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2013初級(jí)護(hù)師考試內(nèi)科護(hù)理:特發(fā)性血小板減少性紫癜

更新時(shí)間:2013-01-06 09:31:48 來(lái)源:|0 瀏覽0收藏0

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  特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種常見(jiàn)的因免疫機(jī)制使血小板破壞增多,外周血中血小板減少的出血性疾病。本病是血小板減少性疾病中最常見(jiàn)的一種,臨床以自發(fā)性廣泛性皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血,血小板破壞加速、壽命縮短和出現(xiàn)抗血小板自身抗體,骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙為特點(diǎn)。臨床可分為急性型和慢性型。前者多見(jiàn)于兒童,后者多見(jiàn)于40歲以下韻女性,男女之比約為1:4。

  (一)病因及發(fā)病機(jī)制

  1.肝、脾因素 脾是ITP病人血小板相關(guān)抗體(PAIg)的產(chǎn)生部位,也是血小板破壞的主要場(chǎng)所,被抗體結(jié)合的血小板,通過(guò)脾臟時(shí)容易在脾竇被滯留,因此增加了血小板在脾臟滯留的時(shí)間以及被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性。而肝臟在血小板的破壞中的作用與脾臟類同。發(fā)病期間血小板壽命明顯縮短,約 1~3天(正常血小板平均壽命為7~11天),急性型更短。

  2.感染因素 急性ITP病人,在發(fā)病前1~2周左右多有上呼吸道病毒感染史;慢性ITP病人常因感染而使病情加重;此外,病毒感染后的ITP病人,血中可發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物,并與血小板計(jì)數(shù)和壽命呈負(fù)相關(guān)。證明ITP與細(xì)菌或病毒感染密切相關(guān)。

  3.免疫因素

  急性ITP大多發(fā)生在病毒感染恢復(fù)期,認(rèn)為是病毒抗原吸附于血小板表面,改變血小板抗原性,導(dǎo)致自身抗體形成,從而破壞血小板;

  慢性ITP是血小板抗體作用于血小板相關(guān)抗原,造成血小板破壞、是導(dǎo)致血小板減少的主要原因。

  目前已有充分證據(jù)表明ITP病人血漿中有抗血小板抗體存在,稱為血小板相關(guān)抗體(PAIg),多為IgG。此外,也有報(bào)道ITP病人T細(xì)胞減少,抑制性T細(xì)胞比例增高,少數(shù)病人血小板表面結(jié)合的C3也增高,可能是導(dǎo)致血小板免疫性破壞的因素之一。

  4.其他因素 慢性型多見(jiàn)于育齡期女性,可能與雌激素水平增高抑制血小板生成及促進(jìn)單核-巨噬細(xì)胞對(duì)抗體結(jié)合血小板的破壞有關(guān)。

  (二)治療原則

  1.一般療法 出血嚴(yán)重、血小板明顯減少者應(yīng)臥床休息,防止各種創(chuàng)傷及顱內(nèi)出血。可用一般止血藥如維生素C、維生素P、卡巴克絡(luò)、酚磺乙胺等。

  2.糖皮質(zhì)激素 為本病首選藥物。其作用機(jī)制是:抑制單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬和破壞附有抗體的血小板;減少PAIgG的形成;抑制抗原-抗體反應(yīng);改善毛細(xì)血管脆性;刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。常用潑尼松口服,待血小板接近正??芍饾u減量,緩解后以每天5~10mg維持量治療3~6個(gè)月,病情嚴(yán)重者可靜脈滴注地塞米松或甲潑尼龍。

  3.脾切除 可減少血小板破壞及抗體產(chǎn)生的場(chǎng)所。對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或依賴者、出血癥狀頑固或危及生命(如顱內(nèi)出血)者宜盡早進(jìn)行脾切除。一般在脾切除24小時(shí)內(nèi)血小板即升至正常,即使術(shù)后血小板回升不理想,也可減少糖皮質(zhì)激素用量。

  4.免疫抑制劑 經(jīng)以上治療效果不理想者,可采用免疫抑制劑治療,但不做為首選。常用藥物有:長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等,環(huán)孢素等主要用于難治性血小板減少性紫癜的治療。

  5.輸血及血小板懸液 適用于嚴(yán)重出血者或脾切除術(shù)前準(zhǔn)備。輸新鮮血或濃縮血小板懸液有較好的止血效果,但不宜反復(fù)多次輸血以防產(chǎn)生同種抗體,使血小板破壞加速而影響療效。

  (三)輔助檢查

  1.血象 血小板減少,急性型多低于20×109/L,慢性型常在(30~80)×109/L,涂片中可見(jiàn)巨大畸形血小板。白細(xì)胞多無(wú)變化,血紅蛋白多少與出血程度有關(guān)。

  2.骨髓象 巨核細(xì)胞增多或正常。急性型以幼稚巨核細(xì)胞增多為主,成熟型巨核細(xì)胞較少見(jiàn);慢性型以顆粒型巨核細(xì)胞為主,但缺乏血小板生成型巨核細(xì)胞。

  3.其他 出血時(shí)間延長(zhǎng)、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性、血塊收縮不良;血小板壽命縮短,急性型可縮短至幾小時(shí),慢性型縮短1~2天;80%以上ITP病人PAIg(多為PAIgG)和血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)增高,緩解期可恢復(fù)正常。

  (四)臨床表現(xiàn)

  1.慢性型 多見(jiàn)于青年女性,起病緩慢,一般出血癥狀輕,常表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑,女性多表現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多。每次可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,甚至數(shù)年,部分病人可因感染等致病情加重,出現(xiàn)嚴(yán)重的內(nèi)臟出血。反復(fù)發(fā)作者可有輕度脾臟腫大。

  2.急性型 多見(jiàn)于兒童,多數(shù)發(fā)病前1~4周有上呼吸道或病毒感染史。起病急驟,有發(fā)熱、畏寒及全身廣泛性出血,皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑,甚至出現(xiàn)血腫、血泡;也可出現(xiàn)消化道和泌尿道的出血,少數(shù)病人約1%~4%并發(fā)顱內(nèi)出血,而危及生命。病程常呈自限性,在數(shù)周內(nèi)恢復(fù),僅有少數(shù)病程超過(guò)半年而轉(zhuǎn)為慢性。

  (五)健康教育

  慢性病人適當(dāng)限制活動(dòng);血小板低于50×109/L,勿傲較強(qiáng)體力活動(dòng),可適當(dāng)散步,預(yù)防各種外傷;避免使用損傷血小板的藥物,如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等;定期門診復(fù)查,堅(jiān)持治療。

  本病急性型大多數(shù)病人數(shù)周至4個(gè)月可恢復(fù)正常,慢性型常反復(fù)發(fā)作多遷延不愈,可達(dá)數(shù)年或更長(zhǎng)時(shí)間,很少自然緩解。

  (六)護(hù)理措施

  1.飲食護(hù)理 宜給予高熱量、高蛋白質(zhì),高維生素、少渣軟食,以防止出血引起營(yíng)養(yǎng)、體力不支,少渣軟食可減少對(duì)胃腸道的刺激,避免損傷口腔黏膜。

  2.減少活動(dòng) 急性出血期應(yīng)絕對(duì)臥床休息,限制活動(dòng),并囑病人離床活動(dòng)要謹(jǐn)慎小心,避免外傷,以防再出血。慢性出血或輕度出血時(shí)應(yīng)囑病人多休息,避免不必要的活動(dòng)。

  3.病情監(jiān)測(cè) 密切觀察生命體征及神志變化,注意出血部位及出血量,有無(wú)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血的癥狀、體征。注意治療后出血情況有無(wú)改善,血小板計(jì)數(shù)等化驗(yàn)結(jié)果的變化。

  4.用藥護(hù)理 長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素者特別是大劑量應(yīng)用時(shí),不良反應(yīng)明顯,具體護(hù)理措施參見(jiàn) “原發(fā)性腎病綜合征”部分。

  5.預(yù)防感染的護(hù)理 病人長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,易誘發(fā)或加重感染,使病人病情加重,故應(yīng)加強(qiáng)預(yù)防和控制感染,具體護(hù)理措施參見(jiàn) “再生障礙性貧血”部分。

  6.預(yù)防出血的護(hù)理 血小板計(jì)數(shù)低于(30~40)×109/L,應(yīng)絕對(duì)臥床休息,減少活動(dòng)。低于20×109/L,進(jìn)流質(zhì)、半流質(zhì)和少渣飲食,保持大便通暢,有便秘者應(yīng)給予開塞露或溫水灌腸輔助排便,以防因便秘用力而引起顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致顱內(nèi)出血。

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