2014年外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：先天性巨結(jié)腸

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　　先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung′s discase)又稱(chēng)腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥(Agangliono-sis)。由于hirschsprung將其詳細(xì)描述，所以通常稱(chēng)之為赫爾施普龍病 (hirschsprung’s- Disease)，是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結(jié)腸，使該腸這肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見(jiàn)的先天性腸道畸形。

　　先天性巨結(jié)腸癥是以部分性或完全性結(jié)腸梗阻，合并腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如為特征的一種嬰兒常見(jiàn)的消化道畸形。對(duì)此病的認(rèn)識(shí)和發(fā)展已有200余年的歷史。1691年Ruysch首先報(bào)告本病，后來(lái)一直到1886年Hirschspmng才在柏林的兒科大會(huì)上對(duì)先天性巨結(jié)腸予以了詳細(xì)系統(tǒng)的描述，因此將該病以他的名字命名為Hirschspmng病。巨結(jié)腸是Mya(1894)倡用。1901年Tittle首次提出先天性巨結(jié)腸與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏有關(guān)。 Tiffin等在1940年指出，巨結(jié)腸是早期神經(jīng)節(jié)缺乏的腸壁蠕動(dòng)發(fā)生紊亂的結(jié)果。1964年Ehrenpries詳細(xì)論述了Hirschs- prong病的病因?qū)W和發(fā)病機(jī)理。到1950年Swenson才從病理上把神經(jīng)節(jié)缺乏性巨結(jié)腸癥與其他類(lèi)型的巨結(jié)腸癥區(qū)別開(kāi)來(lái)。本病特點(diǎn)是受累腸段遠(yuǎn)端肌間神經(jīng)細(xì)胞缺如，使腸管產(chǎn)生痙攣性收縮、變窄，喪失蠕動(dòng)能力。近端腸段擴(kuò)張，繼發(fā)性代償擴(kuò)張肥厚。發(fā)病率為2000～5000個(gè)新生兒中有1例，僅次于直腸肛門(mén)畸形，在新生兒胃腸道畸形中居第2位。據(jù)上海地區(qū)(1966～1975)資料，消化道畸形的發(fā)生率占先天性畸形的24.67%。而本病占消化道畸形的第4位。據(jù)Passarge等報(bào)道414例，男女之比為5～10:1。并有明顯的家族發(fā)病傾向，有關(guān)資料表明本病可能為多基因遺傳。近20年來(lái)，由于組織學(xué)、組織化學(xué)、電鏡、免疫組化等研究手段的進(jìn)展。人們?cè)谙忍煨跃藿Y(jié)腸病理，生理組織學(xué)、胚胎發(fā)育、遺傳診斷治療均有很大的進(jìn)展。

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