2014年內(nèi)科主治醫(yī)師專業(yè)知識(shí)考試要點(diǎn)：自身免疫性溶血性貧血發(fā)病機(jī)制

　　2014年內(nèi)科主治醫(yī)師專業(yè)知識(shí)考試要點(diǎn)之自身免疫性溶血性貧血發(fā)病機(jī)制，環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)搜集整理相關(guān)考試資料供廣大考生參考，希望對(duì)大家備考有所幫助。

　　自身免疫性溶血性貧血發(fā)病機(jī)制及病理生理尚未闡明，病毒、惡性血液病、自身免疫病等并發(fā)AIHA或原發(fā)性AIHA可能通過遺傳基因突變和(或)免疫功能紊亂、紅細(xì)胞膜抗原改變，刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗紅細(xì)胞自身抗體，導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短，發(fā)生溶血。

　　1)遺傳素質(zhì)：新西蘭黑鼠是AIHA的動(dòng)物模型，較易產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體，出現(xiàn)溶血性貧血的表現(xiàn)，酷似人類的AIHA，抗體產(chǎn)生與體內(nèi)CD5+B細(xì)胞增多有關(guān)。其他小鼠較少出現(xiàn)類似表現(xiàn)，提示本病的發(fā)生可能與遺傳素質(zhì)有關(guān)。

　　2)免疫功能紊亂：患者有抑制性T細(xì)胞減少和(或)功能障礙，輔助性T細(xì)胞功能正常或亢進(jìn)，相應(yīng)B細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體增多。

　　3)紅細(xì)胞膜蛋白成分異常：電泳發(fā)現(xiàn)AIHA患者紅細(xì)胞膜帶-3-蛋白(band-3-protein)減少，提示紅細(xì)胞蛋白修飾導(dǎo)致膜成分丟失。

　　4)溶血的機(jī)制：溫抗體IgG致敏的紅細(xì)胞主要由巨噬細(xì)胞上的Fc受體(FcR)識(shí)別、結(jié)合，進(jìn)一步被吞噬;一部分致敏紅細(xì)胞被吞噬時(shí)發(fā)生膜損傷，部分細(xì)胞膜丟失，紅細(xì)胞變?yōu)榍蛐?，變形能力降低，滲透性增加，最終在脾或肝中被破壞;此外，抗體依賴的細(xì)胞毒作用(ADCC)也可引起紅細(xì)胞破壞;紅細(xì)胞上還吸附有補(bǔ)體C3，而肝臟Kupffer細(xì)胞上有C3b的受體，因此當(dāng)紅細(xì)胞上存在IgG和(或)C3時(shí)，脾將攝取吸附有IgG的紅細(xì)胞，肝將扣押帶有 C3的紅細(xì)胞，故此型溶血最重，單純吸附IgG者次之，單純C3型溶血最輕。若包被有C3b的紅細(xì)胞在肝內(nèi)未被吞噬，C3b可逐漸降解為C3d，吸附有 C3d的紅細(xì)胞壽命正常。

　　AIHA患者體內(nèi)IgG型紅細(xì)胞抗體分為四個(gè)亞型：IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。

　　脾單核巨噬細(xì)胞上的FcR也可分為FcRI、FcRII、RcRIII，這些受體可與IgG1和IgG3結(jié)合而對(duì)其余兩種亞型的IgG無反應(yīng)。此外還有少量的IgM和IgA型抗體，脾臟巨噬細(xì)胞無IgM型而有IgA型FcR，故吸附有IgA型抗體的紅細(xì)胞可在脾臟破壞，而吸附有IgM型抗體的紅細(xì)胞均在肝臟破壞。

　　冷抗體所致溶血中的所有冷凝集素都是IgM，多數(shù)情況下IgM活化補(bǔ)體停留在C3b階段，通過肝臟時(shí)被其中Kupffer細(xì)胞上的C3b受體識(shí)別并清除，發(fā)生的溶血仍屬于血管外溶血;通常紅細(xì)胞上有高濃度的C3b時(shí)才能使紅細(xì)胞被破壞，而許多C3b被降解為C3d而失活，因此冷凝集素綜合征患者的溶血通常不嚴(yán)重，只有IgM抗體滴度很高時(shí)才可能出現(xiàn)嚴(yán)重的溶血，但這種情況較罕見。

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