2024年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師備考筆記--血液系統(tǒng)（白血病）

考點(diǎn)1 白血病

1.三系減少 + 骨髓增生活躍 + 有肝脾腫大、有浸潤(rùn)+胸骨壓痛 = 白血病

三系減少 + 骨髓增生減低 = 再障

骨髓增生活躍 + 一系減少 = 溶貧

2.中國(guó)分類：急性、慢性。

急性白血病分類：急淋、急粒(又稱急性髓細(xì)胞白血病);

慢性白血病分類：慢淋、慢粒。

3.FAB分類：急淋(ALL)、急非淋(ANLL、AML)。

考點(diǎn)2 急性非淋巴細(xì)胞白血病

一、分型：

M0：急性髓細(xì)胞白血病微小分化型;

M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型;

M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型;

M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病;

M4：急性粒細(xì)胞-單核細(xì)胞白血病;

M5：急性單核細(xì)胞白血病;

M6：急性紅白血病;

M7：急性巨核細(xì)胞白血病。

(重點(diǎn)考M3、M4、M5)

M3：急性早幼粒細(xì)胞白血?。涸缬琢＜?xì)胞≥30%;

M4：急性粒細(xì)胞-單核細(xì)胞白血病：粒細(xì)胞≥20%、單核細(xì)胞≥20%;

M5：急性單核細(xì)胞白血?。?jiǎn)魏思?xì)胞≥80%。

二、臨床表現(xiàn)

1.三系減少：①貧血;②感染：主要是口腔感染，致病菌為G-克雷伯桿菌;③出血：淺表部位出血，皮膚瘀點(diǎn)瘀斑;M3的致死原因是顱內(nèi)出血;M3最易引發(fā)DIC。

2.浸潤(rùn)增殖的表現(xiàn)：

①浸潤(rùn)淋巴結(jié)、肝脾：淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大。主要見(jiàn)于急淋。

②浸潤(rùn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：又稱中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。主要見(jiàn)于急淋。

③浸潤(rùn)睪丸：睪丸腫大;主要見(jiàn)于急淋化療緩解后的幼兒或青年。主要見(jiàn)于急淋

④浸潤(rùn)口腔、牙齦：主要見(jiàn)于M4、M5。

⑤浸潤(rùn)骨骼：胸骨中下段壓痛，可見(jiàn)于所有類型白血病。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

1.首選骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：骨髓增生活躍，原始細(xì)胞>30%;

2.進(jìn)一步檢查：細(xì)胞化學(xué)染色：

①POX(過(guò)氧化物酶試驗(yàn))：“+~+++”見(jiàn)于M2、M3;“-~+”見(jiàn)于M5;“-”見(jiàn)于急淋。

②PAS(糖原染色試驗(yàn))：陽(yáng)性，呈塊狀或顆粒狀見(jiàn)于急淋。

③NSE(非特異性酯酶染色)：“-”見(jiàn)于急淋;“+”、能夠被NaF抑制見(jiàn)于M5(急單);“+”、不能夠被NaF抑制見(jiàn)于M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病)。

④NAP(中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶)：升高見(jiàn)于：急淋、急單、再障、慢粒急性變;降低見(jiàn)于：急粒、慢粒。

⑤Auer小體(棒狀小體)：“-”見(jiàn)于急淋;“稍粗”見(jiàn)于急粒(M3);“稍細(xì)”見(jiàn)于M5(急單)。

3.免疫學(xué)檢查：

根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān)抗原確定其來(lái)源：

①來(lái)源于B細(xì)胞：CD10、19.20;22

②來(lái)源于T細(xì)胞：CD2、3、5、7、8;10

③來(lái)源于NK細(xì)胞：CD16、56;

④來(lái)源于單核細(xì)胞：CD13、14、15。

4.染色體的基因改變：

①急淋或慢粒：t(9;22)染色體異常;

②M3：t(15;17)染色體異常;17上的維A酸受體基因掉了，融合到15上的早幼粒細(xì)胞白血病基因上(PML-RARa)。

M3的融合基因是PML-RARa。

四、治療：

1.治療目標(biāo)：完全緩解(癥狀體征消失，血象、骨髓象基本正常)。

2.治療首選化療。

急淋(ALL)用VP方案(長(zhǎng)春新堿 + 潑尼松)。長(zhǎng)春新堿的副作用是末稍神經(jīng)炎;

急粒(ANLL)用DA方案(柔紅霉素 + 阿糖胞苷)。阿糖胞苷的副作用是心臟毒性;

急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)用全反式維甲酸(ATRA)，若效果不好再加用三氧化二砷(砒霜);

髓外復(fù)發(fā)，最常見(jiàn)的是腦，其次是睪丸。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病首選鞘內(nèi)注射甲氨碟呤(MTX);

睪丸系統(tǒng)白血病首選雙側(cè)照射。

注：不管選項(xiàng)里有幾個(gè)藥，只要有VP兩個(gè)藥就是急淋的化療方案;只要里有DA兩個(gè)藥就是急粒的化療方案。

考點(diǎn)3 慢性粒細(xì)胞性白血病(CML)

劃重點(diǎn)：慢粒、巨脾、化療首選伊馬替尼、羥基脲、Ph染色體(費(fèi)城染色體)陽(yáng)性。

一、臨床表現(xiàn)

1.最突出的癥狀：重度脾腫大、“巨脾”。(左上腹腫塊進(jìn)行性增大 = 巨脾)。

2.晚期出現(xiàn)白細(xì)胞>20×109/L，稱為白細(xì)胞淤滯癥。

3.發(fā)熱、胸骨中下段壓痛。

二、臨床分期：

1.慢性期：外周血原始細(xì)胞<10%;骨髓原始細(xì)胞<10%;

2.加速期：外周血原始細(xì)胞≥10%或嗜堿性粒細(xì)胞>20%;骨髓原始細(xì)胞≥10%;

3.急變期：外周血早幼粒細(xì)胞>30%;骨髓原始粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞>50%。

只要原始細(xì)胞<10%就是慢性期;

只要原始細(xì)胞≥10%就是加速期;

只要出現(xiàn)早幼粒細(xì)胞就是急變期。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象：白細(xì)胞顯著升高(>20×109/L);

2.骨髓象：慢粒的骨髓增生活躍，以粒細(xì)胞增多為主。(骨髓增生降低的是再障);

3.堿性磷酸酶(NAP)陽(yáng)性率明顯降低。(僅見(jiàn)于急粒、慢粒);

4.Ph染色體(費(fèi)城染色體)陽(yáng)性;

慢粒是t(9;22)染色體異常;

慢粒的融合基因是BCR/ABL。

四、治療：

藥物治療：首選伊馬替尼，次選羥基脲;

根治：骨髓移植。

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