2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師呼吸系統(tǒng)備考重點(diǎn)-肺動脈高壓與肺源性心臟病

一、繼發(fā)性肺動脈高壓

1、繼發(fā)性肺動脈高壓比原發(fā)性肺動脈高壓常見。

2、COPD是導(dǎo)致肺動脈高壓和肺心病的最常見原因

二、原發(fā)性肺動脈高壓(PPH，現(xiàn)改名特發(fā)性肺動脈高壓IPH)

1、病因及發(fā)病機(jī)制：迄今病因不明，但絕對跟COPD無關(guān)，COPD是繼發(fā)性肺動脈高壓的病因

(1)遺傳因素(2)免疫因素

(3)肺血管內(nèi)皮功能障礙。肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，前者主要是血栓素A2和內(nèi)皮素-1，后者主要是前列環(huán)素和一氧化氮，由于上述表達(dá)不平衡導(dǎo)致肺血管處于收縮狀態(tài)從而引起肺動脈高壓。

(4)血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷 K離子外流

2、臨床表現(xiàn)：

(1)呼吸困難、胸痛、頭暈或暈厥、咯血等

(2)右心導(dǎo)管術(shù)：是測定肺血管血流動力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。IPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)：靜息mPAP>25mmHg,或運(yùn)動mPAP>30mmHg，PAWP正常(靜息時為12~15mmHg)

3、治療

(1)血管舒張藥：鈣拮抗劑、前列腺素、NO吸入;

(2)抗凝治療：華法令為首選抗凝藥

三、肺源性心臟病

(一)病因和發(fā)病機(jī)制

1、病因：COPD最多見，約80-90%，其次為支氣管哮喘、支擴(kuò)、重癥肺結(jié)核、塵肺等。

2、發(fā)病機(jī)制：

(1)肺動脈高壓的形成：

肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是肺動脈高壓形成的最關(guān)鍵因素，缺氧可以使血管平滑肌細(xì)胞膜對Ca離子通透性增加，功能性因素可通過治療使病情恢復(fù);

機(jī)械解剖因素。 肺血管重塑

血容量增多和血液粘稠度增加：慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增加。

肺動脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)：靜息mPAP>25mmHg,或運(yùn)動mPAP>30mmHg(靜25運(yùn)3)，PAWP正常(靜息時為12~15mmHg

(2)心衰：肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。

(二)臨床表現(xiàn)：

1、肺、心功能代償期：

(1)P2亢進(jìn)(肺動脈高壓引起)，三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音

(2)劍突下見明顯心臟搏動(右心室肥厚或擴(kuò)大)，頸靜脈充盈(胸腔內(nèi)壓升高)。

2、肺、心功能失代償期：呼衰、右心衰【右心衰在失代償期的體征：全身瘀血(頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性(最特異)、下肢水腫、重者腹水)】

3、實驗室檢查

(1)X線：首選檢查，右下肺動脈干擴(kuò)張(肯定有肺動脈高壓)，其橫徑>=15mm;肺動脈段明顯突出或其高度>=3mm;右心室增大癥;中央動脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)，形成“殘根”樣表現(xiàn)。

(2)ECG：電軸右偏、額面平均電軸>=+90度;重度順鐘向轉(zhuǎn)位;RV1+Sv5>=1.05mV;肺型P波，P波高聳呈尖峰型(肺型P波高而尖，鐘向轉(zhuǎn)位軸右偏)。

(3)心超：右心室流出道內(nèi)徑>=30mm、右心室內(nèi)徑>=20mm、右心室前壁厚度、左、右心室內(nèi)徑比值<2、右肺動脈內(nèi)徑或肺動脈干及右心室增大。

4、并發(fā)癥：

1)肺性腦?。郝苑涡牟∷劳龅氖滓?檢查：首選血?dú)夥治觥?/p>

2)心律失常：多表現(xiàn)為房早及陣發(fā)性室上速，其中以紊亂性房速最具特征。

3)酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂;肺心病病人：呼酸+代酸(長期缺氧，二氧化碳升高，二氧化碳代表呼吸性。升高呼酸)

血?dú)夥治?三步法)：

分兩類：呼吸和代謝。

1)CO2分壓力變化了反應(yīng)呼吸性：升高呼酸，減低呼堿。

碳酸氫根反應(yīng)代謝性：正常值22-27(平均24),和CO2相反,升高代堿，降低代酸。

2)PH值: 7.35-7.45 PH正常代償性, 范圍外失代償。

3)BE(剩余堿)，正常范圍：-3---+3. 反應(yīng)代謝因素。

向負(fù)值方向發(fā)展：代酸。 向正值方向發(fā)展：代堿。

(三)治療: 分急性加重期和緩解期治療

1、急性加重期：

(1)控制感染：首要措施。使用敏感的抗生素，非廣譜

(2)氧療

(3)控制心衰：慢性肺心病患者一般在積極抗感染、改善呼吸功能后心衰能緩解，只有對癥治療后仍不能改善者，可適當(dāng)選用利尿、強(qiáng)心劑或血管擴(kuò)張藥。

1)利尿劑宜選用作用輕、小劑量使用：雙克25mg，1-3次/日(小劑量即常規(guī)劑量的1/2-2/3)

2)強(qiáng)心劑適應(yīng)癥：感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿藥不能取得良好療效而反復(fù)水腫的心衰患者;以右心衰為主要表現(xiàn)而無明顯感染者，和(或)出現(xiàn)急性左心衰者。

3)血管擴(kuò)張藥，對頑固性心衰有一定效果。

2、緩解期：

增強(qiáng)免疫、去除誘因、減少或避免急性發(fā)作。

由呼吸系統(tǒng)引發(fā)的心力衰竭是肺心病。檢查首選X線。X線特點(diǎn)：肺型P波高而尖，鐘向轉(zhuǎn)位軸右偏)。

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