臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師病理學(xué)：瘋牛病發(fā)病機(jī)理及變化

牛海綿狀腦病無(wú)肉眼可見的病理變化，也無(wú)生物學(xué)和血液學(xué)異常變化。典型的組織病理學(xué)和分子學(xué)變化都集中在中樞神經(jīng)系統(tǒng)。 

牛海綿狀腦病有三個(gè)典型的非炎性病理變化： 

1.出現(xiàn)雙邊對(duì)稱的神經(jīng)空泡是具有重要的診斷價(jià)值，這包括灰質(zhì)神經(jīng)纖維網(wǎng)出現(xiàn)微泡即海綿狀變化，這是牛海綿狀腦病的主要空泡病變。牛海綿狀腦病很少見有其他類型的大空泡，而這類空泡是癢病的特征性病變。 

2.星型細(xì)胞肥大常伴隨于空泡的形成。 

3.大腦淀粉樣病變是癢病家族病的一個(gè)不常見的病理學(xué)特征，牛海綿狀腦病存在淀粉樣病變，但不多見。 

分子病理學(xué)變化：除了癢病家族應(yīng)有特征性組織病理變化外，牛腦組織提取液中還含有大量的異常纖維（SAF），可用電鏡負(fù)染技術(shù)觀察到，這對(duì)牛感染牛海綿狀腦病的確診非常重要。 

SAF容易純化，可從正常的膜糖蛋白PrP中提取，PrP存在于許多組織中，尤其是腦組織。在癢病感染過(guò)程中，這種正常的蛋白經(jīng)不正常的轉(zhuǎn)錄后修飾，從而具有形成原纖維的能力，這種修飾過(guò)的蛋白對(duì)蛋白水解酶具有部分抵抗力，聚積在腦組織中，常比正常蛋白的濃度高約10倍。

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