2012檢驗(yàn)主管技師血液檢驗(yàn)：多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)

　　一、骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼和其他組織器官的浸潤(rùn)與破壞所引起的臨床表現(xiàn)

　　(一)骨骼破壞 骨髓瘤細(xì)胞在骨髓腔內(nèi)大量增生可引起骨骼疼痛，骨骼腫塊和病理骨折。因基質(zhì)細(xì)胞衍變而來(lái)的成骨細(xì)胞過(guò)度表達(dá)IL-6，激活破骨細(xì)胞，導(dǎo)致骨質(zhì)疏松或甚至溶骨性破壞。骨痛常為早期主要癥狀，隨病情發(fā)展而加重。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢體?；顒?dòng)或扭傷后驟然劇痛者有自發(fā)性骨折可能，多發(fā)生在肋骨、鎖骨。下胸椎和上腰椎可出現(xiàn)壓縮性骨折。多處肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)骨骼時(shí)，可引起局部腫塊，多見(jiàn)于肋骨、鎖骨、胸骨及顱骨。胸、肋鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。少數(shù)病例僅有單個(gè)呈囊狀或肥皂泡樣的骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。

　　(二)髓外浸潤(rùn) 經(jīng)尸解證實(shí)，約70%患者有髓外骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　1.肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大。臨床發(fā)現(xiàn)肝大者約40%，半數(shù)有脾大。

　　2.神經(jīng)浸潤(rùn) 并不少見(jiàn)，以胸腰椎破壞壓縮，壓迫脊髓所導(dǎo)致截癱為多見(jiàn)，其次為神經(jīng)根損害。腦膜如有瘤細(xì)胞浸潤(rùn)可致腦神經(jīng)癱瘓，但較少見(jiàn)。約3%~5%可出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)病變，可有雙側(cè)對(duì)稱進(jìn)行性遠(yuǎn)端感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)障礙。同時(shí)有多發(fā)性神經(jīng)病變(P)、器官腫大(O)、內(nèi)分泌病(E)、單株免疫球蛋白血癥(M)和皮膚改變(S)者稱之為POEMS綜合征。

　　(1)單個(gè)骨髓瘤如僅見(jiàn)于軟組織，如口腔及呼吸道等，則稱之為髓外骨髓瘤。

　　(2)多發(fā)性骨髓瘤也可發(fā)展為漿細(xì)胞白血病，大多屬IgE及IgA型，癥狀同其他急性白血病，但外周血中漿細(xì)胞大于2.0×109/L .

　　二、血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)

　　(一)感染 正常多克隆免疫球蛋白減少及中性粒細(xì)胞減少者容易發(fā)生細(xì)菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。病毒感染以帶狀皰疹多見(jiàn)。

　　(二)高粘滯綜合征 血清中M蛋白增多，尤以IgA易聚合成多聚體，可使血液粘滯性過(guò)高，引起血流緩慢，組織瘀血和缺氧，在視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)和心血管系統(tǒng)尤為顯著。癥狀有頭昏、眩暈、眼花、耳鳴，并可突然發(fā)生意識(shí)障礙、手指麻木、冠狀動(dòng)脈供血不足、慢性心力衰竭等癥狀。

　　(三)出血傾向 以鼻出血和牙齦出血為多見(jiàn)，皮膚紫癜也可發(fā)生。出血原因有①血小板減少，M蛋白包在血小板表面，影響血小板功能;②凝血障礙，M蛋白與纖維蛋白單體結(jié)合，影響纖維蛋白多聚化，M蛋白尚可直接影響因子Ⅷ活性;③血管壁因素，高球蛋白血癥和淀粉樣變對(duì)血管壁也有損傷。

　　(四)淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象 少數(shù)患者，尤其是IgD型，可發(fā)生淀粉樣變性，主要見(jiàn)于舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道、皮膚、外周神經(jīng)以及其他內(nèi)臟。如果M蛋白為冷球蛋白，可引起雷諾現(xiàn)象。

　　三、腎功能損害為本病重要表現(xiàn)之一。

　　臨床表現(xiàn)有蛋白尿、管型尿甚至急性腎衰竭，為僅次于感染的致死原因。發(fā)病機(jī)制有以下幾個(gè)方面：①游離輕鏈(本周蛋白)被近曲小管吸收后沉積在上皮細(xì)胞漿內(nèi)，使腎小管細(xì)胞變性，功能受損;如蛋白管型阻塞，則導(dǎo)致腎小管擴(kuò)張;②高血鈣引起多尿以及少尿;③尿酸過(guò)多，沉積在腎小管，導(dǎo)致尿酸性腎病。急性腎衰竭多數(shù)因脫水、感染、靜脈腎盂造影等引起。

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