2013臨床內科學考點速記：自身免疫性溶血性貧血

　　自身免疫性溶血性貧血

　　一、實驗室：

　　正常細胞性貧血， 外周血可見球形細胞，網織紅細胞增高，急性溶血白細胞增多，血小板多正常(如伴血小板減少為Evans綜合征)，骨髓呈增生性反應，以幼紅細胞為主。

　　Coombs試驗陽性，免疫球蛋白增多，抗核抗體陽性，循環(huán)免疫復合物增多，C3低于正常。

　　二、治療：

　　1.病因治療

　　2.糖皮質激素

　　3.脾切除

　　4.免疫抑制劑：

　　指征：糖皮質激素和脾切除都不緩解者;脾切除有禁忌者;潑尼松量需10mg/d以上才能維持者。

　　陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

　　一、臨床表現：

　　1.血紅蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、發(fā)熱，早晨較重

　　2.貧血、感染與出血

　　3.血栓形成

　　二、實驗室：

　　1.血象：嚴重貧血，粒細胞減少，血小板中度減少。

　　2.骨髓相：三系細胞增生活躍。

　　3.尿：隱血陽性，含鐵血黃素試驗可持續(xù)陽性。

　　4.特異性血清血試驗：Ham試驗，蔗糖溶血試驗，熱溶血試驗，蛇毒因子溶血試驗。

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