2014年內(nèi)科主治醫(yī)師專業(yè)知識(shí)考試要點(diǎn)：自身免疫性溶血性貧血臨床表現(xiàn)

　　2014年內(nèi)科主治醫(yī)師專業(yè)知識(shí)考試要點(diǎn)之自身免疫性溶血性貧血臨床表現(xiàn)，環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)搜集整理如下：

　　1)溫抗體型

　　多數(shù)起病緩慢，臨床表現(xiàn)有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數(shù)有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。原發(fā)性溫抗體型多見于女性，繼發(fā)性常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。

　　2)冷抗體型

　　冷凝集素綜合征：毛細(xì)血管遇冷后發(fā)生紅細(xì)胞凝集，導(dǎo)致循環(huán)障礙和慢性溶血，表現(xiàn)為手足發(fā)紺，肢體遠(yuǎn)端、鼻尖、耳垂等處癥狀明顯，常伴肢體麻木、疼痛，遇暖后逐漸恢復(fù)正常，稱為雷諾現(xiàn)象(Raynaud’s phenomenon)。因皮膚溫度低，冷抗體凝集紅細(xì)胞導(dǎo)致毛細(xì)血管循環(huán)受阻，紅細(xì)胞吸附冷抗體后活化補(bǔ)體，可發(fā)生血管內(nèi)溶血。然而在多數(shù)情況下，紅細(xì)胞循環(huán)至機(jī)體深部時(shí)，溫度可恢復(fù)至37℃左右，IgM抗體從紅細(xì)胞上脫落，只剩下C3b,部分C3b紅細(xì)胞被肝臟Kupffer細(xì)胞吞噬發(fā)生血管外溶血。

　　陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿：患者暴露于寒冷環(huán)境后出現(xiàn)血紅蛋白尿，伴寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛，發(fā)作后虛弱、蒼白、黃疸，輕度肝脾腫大，恢復(fù)后可完全無癥狀。

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