2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師知識點備考:庫欣綜合征的病因及臨床表現(xiàn)
多種病因引起糖皮質激素分泌過多所致病征稱皮質醇增多癥。以ACTH分泌過多引起者最多見(庫欣病)。
1.庫欣綜合征的病因
(1)ACTH依賴性(庫欣病)
垂體ACTH分泌過量,導致的糖皮質激素過多,最常見,其中70%——80%是垂體分泌ACTH的腺瘤,大部分是微腺瘤。
異位ACTH綜合征:10%垂體以外的惡性腫瘤分泌ACTH所致。
(2)非ACTH依賴性(非庫欣病)
分泌了過多的皮質醇,ACTH不增多。多見于腎上腺腫瘤、腎上腺外腎上腺腫瘤、雙側腎上腺大結節(jié)樣增生。
2.庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)
(1)典型:體型(向心性肥胖)、滿月臉、水牛背,多血質;
(2)全身及神經系統(tǒng):情緒不穩(wěn),煩躁、失眠,精神病;
(3)皮膚表現(xiàn):皮膚薄、紫紋;
(4)心血管表現(xiàn):高血壓;
(5)對感染的抵抗力減弱:常見真菌感染;
(6)性功能障礙;
(7)代謝障礙。
3.庫欣綜合征的診斷
(1)確定是否是庫欣綜合征:
1)臨床表現(xiàn):有典型癥狀體征者,從外觀即可作出診斷。
2)血皮質醇升高,失去晝夜節(jié)律,24小時尿游離皮質醇升高,且不能被小劑量地塞米松抑制。
(2)病因診斷:對治療方案的確立是關鍵。
1)ACTH水平:庫欣病升高。
2)腎上腺腫瘤和增生:ACTH水平下降且不能被大劑量地塞米松抑制試驗抑制。
3)異位ACTH綜合征:ACTH水平顯著升高,不能被大劑量地塞米松抑制試驗抑制。
4)影像學:CT、MRI、B超。
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