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臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學考試輔導:小兒結(jié)節(jié)性硬化綜合征發(fā)病機制

更新時間:2013-10-08 13:57:17 來源:|0 瀏覽0收藏0

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摘要 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學考試輔導:小兒結(jié)節(jié)性硬化綜合征發(fā)病機制

  腦部的典型病變是皮質(zhì)灰質(zhì)硬化斑塊。系由原始的神經(jīng)膠質(zhì)增生所致,有多核的巨大細胞,可發(fā)生囊性變或鈣鹽沉積。為黃白色或白色結(jié)節(jié),硬如軟骨。腦內(nèi)結(jié)節(jié)長大時,可阻塞室間孔,造成腦積水。

  常伴發(fā)腦血管畸形、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤和錯構(gòu)瘤。皮脂腺瘤實際上是是起源于皮下組織內(nèi)的終末神經(jīng)纖維,由過度增生的結(jié)締組織所組成。可伴發(fā)視網(wǎng)膜晶體瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、心臟橫紋肌瘤、其他臟器腫瘤和骨骼畸形等。

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