2013臨床執(zhí)業(yè)兒科學(xué)復(fù)習(xí)資料：新生兒硬腫癥臨床表現(xiàn)

　　本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的新生兒，特別是早產(chǎn)兒。臨床表現(xiàn)包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統(tǒng)功能損害。 

　�。ㄒ唬�體溫不升：體溫過(guò)低是主要表現(xiàn)，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴(yán)重者可在30度以下。體溫過(guò)低分產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫>肛溫，腋溫減肛溫差為正值（在0-0.9度之間），大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者，腋溫<肛溫，腋溫減肛溫差為負(fù)值，多為病程長(zhǎng)，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。 

　�。ǘ�）皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴(yán)重時(shí)肢體僵硬，不能活動(dòng)，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對(duì)稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。 

　　（三）器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常；重者多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。 

　　1.循環(huán)衰竭 重癥體溫過(guò)低患兒，特別是體溫< 30℃或硬腫加重時(shí)，常伴有明顯微循環(huán)障礙，如面色蒼白，發(fā)紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長(zhǎng)、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現(xiàn)心衰、心肌損害及心源性休克。 

　　2.急性腎功能衰竭 本癥加重時(shí)多伴有尿少、甚至無(wú)尿等急性腎功能損害表現(xiàn)，嚴(yán)重者發(fā)生腎功能衰竭。 

　　3.肺出血是重癥病例極期表現(xiàn) ⑴呼吸困難和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解；⑵肺內(nèi)濕羅音迅速增加；⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內(nèi)吸出血性液體；⑷血?dú)怙@示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時(shí)急救可在短時(shí)間內(nèi)死亡。 

　　4.DIC常見(jiàn)皮膚粘膜自發(fā)性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現(xiàn)等。 

　　（四）其它 可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦��；代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。

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