zhǎng)掌握先天性心臟病的日常護(hù)理，建立合理的生活制度，合理用藥，預(yù)防感染和其他并發(fā)癥。定期復(fù)查，調(diào)整心功能到最好狀態(tài)，使患兒能安全達(dá)到手術(shù)年齡。

　　練習(xí)題及參考答案

　　A1型題

　　1.先天性心臟病中最常見(jiàn)的類(lèi)型是 ( )

　　A.室間隔缺損

　　B.房間隔缺損

　　C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　D.法洛四聯(lián)癥

　　E.肺動(dòng)脈瓣狹窄

　　2.胎兒血液循環(huán)下列哪項(xiàng)正確 ( )

　　A.胎兒左右心室均向全身供血

　　B.下腔靜脈血全部流向右室

　　C.胎兒有2根臍靜脈1根臍動(dòng)脈

　　D.臍動(dòng)脈血氧含量最高

　　E.主動(dòng)脈壓力大于肺動(dòng)脈壓力

　　3.先天性心臟病分類(lèi)哪項(xiàng)正確 ( )

　　A.房間隔缺損、室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄屬潛在青紫型

　　B.法洛四聯(lián)癥、大血管轉(zhuǎn)位屬潛在青紫型

　　C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄屬無(wú)分流型

　　D.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損屬潛在青紫型

　　E.法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈瓣狹窄、室間隔缺損屬青紫型

　　4.關(guān)于原發(fā)孔型房間隔缺損與繼發(fā)孔型房間隔缺損心電軸變化下列哪項(xiàng)正確 ( )

　　A.原發(fā)孔型房間隔缺損心電軸右偏，繼發(fā)孔型房間隔缺損心電軸左偏

　　B.原發(fā)孔型房間隔缺損心電軸左偏，繼發(fā)孔型房間隔缺損心電軸右偏

　　C.原發(fā)孔型房間隔缺損與繼發(fā)孔型房間隔缺損心電軸均右偏

　　D.原發(fā)孔型房間隔缺損與繼發(fā)孔型房間隔缺損心電軸均左偏

　　E.原發(fā)孔型房間隔缺損與繼發(fā)孔型房間隔缺損心電軸在正常范圍

　　5.法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作時(shí)有效的搶救措施應(yīng)除外 ( )

　　A.平臥位

　　B.給氧

　　C.靜脈注射西地蘭

　　D.靜脈注射心得安

　　E.肌內(nèi)注射苯巴比妥鈉

　　6.下列哪種先天性心臟病不發(fā)生Eisenmenger’s綜合征( )

　　A.室間隔缺損

　　B.房間隔缺損

　　C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　D.肺動(dòng)脈狹窄

　　E.完全性肺靜脈異位引流

　　7.房間隔缺損在胸骨左緣2~3肋間可聽(tīng)到2~3/6級(jí)收縮期噴射音，是由于 ( )

　　A.血流通過(guò)缺損部位

　　B.右室流出道相對(duì)性狹窄

　　C.右心室擴(kuò)大

　　D.肺動(dòng)脈瓣相對(duì)性關(guān)閉不全

　　E.主動(dòng)脈瓣相對(duì)性狹窄

　　8.室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒出現(xiàn)聲音嘶啞，最常見(jiàn)的原因 ( )

　　A.左室大壓迫喉返神經(jīng)

　　B.肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)

　　C.雙室大壓迫喉返神經(jīng)

　　D.右室大壓迫喉返神經(jīng)

　　E.右房大壓迫喉返神經(jīng)

　　9.法洛四聯(lián)癥患兒突然暈厥最常見(jiàn)的原因 ( )

　　A.長(zhǎng)期缺氧所致

　　B.血液粘滯、血流變慢而引起腦血栓

　　C.肺動(dòng)脈漏斗部肌肉痙攣

　　D.合并腦膿腫

　　E.合并腦膜炎

　　10.室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)有下列表現(xiàn)，但除外 ( )

　　A.左、右心室顯著增大

　　B.原心臟雜音增強(qiáng)

　　C.P2明顯亢進(jìn)

　　D.X線(xiàn)示肺動(dòng)脈段明顯凸出

　　E.右心室壓力明顯增高

　　11.4歲患兒，生長(zhǎng)發(fā)育正常，胸骨左緣3~4肋間聞及2/6級(jí)柔和收縮期吹風(fēng)樣雜音，臥位較坐位響亮。最可能的診斷是 ( )

　　A.室間隔缺損

　　B.房間隔缺損

　　C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　D.生理性雜音

　　E.風(fēng)濕性心臟病二尖瓣關(guān)閉不全

　　12.6歲患兒，生后3個(gè)月發(fā)現(xiàn)心臟雜音。曾患4次肺炎。LSB3～4聞及4/6級(jí)全收縮期雜音，心尖區(qū)有短促的舒張期雜音。右心導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管很容易從右房進(jìn)入左房，右室血氧高于右房?？赡艿脑\斷是： ( )

　　A.房間隔缺損

　　B.室間隔缺損

　　C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　D.風(fēng)濕性二尖瓣狹窄

　　E.法洛四聯(lián)癥

　　13.2歲患兒，發(fā)現(xiàn)心臟雜音1年余。生長(zhǎng)發(fā)育較差，無(wú)明顯氣促、發(fā)紺。LSB3～4聞及3/6級(jí)收縮期雜音，要鑒別該患兒的心臟病是左向右分流型還是右向左分流型，既簡(jiǎn)單又經(jīng)濟(jì)的檢查：( )

　　A.心電圖

　　B.心臟X線(xiàn)照片

　　C.心臟彩超

　　D.心導(dǎo)管檢查

　　E.心血管造影

　　14.7個(gè)月男孩，體格檢查發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2肋間有3/6級(jí)收縮期雜音，P2亢進(jìn)，胸部X線(xiàn)示左室、左房大，該患兒最可能的診斷是 ( )

　　A.肺動(dòng)脈狹窄

　　B.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　C.房間隔缺損

　　D.室間隔缺損

　　E.法洛四聯(lián)癥

　　參考答案：

　　1.A 2.A 3.D 4.B 5.C 6.D 7.B 8.B 9.C 10.B 11.D 12.B 13.B 14.B

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