維生素B6依賴(lài)綜合征概述-兒科學(xué)指導(dǎo)
更新時(shí)間：2013-10-25 15:54:46
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摘要 維生素B6依賴(lài)綜合征概述-兒科學(xué)指導(dǎo)
維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分，在脫羧作用及氨基轉(zhuǎn)移作用中作為酶系統(tǒng)的輔酶參與體內(nèi)氨基酸、蛋白、脂類(lèi)、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經(jīng)疾患。因此，維生素B6缺乏可致生化及生理方面的異常。維生素B6依賴(lài)綜合征（vitaminB6 dependency syndrome）是一種先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷，其活性?xún)H為正常的1%.此時(shí)維生素B6需要量為正常小兒所需的5～10倍。有時(shí)由于孕母在妊娠反應(yīng)期服用過(guò)大劑量維生素B6，以致嬰兒出生后仍需依賴(lài)較大量的維生素B6.
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