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　　(一)臨床表現(xiàn)

　　起病急緩不一。發(fā)病急者可以是突然高熱、明顯出血或全身衰竭或骨關(guān)節(jié)疼痛為早期癥狀。發(fā)病緩者常為面色蒼白、疲乏或輕度出血。急性白血病四大癥候群：

　　1.貧血　早期即可出現(xiàn)，隨病程發(fā)展進行性加重。貧血主要原因是正常紅細胞生成減少，此外，也與無效性紅細胞生成、溶血及失血有關(guān)。

　　2.出血　約40%的白血病病人以出血為早期表現(xiàn)。出血可發(fā)生在全身各部位，以瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女病人月經(jīng)過多、子宮出血常見。急性早幼粒白血病易并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血而出現(xiàn)全身廣泛出血。眼底出血可致視力障礙，嚴(yán)重時發(fā)生顱內(nèi)出血，消化道或呼吸道的大出血。出血主要原因為血小板減少，但血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞的浸潤和感染毒素對血管的損傷等也可引起出血。

　　3.發(fā)熱　半數(shù)病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱，熱型不定，伴有畏寒、出汗。白血病本身可以發(fā)熱，但發(fā)熱過高往往提示有繼發(fā)感染，感染的主要原因是由于成熟粒細胞減少，其次是人體免疫力降低有關(guān)。感染常發(fā)生的部位，以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，可發(fā)生潰瘍或壞死，也可有肺炎、腸炎、腎盂腎炎、肛周炎、肛周膿腫，嚴(yán)重可致敗血癥或菌血癥。

　　常見致病菌為革蘭陰性菌，如肺炎桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、糞鏈球菌等。病人免疫功能缺陷也可引起病毒感染，如帶狀皰疹等。

　　4.器官和組織浸潤的表現(xiàn)

　　(1)骨和關(guān)節(jié)：骨痛和四肢關(guān)節(jié)疼痛為白血病細胞浸潤常見癥狀，胸骨下端局部壓痛較為常見，提示骨髓腔內(nèi)白血病細胞過度增殖，以兒童多見。

　　(2)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)：

　　系白血病細胞浸潤腦膜和中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起。臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、頸強直，嚴(yán)重者甚至抽搐、昏迷，病人腦脊液壓力增高。CNS-L可發(fā)生在疾病的各個時期，但多發(fā)生在緩解期長期生存的病例，以急淋白血病最多見，兒童尤甚。由于化學(xué)藥物難以通過血-腦屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細胞不能有效地被殺滅，因而引起CNS-L。近年來，化療使白血病緩解率提高，生存期明顯延長。

　　(3)肝、脾、淋巴結(jié)腫大：白血病細胞浸潤多發(fā)生在肝脾，以急淋白血病為多見，表現(xiàn)為輕度到中度的肝脾大，表面光滑，偶伴輕度觸痛。淋巴結(jié)輕到中度腫大，無壓痛，尤以急淋白血病多見。

　　(4)皮膚及黏膜浸潤：白血病細胞浸潤可使牙齦增生、腫脹，皮膚出現(xiàn)皮膚粒細胞肉瘤、彌漫性斑丘疹、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等，多見于急單和急粒單核細胞白血病。

　　(5)其他部位：

　　(二)輔助檢查

　　1.血象　少數(shù)病人白細胞計數(shù)在正常水平或減少，稱為白細胞不增多性白血病;多數(shù)病人白細胞計數(shù)增高，可超過100×109/L，稱為高白細胞性白血病，分類檢查約30%～90%以原始和(或)早幼細胞為主;病人有不同程度的正常細胞性貧血，少數(shù)病人血涂片檢查紅細胞大小不等，可找到幼紅細胞; 1/2病人血小板低于60×109/L，晚期血小板常極度減少。

　　2.骨髓象　骨髓檢查是確診白血病及其類型的重要依據(jù)。骨髓顯示有核細胞顯著增生，多為明顯活躍或極度活躍，主要為白血病性原始細胞，正常的幼紅細胞和巨核細胞減少。

　　3.免疫學(xué)檢查　主要用于急淋與急非淋白血病的區(qū)別，以及T細胞與B細胞白血病的區(qū)別。單克隆抗體還可將急淋白血病分為若干亞型。

　　4.細胞化學(xué)染色　常用有過氧化物酶染色、蘇丹黑脂質(zhì)染色、中性粒細胞堿性磷酸酶染色、糖原染色等方法。協(xié)助區(qū)分常見白血病(急淋、急粒及急單白血病)的原始細胞形態(tài)。

　　5.其他

　　(三)治療原則

　　1.對癥支持治療　病情較重的病人須臥床休息，最好是將病人安置在單間病室，骨髓移植病人應(yīng)在無菌層流室進行治療。

　　(1)糾正貧血：積極爭取白血病緩解是糾正貧血最有效的方法。嚴(yán)重貧血可輸注濃縮紅細胞或全血。

　　(2)控制出血：血小板計數(shù)過低者出血，輸注濃縮血小板懸液是最有效的方法。若發(fā)生DIC，應(yīng)給予相應(yīng)處理。

　　(3)防治感染：

　　(4)預(yù)防尿酸性腎�。河绕涫前准毎芨叩牟∪�，由于白血病細胞的大量破壞(化療時更嚴(yán)重)，血清和尿液中尿酸濃度增高，可沉積于遠端腎小管及集合管引起阻塞而發(fā)生尿酸性腎結(jié)石，嚴(yán)重者可發(fā)生急性腎衰竭。因此，應(yīng)鼓勵病人多飲水并堿化尿液，可給予病人別嘌醇，從而抑制尿酸合成。

　　2.化學(xué)治療

　　急性白血病的化療過程分為誘導(dǎo)緩解及鞏固強化治療兩個階段

　　(1)誘導(dǎo)緩解：是指從化療開始到完全緩解。完全緩解標(biāo)準(zhǔn)是白血病的癥狀、體征消失，血象和骨髓象基本正常。急性白血病治療前體內(nèi)白血病細胞數(shù)量約為 1O10～1013，達到完全緩解時體內(nèi)白血病細胞數(shù)約減少到1O8～109以下。目前多采用聯(lián)合化療，優(yōu)點是各藥物作用在細胞周期不同階段，且有協(xié)同作用，以提高療效。給藥時劑量要充足，第一次緩解愈徹底，則緩解期愈長，生存期亦愈長。

　　(2)鞏固強化治療：鞏固強化的目的是繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細胞，防止復(fù)發(fā)，延長緩解期，爭取治愈。鞏固治療方法可用原誘導(dǎo)緩解方案或輪換使用多種藥物，急淋白血病共計治療3～4年。急非淋白血病共計治療1～2年。

　　3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治　常用藥物是甲氨蝶呤，在緩解前或后鞘內(nèi)注射，可同時加地塞米松。也可用阿糖胞苷鞘內(nèi)注射。需同時做頭顱和脊髓放射治療。若中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病已經(jīng)發(fā)生，可用上述方法治療。

　　4.骨髓或外周干細胞移植　原理是先用全身放療和強烈的免疫抑制劑盡量將病人體內(nèi)白血病細胞最大可能全部殺滅，同時充分抑制病人免疫功能，然后植入正常人的骨髓，以使病人恢復(fù)正常造血功能。進行移植的時間，目前主張病人年齡控制在50歲以下急性白血病第一次完全緩解時進行。

　　(四)護理措施

　　1.病情觀察　詢問病人有無惡心、嘔吐及進食情況，疲乏無力感有無改善。觀察體溫、脈率、口腔、鼻腔、皮膚有無出血，血象、骨髓象變化，記出入量。

　　2.保證休息、活動和睡眠　根據(jù)病人體力，活動與休息可以交替進行，以休息為主，靜點后可下床活動10～15分鐘，臥床休息30分鐘再下床活動，病人若無不適，可以每天室內(nèi)活動3～4次，以后逐漸增加活動時間或活動次數(shù)。每天睡眠7～9小時。

　　3.飲食護理　需要高蛋白、高維生素、高熱量飲食。向病人、家屬說明化療期間需保證足夠營養(yǎng)，可幫助化療順利進行。讓家屬帶給病人平日喜愛的飯菜和水果，對惡心、嘔吐者，應(yīng)在停止嘔吐后指導(dǎo)病人進行深呼吸和有意識吞咽，以減輕惡心癥狀，可少量多次進食，并可遵醫(yī)囑給予止吐藥。同時保證每天飲水量。

　　4.化療不良反應(yīng)的護理

　　(1)局部反應(yīng)：某些化療藥物，如柔紅霉素、氮芥、阿霉素等多次靜注可引起靜脈炎，藥物靜注速度要慢，在靜注后要用生理鹽水沖洗靜脈，以減輕其刺激。若發(fā)生靜脈炎需及時使用普魯卡因局部封閉，或冷敷、休息數(shù)天直至靜脈炎痊愈，否則可造成靜脈閉塞。靜注時，注意血管要輪換使用。藥液外溢皮下可引起局部組織的炎癥甚至壞死，處理同靜脈炎。

　　(2)骨髓抑制：抗白血病藥物在殺傷白血病細胞的同時也會損害正常細胞，在化療中必須定期查血象、骨髓象，以便觀察療效及骨髓受抑制情況。

　　(3)胃腸道反應(yīng)：某些化療藥物可以引起惡心、嘔吐、食欲不振等反應(yīng)。化療期間病人飲食要清淡、易消化和富有營養(yǎng)，必要時可用止吐鎮(zhèn)靜劑。

　　(4)其他：長春新堿能引起末梢神經(jīng)炎、手足麻木感，停藥后可逐漸消失。柔紅霉素、高三尖杉酯堿類藥物可引起心肌及心臟傳導(dǎo)損害，用藥時要緩慢靜滴，注意聽心率、心律，復(fù)查心電圖。甲氨蝶呤可引起口腔黏膜潰瘍，可用0.5%普魯卡因含漱，減輕疼痛，便于進食和休息，亞葉酸鈣可對抗其毒性作用，可遵醫(yī)囑使用。環(huán)磷酰胺可引起脫發(fā)及出血性膀胱炎所致血尿，囑病人多飲水，有血尿必須停藥。

　　5.預(yù)防感染　參見“第一節(jié)發(fā)熱的護理”。

　　6.輸血或輸血漿護理　病人全血減少或貧血明顯，遵醫(yī)囑輸血或血漿，以恢復(fù)抵抗力及體力。

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