2014年內(nèi)科主治醫(yī)師專業(yè)知識考試要點：自身免疫性溶血性貧血分類

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　　自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA)系體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據(jù)抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型。

　　根據(jù)抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，自身免疫性溶血性貧血可分為溫抗體型(37℃時作用最活躍，不凝集紅細胞，為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍，低溫下可直接凝集紅細胞，為完全抗體，絕大多數(shù)為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody)，在20℃以下時可結(jié)合于紅細胞表面，固定補體，當溫度升高至37℃時，已結(jié)合在紅細胞上的補體被依次激活，導致紅細胞破壞而引發(fā)“陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)。溫抗體型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多見，冷抗體型的抗原多為Ii，PCH時以P抗原為主。

　　根據(jù)是否存在基礎疾病，溫、冷抗體型溶血均可分為原發(fā)和繼發(fā)兩大類。

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