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2014年外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo):先天性巨結(jié)腸病因病理

更新時間:2013-12-17 11:22:31 來源:|0 瀏覽0收藏0

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摘要 2014年外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)之先天性巨結(jié)腸病因病理,環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)網(wǎng)搜集整理供廣大考生參考,希望對大家備考有所幫助。

  2014年外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)之先天性巨結(jié)腸病因病理,環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)搜集整理供廣大考生參考,希望對大家備考有所幫助。

  中醫(yī)認(rèn)為:先天稟賦不足,胎兒在孕育期間母親營養(yǎng)不良,或早產(chǎn)或胚胎期發(fā)育不全致胎兒出生后先天缺陷,臟腑虛弱或臟腑器官畸形而為病。

  現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為:

  1.本病是一種起源于神經(jīng)嵴的組織發(fā)育障礙所致的疾病。胚胎學(xué)的研究證實,從胚胎第5周起,來源于神經(jīng)嵴的神經(jīng)管原腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,沿迷走神經(jīng)纖維由頭側(cè)向尾側(cè)遷移。整個移行過程,到胚胎第12周時完成。因此,無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥是由于在胚胎第12周前發(fā)育停頓所致,停頓愈早,無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段就愈長。尾端的直腸和乙狀結(jié)腸是最后被神經(jīng)母細(xì)胞進(jìn)化的,故是最常見的病變部位。由于腸壁肌層及黏膜下神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺如或減少,使病變腸段失去蠕動,經(jīng)常處于痙攣狀態(tài),形成一種功能性腸梗阻,天長日久,梗阻部位的上段結(jié)腸擴張,腸壁增厚,形成先天性巨結(jié)腸。至于導(dǎo)致發(fā)育停頓的原始病因,可能是在母親妊娠早期,由于病毒感染或其他環(huán)境因素(代謝紊亂、中毒等),而產(chǎn)生運動神經(jīng)元發(fā)育障礙所致。

  2.認(rèn)為與遺傳因素有關(guān):自從50年代初Carter和Ward等對巨結(jié)腸的遺傳學(xué)比較系統(tǒng)的研究以來,后有許多學(xué)者陸續(xù)發(fā)表了這方面的研究成果。 Zueher和Wilson報告,12個同胞有6例患者;Richordson和Brown描述了3個患巨結(jié)腸病者(父親)的7個兒子,有6人患巨結(jié)腸;Emanucl發(fā)現(xiàn)有1個家庭5個孩子都患巨結(jié)腸,且他們的母親與第2個丈夫婚后所生3個孩子又有1人受累,故支持遺傳因素。但對遺傳方式看法不一;Passarge認(rèn)為,其符合簡單的孟德爾遺傳的證據(jù)較少,因而認(rèn)為可能是一種異質(zhì)性病原,并可能是性別修飾多基因遺傳,即遺傳閾值在性別間不同,和一般人比較,先天性巨結(jié)腸女性患者其后代患本病的危險性增加360倍;先天性巨結(jié)腸男性患者其后代患本病的危險性增加130倍。Emanucl和 salmon等認(rèn)為,巨結(jié)腸病遺傳因子可能在于第21對染色體異常。綜上所述,巨結(jié)腸是一種多基因遺傳性疾病,而且存在遺傳異質(zhì)性。

  3.環(huán)境因素:所謂環(huán)境因素,包括出生前(子宮內(nèi))、出生時和出生后起作用的全部非遺傳因素的影響。 Touloukian等報告1例早產(chǎn)兒,因缺氧發(fā)生巨結(jié)腸癥,他認(rèn)為缺氧可導(dǎo)致毛細(xì)血管循環(huán)重新分配,血液離開腹部內(nèi)臟去保護(hù)心、腦等與生命有關(guān)的器官,于是發(fā)生嚴(yán)重的“選擇性循環(huán)障礙”,改變早產(chǎn)兒未成熟遠(yuǎn)端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的功能,繼而使之消失。Ehrenpries證實手術(shù)損傷可引起巨結(jié)腸。Lane 和Toddl977年報告26例成人患巨結(jié)腸。還有人采用理化方法造成結(jié)腸暫時缺血,可成功地誘發(fā)實驗動物出現(xiàn)酷似人的巨結(jié)腸。因此,目前學(xué)者們已承認(rèn)環(huán)境因素所致的獲得性巨結(jié)腸是存在的。

  先天性巨結(jié)腸基本的病理改變,是受累腸管的遠(yuǎn)端腸壁肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)節(jié)叢神經(jīng)細(xì)胞先天性缺如,副交感神經(jīng)纖維則較正常顯著增生。這一組織解剖上的病理改變,致使受累腸段發(fā)生了生理學(xué)方面的功能異常―正常蠕動消失,代之以痙攣性收縮。對于這種功能異常,目前有4種解釋:

  1.神經(jīng)細(xì)胞缺如

  狹窄腸段肌間神經(jīng)叢(Auerbach叢)和黏膜下神經(jīng)叢(Meissner叢)內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,其遠(yuǎn)端很難找到神經(jīng)叢。神經(jīng)纖維增粗,數(shù)目增多,排列整齊呈波浪型。有時雖然找到個別神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,形態(tài)亦不正常。狹窄腸段近端結(jié)腸壁內(nèi)逐漸發(fā)現(xiàn)正常神經(jīng)叢,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞也逐漸增多。黏膜體呈不同程度的病損,結(jié)腸固有膜增寬,并伴有淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞侵潤,有時可見淺表性潰瘍。

  2.膽堿能神經(jīng)系統(tǒng)異常

  國內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn),病變腸壁副交感神經(jīng)節(jié)前纖維大量增長增粗腸壁內(nèi)乙酰膽堿異常升高,約為正常之兩倍以上,乙酰膽堿酯酶活性也相應(yīng)增強,以致大量膽堿能神經(jīng)遞質(zhì)作用于腸平滑肌的膽堿能神經(jīng)受體,引起病變腸管持續(xù)性強烈痙攣收縮,這是造成無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞病變腸管痙攣收縮的主要原因。

  3.腎上腺素能神經(jīng)(交感神經(jīng))異常

  Garrett的研究發(fā)現(xiàn),黏膜下層及肌間交感神經(jīng)熒光強度及分布方式,在病變腸段與“正!蹦c段有明顯差別。交感神經(jīng)纖維(節(jié)后纖維)減少、增粗、蜿蜒屈曲呈波浪狀,失去原有的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。

  4.非腎上腺能非膽堿能神經(jīng)(NANC)異常

  新近研究發(fā)現(xiàn)(1987)胃腸道各段反應(yīng)性抑制均系由NO(一氧化碳)介導(dǎo),1990年Butt等提供了腸道非腎上腺素能非膽堿能(NANC)神經(jīng)興奮后釋放NO的證據(jù),故目前仍稱之謂“非腎上腺能非膽堿能神經(jīng)。國內(nèi)外研究中發(fā)現(xiàn)病變腸段VIP(血管活性肽)、SP(P物質(zhì))、ENK(腦啡肽)、 SOM(生長抑素)、GRP(胃泌素釋放肽)、CGRP(降鈣素基因相關(guān)肽)等均發(fā)生紊亂,都有不同程度的缺乏甚至消失。對NO在巨結(jié)腸的研究國外也剛剛開始,F(xiàn)以證實是NANC的主要遞質(zhì),胃腸道的松弛性反應(yīng)均由NO介導(dǎo)。一氧化碳的作用引起了極大關(guān)注。它由腸壁內(nèi)固有神經(jīng)誘發(fā)產(chǎn)生。作為神經(jīng)介質(zhì)發(fā)揮抑制作用。目前已證實在無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段因肌神經(jīng)叢缺乏一氧化碳合成酶(產(chǎn)生一氧化碳所需酶)。肌層內(nèi)散在的神經(jīng)纖維可能為外來傳入神經(jīng)末梢。因此可認(rèn)為狹窄段腸管痙攣與無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段缺乏產(chǎn)生NO神經(jīng)有關(guān)。

  先天性巨結(jié)腸從大體標(biāo)本上可以看到,遠(yuǎn)端腸段― 一般自肛門至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端,腸管較正常略細(xì)、易僵硬,蠕動缺乏,外觀顏色正常;近端結(jié)腸―包括乙狀結(jié)腸上段及部分降結(jié)腸,少數(shù)病例達(dá)橫結(jié)腸甚至盲腸和升結(jié)腸,腸管異常擴大,可較正常粗1~3倍,甚者最大可達(dá)10cm以上,外觀色澤略顯蒼白,黏膜水腫或有小潰瘍。腸腔積有堅硬如石的糞便。狹窄與擴張兩者之間,有一移動區(qū)呈漏斗狀,長4.0~8.0cm不等。

  有的醫(yī)學(xué)家將擴張腸段的近端稱為繼發(fā)性擴張段。此段只有腸管擴張,而沒有腸壁肥厚,腸壁組織正常。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞從遠(yuǎn)端到近端漸次出現(xiàn)。

  以上各病理腸段的范圍可有很大的變異。狹窄的無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)75%是從肛門開始至乙狀結(jié)腸的遠(yuǎn)端。約有80%的病例無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)僅局限于直腸遠(yuǎn)端,稱之為短段區(qū)。其中個別病例比此種病理腸段更短,僅占直腸末端的3.0~4.Ocm,即內(nèi)括約肌部分,謂之超短段區(qū)。亦有相反的情況,約20%的病例無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)的病理腸段,可延伸至降結(jié)腸、脾曲,甚至橫結(jié)腸大部分,人們又稱之為長段型巨結(jié)腸。尚有20%的病例是整個神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺如,稱為全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,極個別的病例的病理腸段甚至可達(dá)回腸乃至空腸,被稱之為全結(jié)腸―回腸(或空腸)無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺如,只是從結(jié)腸的某一部分開始,向遠(yuǎn)端延續(xù)直至肛門。

  新生兒時期結(jié)腸壁很薄,遠(yuǎn)端腸段痙攣梗阻,致使整個結(jié)腸擴張。同時由于回盲瓣功能不全,以致小腸亦受累擴張,臨床呈現(xiàn)全腹膨脹,嚴(yán)重嘔吐,不能進(jìn)奶。 2―3個月后,回盲瓣功能日臻完善,擴張的腸段僅限于結(jié)腸,小腸功能恢復(fù)正常,不影響進(jìn)食并停止嘔吐。以后隨著年齡增長,腸壁肌肉亦漸增強,靠近痙攣段的腸管因受阻力最大,逐漸高度擴張并腸壁肥厚。這樣,一方面可加強其局部的推進(jìn)力量;另一方面,擴大的腸壁增大了容量,從而減輕了近側(cè)端腸管的阻力,于是近端結(jié)腸恢復(fù)正常,最后形成局限性巨結(jié)腸。上述改變產(chǎn)生的癥狀,與痙攣的強度和痙攣腸段的長度有關(guān),強而長者則梗阻嚴(yán)重,新生兒時期即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀以至威脅生命;反之,新生兒時期癥狀可不明顯,年齡大后才出現(xiàn)巨結(jié)腸癥狀。

 

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