2017年中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第九章考點(diǎn)復(fù)習(xí)

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　　第九章 新生兒溶血病

　　新生兒溶血病(HDN)：指母嬰血型不合而引起的新生兒同種免疫性溶血。

　　以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。

　?、?※ABO溶血：

　　① 主要發(fā)生在母親為O型而胎兒A型或B型;

　?、?40-50%的ABO溶血發(fā)生在第一胎;

　　原因：O型血的母親在首次妊娠前，已受到自然界A或B血型物質(zhì)(某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等)的刺激，產(chǎn)生了抗A或抗B抗體(IgG);

　?、?在母子ABO血型不合中，僅1/5新生兒發(fā)生ABO溶血病;

　　原因：胎兒紅細(xì)胞抗原性的強(qiáng)弱不同，導(dǎo)致抗體產(chǎn)生量的多少各異;

　　血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì)，與來自母體的抗體結(jié)合，使血中抗體減少。

　?、?※Rh溶血：

　　① 母親Rh陰性，胎兒Rh陽性最多見;

　　母親Rh陽性，胎兒Rh陽性，RhE、C、c、e不合→溶血;

　　② 一般不發(fā)生在第一胎，是因?yàn)樽匀唤鐭oRh血型物質(zhì)，Rh抗體只能由人類紅細(xì)胞Rh抗原刺激產(chǎn)生;

　?、?隨胎次有加重現(xiàn)象;

　　④ 既往輸過Rh陽性血的Rh陰性母親，其第一胎可發(fā)病。

　　※臨床表現(xiàn)：

　　ABO溶血第一胎可發(fā)病，但臨床表現(xiàn)輕;Rh溶血一般發(fā)生在第二胎，臨床表現(xiàn)較嚴(yán)重。

　　① 黃疸：大多數(shù)Rh溶血病患兒生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加重，多數(shù)ABO溶血病在生后第2-3天出現(xiàn);血清膽紅素以間接膽紅素為主;

　　② 貧血;

　?、?肝脾大;

　　并發(fā)癥：

　　膽紅素腦病為新生兒溶血病的最嚴(yán)重并發(fā)癥，早產(chǎn)兒更易發(fā)生;多于生后4-7天出現(xiàn)癥狀。

　　膽紅素腦病：由于血清間膽增高，透過血腦屏障，引起以大腦基底核為主的腦組織廣泛黃染，導(dǎo)致腦細(xì)胞受損，表現(xiàn)為意識障礙、驚厥等一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及嚴(yán)重后遺癥。

　?、?警告期：表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低;持續(xù)12h-24h;

　　⑵ 痙攣期：出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱;持續(xù)12h-48h，約1/2-1/3死亡;

　?、?恢復(fù)期：持續(xù)二周;

　?、?后遺癥期：持續(xù)終生;

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　　※膽紅素腦病四聯(lián)癥： ① 手足徐動(dòng)：經(jīng)常出現(xiàn)不自主、無目的和不協(xié)調(diào)的動(dòng)作;

　?、?眼球運(yùn)動(dòng)障礙：眼球向上轉(zhuǎn)動(dòng)障礙，形成落日眼;

　　③ 聽覺障礙;

　?、?牙釉質(zhì)發(fā)育不良：牙呈綠色或深褐色。

　　※致敏紅細(xì)胞和血型抗體測定/“溶血三項(xiàng)”：

　?、?改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)(改良Coombs試驗(yàn))：新生兒溶血病的確診實(shí)驗(yàn);

　　Rh溶血病其陽性率高而ABO溶血病陽性率低;

　　② 抗體釋放試驗(yàn)：新生兒溶血病的確診實(shí)驗(yàn);Rh和ABO溶血病一般均為陽性;

　?、?游離抗體試驗(yàn)：有助于是否繼續(xù)溶血或換血后的效果評價(jià)，不是新生兒溶血病的確診實(shí)驗(yàn);

　　光照療法：簡稱光療，是降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法。

　　原理：使間接膽紅素變構(gòu)，變成水溶性排出;

　　光源選擇：藍(lán)光、綠光、白光;

　　適應(yīng)癥：

　　① 一般患兒血清總膽紅素>205μmol/L (12mg/dl);

　?、?已診斷為新生兒溶血病，若生后血清膽紅素>85μmol/L(5mg/dl)便可光療;

　?、?ELBW>85μmol/L (5mg/dl)，VLBW>103μmol/L(6mg/dl)。

　　換血療法：

　　作用：① 換出血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血;

　?、?換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病;

　?、?糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。

　　指征：① 產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素>68μmol/L(4mg/dl)，血紅蛋白<120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者;

　　② 生后12h內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升>12μmol/L(0.7mg/dl)者;

　?、?總膽紅素已達(dá)到342μmol/L(20mg/dl)者;

　?、?已有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)者;

　?、?小早產(chǎn)兒、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血嚴(yán)重者，可適當(dāng)放寬指征。

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