2020臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師血液系統(tǒng)考點(diǎn)解析及相關(guān)習(xí)題-淋巴瘤

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淋巴瘤考點(diǎn)：

淋巴瘤(Lymphoma)是淋巴結(jié)和(或)結(jié)外部位淋巴組織的免疫細(xì)胞腫瘤，組織學(xué)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞的腫瘤性增生。根據(jù)組織病理學(xué)，可將淋巴瘤分為兩大類，即霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。雖然它們均發(fā)生于淋巴組織，但二者在病理、臨床表現(xiàn)及流行病學(xué)上亦不相同。病因迄今尚不清楚。病毒感染較受重視。宿主免疫功能異常與淋巴瘤的發(fā)病有關(guān)。

一、基本病理分類

1.霍奇金淋巴瘤：現(xiàn)已知道，HL是由于惡性細(xì)胞R-S細(xì)胞在反應(yīng)性炎性細(xì)胞的基礎(chǔ)上惡性增生的結(jié)果。所以，它的基本特征是惡性腫瘤細(xì)胞往往很少，而反應(yīng)性細(xì)胞如淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、成纖維細(xì)胞往往占優(yōu)勢(shì)。R-S細(xì)胞對(duì)HL診斷有重要意義。在組織學(xué)分類上，采用l965年Rye會(huì)議的分類方法，此分類將HL分為淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞消減型。其中混合細(xì)胞型最常見(jiàn)，結(jié)節(jié)硬化型次之，其他各型均較為少見(jiàn)。各型可互相轉(zhuǎn)化，僅結(jié)節(jié)硬化型較為固定。2000年，WH0淋巴組織腫瘤中列入結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤，上述四種類型為典型霍奇金淋巴瘤。

2.非霍奇金淋巴瘤：NHL病理類型是決定其治療與預(yù)后的主要因素。但長(zhǎng)期以來(lái)，其命名和分類極不一致?，F(xiàn)介紹兩種供參考。1982年美國(guó)國(guó)立癌癥研究所制訂的國(guó)際工作分類(IWF)，多年來(lái)。得到各國(guó)學(xué)者的認(rèn)同和采納。依據(jù)HE染色的形態(tài)學(xué)特征、病程、療效、預(yù)后而分為低度惡性、中度惡性和高度惡性。此分類法適合于B細(xì)胞淋巴瘤，尤其是結(jié)內(nèi)B細(xì)胞淋巴瘤，對(duì)于結(jié)外淋巴瘤其用途尚有限。

2000年，WH0將惡性血液系統(tǒng)中有關(guān)淋巴系統(tǒng)的腫瘤放在一起分類，即產(chǎn)生了WH0惡性淋巴瘤分類法。這個(gè)分類的原理是用已知的形態(tài)學(xué)、免疫表型、細(xì)胞遺傳學(xué)及臨床表現(xiàn)等定義一個(gè)疾病，使其更加準(zhǔn)確。供臨床醫(yī)師參考。目前，將Ⅰ～Ⅱ級(jí)濾泡中心淋巴瘤、小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤，根據(jù)工作分類被定義為低度惡性淋巴瘤，現(xiàn)又稱之為惰性淋巴瘤，脾邊緣區(qū)淋巴瘤、單核細(xì)胞樣細(xì)胞淋巴瘤和結(jié)外MALT淋巴瘤，亦被歸人惰性淋巴瘤。惰性淋巴瘤自然病程相對(duì)較長(zhǎng)，對(duì)化療不夠敏感。

二、臨床表現(xiàn)

(一)霍奇金淋巴瘤

多見(jiàn)于青年，兒童少見(jiàn)。首見(jiàn)癥狀常是無(wú)痛性進(jìn)行性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大(占60%～80%)，左多于右，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)可以活動(dòng)，也可相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺(jué)，并可有相應(yīng)組織器官的壓迫癥狀。

另有一些HL患者以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀?；颊咭话隳挲g稍大，男性較多，病變較為彌漫，常已有腹膜后淋巴結(jié)累及。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。周期性發(fā)熱約見(jiàn)于1/6病人。部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢，多為年輕患者，特別是女性。全身瘙癢可為HL的唯一全身癥狀。飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛，這是HL特有的，但并不是每一個(gè)HL患者都是如此。

脾大者并不常見(jiàn)約10%，脾受累多為血源播放。肝實(shí)質(zhì)受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛，少數(shù)有黃疸。帶狀皰疹好發(fā)于HL，約占5%～16%。

(二)非霍奇金淋巴瘤

可見(jiàn)于各年齡組，但隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以無(wú)痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)，但較HL為少。分化不良的淋巴細(xì)胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結(jié)也可引起相應(yīng)壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見(jiàn)于晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見(jiàn)。除淋巴細(xì)胞分化良好型外，NHL一般發(fā)展迅速，易發(fā)生遠(yuǎn)處播散。

咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%～15%，發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻出血及頜下淋巴結(jié)大。NHL較HL更有結(jié)外侵犯傾向。尤其是彌漫型組織細(xì)胞性淋巴瘤。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。NNL累及胃腸道部位以小腸為多，臨床表現(xiàn)在腹痛、腹瀉和腹部包塊，癥狀可類似消化性潰瘍，腸結(jié)核或脂肪瀉等。

脾大僅見(jiàn)于較后期病例。胸部以肺門及縱隔受累最多，半數(shù)有肺部浸潤(rùn)或(和)胸腔積液?？捎行陌靶呐K受侵。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多在疾病進(jìn)展期，以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1/3～2/3。骨骼損害以胸椎及腰椎最常見(jiàn)，皮膚表現(xiàn)較HL為常見(jiàn)，多為特異性損害，如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍等。腎臟損害主要為腎腫大、高血壓、氮質(zhì)血癥及腎病綜合征。

三、臨床分期

依照淋巴結(jié)和器官受累的情況，將淋巴瘤分為Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期。

Ⅰ期病變僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ)或單個(gè)結(jié)外器官局限受累(ⅠE)。

Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(ⅡE)。

Ⅲ期病變橫膈上下均有淋巴結(jié)病變(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，結(jié)外器官局限受累(ⅢE)，或脾與局限性結(jié)外器官受累(ⅢSE)。

Ⅳ期一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大，如肝或骨髓受累，即使局限性也屬Ⅳ期。

各期按全身癥狀有無(wú)分為A、B兩組。無(wú)癥狀者為A，有癥狀者為B。

四、輔助檢查

淋巴瘤的確診主要是依靠病理組織學(xué)檢查，而臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查是為了明確病變累及范圍，以估計(jì)臨床分期，以便于制訂合理的治療方案。

1.影像學(xué)檢查：為確定表淺淋巴結(jié)累及的部位和范圍，縱隔、腹腔、盆腔等受累的情況，可依不同部位而分別采用X線攝影、B超、CT、MRI、放射性核素掃描、淋巴管造影、胃腸造影、腎盂造影等方法。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查：以骨髓檢查和血清學(xué)檢查最為重要。骨髓檢查如能找到R-S細(xì)胞，對(duì)HL診斷有幫助，在NHL中，晚期約20%并發(fā)急性淋巴細(xì)胞白血病。血清學(xué)檢查包括血沉、乳酸脫氫酶、微球蛋白、轉(zhuǎn)肽酶(7GT)、血清堿性磷酸酶、血清鐵蛋白、免疫球蛋白測(cè)定及C反應(yīng)蛋白等值的增高，與疾病的活動(dòng)有關(guān)，對(duì)病情的估計(jì)及預(yù)后判定有一定的意義。

五、診斷與鑒別診斷M

病理檢查中R-S細(xì)胞是診斷HL的必要條件，但不是HL所特有的，它也可見(jiàn)于傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)締組織病、轉(zhuǎn)移性腫瘤、黑色素瘤及病毒性淋巴結(jié)炎等。NHL的特點(diǎn)是淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，為腫瘤組織所取代;惡性增生的淋巴細(xì)胞形態(tài)呈異形性，無(wú)R-S細(xì)胞;淋巴包膜被侵犯。根據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)、細(xì)胞來(lái)源、免疫表型及預(yù)后，可將NHL分為不同類型。

淋巴瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是慢性、進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大。因此，需與其他疾病相鑒別。以淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，需和慢性淋巴結(jié)炎、急性化膿性扁桃體炎、淋巴結(jié)結(jié)核、結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞性壞死淋巴結(jié)炎等鑒別;以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤，需和結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病鑒別;結(jié)外淋巴瘤需和相應(yīng)器官其他惡性腫瘤相鑒別。此外，為做好臨床分期，詳細(xì)了解病史，全面查體是非常重要的。

六、治療

1.霍奇金淋巴瘤治療：ⅠA、ⅡA為擴(kuò)大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”字式，劑量為30～40Gy，3～4周為一療程，Ⅰ B、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ為聯(lián)合化療加局部照射，化療方案常應(yīng)用MOPP(氮芥、長(zhǎng)春新堿、甲基芐肼、潑尼松)，完全緩解率占85%，其副作用主要是第二腫瘤和不育癥。另一個(gè)化療方案ABVD(阿霉素、博來(lái)霉素、長(zhǎng)春花堿、甲氮咪胺)，完全緩解率與MOPP方案相似，因此方案中沒(méi)有烷化劑，所以不易引起第二腫瘤和不育癥，主要副作用為心肺不良反應(yīng)，為目前臨床首選化療方案。

2.非霍奇金淋巴瘤治療：NHL為一組異質(zhì)性相當(dāng)明顯的惡性腫瘤，治療需根據(jù)下列因素來(lái)進(jìn)行：患者的具體情況，年齡、行為狀態(tài)，患淋巴瘤前的情況;病理分類;臨床分期;IPI(國(guó)際預(yù)后指數(shù))。

(1)低度惡性組：其自然病程相對(duì)較長(zhǎng)，對(duì)化療不夠敏感。臨床研究表明：對(duì)于診斷或復(fù)發(fā)時(shí)無(wú)臨床癥狀、腫瘤負(fù)荷量小的患者，觀望等待、延期治療對(duì)預(yù)后無(wú)不良影響;對(duì)病理大細(xì)胞所占比例較高，高腫瘤負(fù)荷、持續(xù)臨床癥狀者應(yīng)給予常規(guī)化療，以COP(環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、潑尼松)或CHOP(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松)方案為主;無(wú)治療適應(yīng)證，亦不愿接受等待、觀望的B細(xì)胞淋巴瘤患者，可給予抗CD20單克隆抗體治療，提高反應(yīng)率和緩解率，部分患者可獲得穩(wěn)定的分子生物學(xué)緩解;對(duì)病情呈明顯進(jìn)展期的患者，經(jīng)凈化處理的自體骨髓移植可降低復(fù)發(fā)率，增加長(zhǎng)期緩解率，異基因骨髓移植對(duì)惰性淋巴瘤則有治愈作用。近年，人們又開(kāi)展非清髓性異基因骨髓移植研究，旨在探索一種低毒性、低死亡率、老年、體弱患者亦可接受、仍可獲得較高緩解率的治療途徑。

(2)中高度惡性組：以化療為主，必要時(shí)補(bǔ)充局部照射?；熞訡HOP方案為主，70%完全緩解，35%～45%可有較長(zhǎng)緩解期。研究表明：新一代化療方案(m-BACOB、MACOP-B)在療效等方面與CHOP方案相比，并無(wú)顯著性差異，但毒性大。因此，CHOP方案成為中高度惡性淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)方案。高度惡性組的淋巴母細(xì)胞型及Burkitt淋巴瘤進(jìn)展較快，應(yīng)采用強(qiáng)烈的化療方案。

此外，對(duì)于復(fù)發(fā)和難治的淋巴瘤，如年齡55歲以下，無(wú)重要器官障礙者，可行骨髓移植術(shù);對(duì)于合并脾功能亢進(jìn)者，有切脾指征者，可行切脾治療，對(duì)于濾泡型小細(xì)胞型淋巴瘤和蕈樣肉芽腫病可采用干擾素治療，有部分緩解作用。

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霍奇金病最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是

A.頸部淋巴結(jié)腫大

B.持續(xù)性或周期性發(fā)熱

C.肝、脾大

D.皮膚瘙癢

E.白血病性改變

答案：A

【解析】霍奇金病是一種淋巴細(xì)胞惡性增殖性疾病，其惡性增殖主要發(fā)生早淋巴結(jié)構(gòu)內(nèi)。表現(xiàn)為體表單側(cè)性的一組或單個(gè)淋巴結(jié)腫大，以頸部為常見(jiàn)，其次是腋下，深部淋巴結(jié)腫大較少見(jiàn)。

骨髓涂片中出現(xiàn)下列哪種細(xì)胞，具有確診價(jià)值

A.Niemam-Pick細(xì)胞

B.Reed-Stemberg細(xì)胞

C.破骨細(xì)胞

D.原始粒細(xì)胞

E.“火焰細(xì)胞”

答案：B

【解析】考察霍奇金病的診斷。Reed-Stemberg細(xì)胞是診斷霍奇金病重要依據(jù)。在淋巴結(jié)組織活檢容易發(fā)現(xiàn)該類細(xì)胞，骨髓活檢的檢出率為9%-22%，而在骨髓中檢出率只有3%。

患者男性，間斷發(fā)燒2周，近一周類出現(xiàn)腹痛、腹瀉癥狀?；?yàn)檢查：Hb 100g/L，WBC 8′10 9/L，PTL 70′109/L。住院經(jīng)多次血培養(yǎng)檢查陰性，OT試驗(yàn)陰性，抗菌藥物治療和試驗(yàn)抗結(jié)核治療均無(wú)效。腹部B超發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)有多數(shù)占位病變。初步診斷是

A.淋巴結(jié)核

B.腹腔多發(fā)膿腫

C.淋巴瘤

D.白血病

E.消化道腫瘤

答案：C

【解析】非霍奇金病淋巴瘤的原發(fā)病灶可在淋巴結(jié)，也可在結(jié)外的淋巴組織，例如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼過(guò)或皮膚等。如累及胃腸道臨床上出現(xiàn)腹痛、腹瀉、腹塊等相應(yīng)癥狀。

HL中最常見(jiàn)的病理類型是

A.淋巴細(xì)胞為主型

B.結(jié)節(jié)硬化型

C.淋巴細(xì)胞消減型

D.混合細(xì)胞型

E.漿細(xì)胞型

答案：D

比較容易和淋巴瘤鑒別的疾病是

A.淋巴結(jié)核

B.結(jié)節(jié)病

C.組織細(xì)胞性壞死淋巴結(jié)炎

D.急性血行播散性粟粒性肺結(jié)核

E.結(jié)締組織病

答案：A

[題解]

淋巴瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是慢性、進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大。因此，需與其他疾病相鑒別。以淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，需和慢性淋巴結(jié)炎、急性化膿性扁桃體炎、淋巴結(jié)結(jié)核、結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞性壞死淋巴結(jié)炎等鑒別;以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤，需和結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病鑒別;結(jié)外淋巴瘤需和相應(yīng)器官其他惡性腫瘤相鑒別。

HL病首選化療方案是

A.MOPP

B.ABVD

C.COP

D.CHOP

E.MACOP-B

答案：B

上述方案的優(yōu)點(diǎn)是

A.心肺副作用小

B.胃腸道癥狀少

C.不易引起第二腫瘤和不育癥

D.對(duì)造血影響小

E.化療作用很強(qiáng)

答案：C

中高度惡性淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)化療方案是

A.MOPP

B.ABVD

C.COP

D.CHOP

E.MACOP-B

答案：D

[題解]

治療HL常用方案

MOPP(氮芥、長(zhǎng)春新堿、甲基芐肼、潑尼松)

ABVD(阿霉素、博來(lái)霉素、長(zhǎng)春花堿、甲氮咪胺)

治療NHL常用方案

COP(環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、潑尼松)

CHOP(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松)

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