2024年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師備考筆記--兒科(免疫與風(fēng)濕性疾病)
考點(diǎn)1 小兒免疫
免疫概念:識(shí)別自身,排除異己
1.特異免疫:1)細(xì)胞免疫:胸腺是分化發(fā)育T細(xì)胞的場所,3-4歲在x線上消失,青春期萎縮;足月兒出生時(shí)T細(xì)胞即已達(dá)成人水平。其靶細(xì)胞為CD4細(xì)胞。IL-4白介素4及LFN-γ干擾素在3歲時(shí)接近成人水平。
2)體液免疫:骨髓和淋巴結(jié)是B細(xì)胞成熟的場所,比T細(xì)胞發(fā)育的晚,胎齡10周時(shí)腸系膜淋巴結(jié)開始發(fā)育,也是最早發(fā)育的淋巴結(jié),B細(xì)胞產(chǎn)生抗體
IgG: 唯一能通過胎盤的抗體(出生后3個(gè)月開始下降,6個(gè)月完全消失,8-10歲達(dá)成人水平)。
IgM:出現(xiàn)最早,胎兒期產(chǎn)生,升高(>0.3g/l)提示宮內(nèi)感染。
IgA:升高也提示宮內(nèi)感染,出現(xiàn)最晚,發(fā)育最遲。
SIgA:有抗感染作用。
2.非特異性免疫:新生兒吞噬功能呈暫時(shí)低下;補(bǔ)體6-12個(gè)月接近成人水平。
考點(diǎn)2 風(fēng)濕熱
是A組乙型溶血性鏈球菌感染后的全身免疫性炎癥。(急性腎小球腎炎、猩紅熱:A組乙型溶血性鏈球菌)
一、臨床表現(xiàn)
1.主要表現(xiàn):心肌炎、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)
心肌炎 | ①最先累及心?。盒囊舻外g、第一心音減弱,心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音 ②再累及心內(nèi)膜瓣膜,二尖瓣關(guān)閉不全常見。 ③最嚴(yán)重并發(fā)心包炎:低電壓、燒瓶心、心音遙遠(yuǎn)。 |
關(guān)節(jié)炎 | 游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)伸側(cè)為主(無畸形) |
環(huán)形紅斑 | 多見于軀干及四肢屈側(cè),呈環(huán)形或半環(huán)形,中心膚色正常,紅斑出現(xiàn)快,數(shù)小時(shí)或1~2天內(nèi)消失, 消退后不留痕跡 |
舞蹈病 | 多見于女性患者,以四肢和面部為主的不自主、無目的的快速運(yùn)動(dòng),興奮或注意力集中時(shí)加劇,入睡后消失,病程呈自限性 |
皮下結(jié)節(jié) | 好發(fā)肘、膝關(guān)節(jié)伸直面 |
2.次要表現(xiàn):發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血沉加快、CRP陽性、PR間期延長
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
血沉增快——風(fēng)濕活動(dòng)的重要標(biāo)志
C反應(yīng)蛋白——提示風(fēng)濕活動(dòng)
抗鏈O增高——只能說明近期有過鏈球菌感染,不能說明活動(dòng)性,20%抗O不增高。
四、治療
1.休息
(1)急性期應(yīng)臥床休息2周,若無心臟炎受累,2周后就可以正常活動(dòng)
(2)有心臟炎但無心衰,應(yīng)臥床休息4周。
(3)心臟炎伴心衰,應(yīng)臥床休息8周
(4)心臟炎伴嚴(yán)重心衰, 應(yīng)臥床休息12周
2.清除鏈球菌感染:首選青霉素,肌注80萬,每天2次,持續(xù)2周
3.首選最重要的治療(抗風(fēng)濕治療):
沒有心臟炎的可以用阿司匹林,療程4~8周
有心臟炎時(shí)可以用糖皮質(zhì)激素,療程8~12周
4.風(fēng)濕熱+心功能不全——洋地黃給1/3~1/2 (慎用洋地黃)
風(fēng)濕熱+心衰——禁用洋地黃(防止洋地黃中毒)
五、預(yù)防
預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā) 可以應(yīng)用長效青霉素120萬U深部肌注。
考點(diǎn)3 川崎病
又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征,是一種急性全身性中、小動(dòng)脈炎,好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。(不累及關(guān)節(jié))
一、臨床表現(xiàn)
1.發(fā)熱:一般持續(xù)5天以上,抗生素治療無效
2.球結(jié)合膜充血、口腔黏膜充血
3.四肢變化:掌跖紅斑、手足硬性水腫。
4.多形性紅斑手足癥狀
5.淋巴結(jié)腫大
6.心臟表現(xiàn):如心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等
二、檢查
超聲心動(dòng)圖定期隨訪檢測有無冠狀動(dòng)脈病變。
三、治療
首選藥物:阿司匹林+丙種球蛋白
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