2013初級(jí)護(hù)師考試內(nèi)科護(hù)理:慢性粒細(xì)胞白血病
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(一)臨床表現(xiàn)
根據(jù)自然病程可分為慢性期、加速期和急性變期。
1.慢性期 起病緩,早期常無(wú)自覺(jué)癥狀,隨著病情的發(fā)展,可出現(xiàn)低熱、乏力、多汗或盜汗、消瘦等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。脾臟腫大是最突出的體征,可達(dá)臍平面,甚至可深入盆腔,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),表面平滑,無(wú)壓痛。但如發(fā)生脾梗死,則壓痛明顯。有1/2病人肝臟呈中度腫大,淺表淋巴結(jié)多無(wú)變化。大多數(shù)病人可有胸骨中下段壓痛,是本病重要的體征。慢性期可持續(xù)1~4年。當(dāng)白細(xì)胞極度增高超過(guò)200×109/L時(shí)可表現(xiàn)為呼吸窘迫、言語(yǔ)不清、頭暈、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等癥狀,稱之為“白細(xì)胞淤滯癥”。
2.加速期 發(fā)病后1~4年內(nèi)約70%慢粒白血病病人可進(jìn)入加速期,主要表現(xiàn)為不明原因的高熱、體重下降、虛弱、脾臟迅速腫大,骨、關(guān)節(jié)痛以及逐漸出現(xiàn)的貧血、出血。白血病細(xì)胞對(duì)原來(lái)有效的藥物發(fā)生耐藥。
3.急變期 加速期從幾個(gè)月到1~2年即進(jìn)入急變期,多數(shù)為急粒變,約20%~30%為急淋變。主要表現(xiàn)與急性白血病相似,大多在3~6個(gè)月內(nèi)死于各種并發(fā)癥。
(二)輔助檢查
1.血象 白細(xì)胞數(shù)明顯增高。常超過(guò)50×109/L, 個(gè)別可達(dá)100×109/L以上。中性粒細(xì)胞顯著增多,各階段的粒細(xì)胞均可見(jiàn),以中性粒細(xì)胞中、晚幼和桿狀核細(xì)胞為主。原始細(xì)胞不超過(guò)10%。晚期血小板和血紅蛋白均可明顯減少,急變期原始及早幼粒細(xì)胞等于或大于30%。
2.骨髓象 骨髓增生明顯至極度活躍。其中以中性粒細(xì)胞中、晚幼和桿狀核細(xì)胞明顯增多。原粒細(xì)胞低于10%。
3.染色體檢查 90%以上慢粒白血病病人血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體。
4.血液生化 由于化療后大量自細(xì)胞破壞,血清及尿中尿酸濃度增高。此外,血清維生素B12濃度及維生素B12結(jié)合力顯著增加。
(三)治療原則
1.化學(xué)治療
(1)白消安(馬利蘭):是治療慢粒白血病常用藥,用藥2~3周后外周血白細(xì)胞才開(kāi)始減少,停藥后白細(xì)胞減少可持續(xù)2~4周。常用劑量為2mg,每天3次,維持量2mg每天或隔1日次。緩解率達(dá)95%以上。
(2)羥基脲:是一種核糖核酸還原酶抑制劑,較白消安藥效作用迅速,但持續(xù)時(shí)間短,用藥后2~3天白細(xì)胞數(shù)下降,停藥后很快回升,需長(zhǎng)期維持鞏固。存活期較白消安為長(zhǎng),不良反應(yīng)小,且急變率低,故目前是治療慢粒白血病的首選藥物。常用劑量為每天3g,分2~3次口服。維持劑量每天1克,分1~2次口服治療。用藥期間經(jīng)常檢查血象以隨時(shí)調(diào)整藥量。
(3)靛玉紅:是從中藥青黛中提取的雙吲哚類化合物,用藥后3~6周白細(xì)胞開(kāi)始下降,2個(gè)月可降至正常水平。常用劑量每天150~300mg,分3次口服。有效率87.5%。
(4)其他化療藥物:小劑量Ara-C不僅可控制病情發(fā)展,而且可使ph染色體陽(yáng)性細(xì)胞減少或轉(zhuǎn)陰。6-MP、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺及其他化療藥物聯(lián)合應(yīng)用亦有療效。
(5)干擾素:干擾素能抑制Ph克隆性增殖,緩解率約70%,尤其在慢性期效果更好,該藥與小劑量Ara-C聯(lián)合應(yīng)用,可提高療效。常用劑量每天300~900萬(wàn)U肌內(nèi)或皮下注射,每周3~7次,持續(xù)數(shù)月至2年不等。
一般可獲得長(zhǎng)期生存或治愈。
2.骨髓移植 因骨髓移植需在慢粒慢性期緩解后盡早進(jìn)行,移植成功者可獲得長(zhǎng)期生存或治愈。
3.其他治療 別嘌醇防止尿酸性腎病;白細(xì)胞分離可去除大量的白細(xì)胞,主要用于白細(xì)胞淤滯癥;脾放射治療用于脾臟明顯腫大、有脹痛而化療效果不好者。
4.慢粒白血病急性變的治療 同于急性白血病的化療方法。
(四)護(hù)理措施
1.休息與活動(dòng) 治療期間要注意休息,尤其貧血較重病人(血紅蛋白60g/L以下),以休息為主,不可過(guò)勞。
2.飲食 進(jìn)食高蛋白、高維生素食品,如瘦肉、雞、新鮮蔬菜及水果,每日飲水1500ml以上。
3.癥狀護(hù)理 定期洗澡,注意口腔衛(wèi)生,少去人群多的地方,以預(yù)防感染。脾大顯著,易引起左上腹不適,可采取左側(cè)臥位。
4.藥物護(hù)理 遵醫(yī)囑給病人服用白消安(或羥基脲),定期復(fù)查血象,以不斷調(diào)整劑量。白消安可引起骨髓抑制、皮膚色素沉著、陽(yáng)痿、停經(jīng)。向病人說(shuō)明藥物副作用,使之能與醫(yī)護(hù)人員配合,堅(jiān)持治療。
5.病情觀察 注意觀察病人有無(wú)原因不明的發(fā)熱、骨痛、貧血、出血加重及脾臟迅速腫大,有變化應(yīng)及時(shí)就診,以便及早得到治療。
6.健康教育
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