2018年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《兒科學(xué)》高頻考點(diǎn)：苯丙酮尿癥
更新時(shí)間：2018-04-12 14:00:14
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摘要 《兒科學(xué)》一直是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的重要考察科目，為幫助考生備考，環(huán)球網(wǎng)校整理“2018年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《兒科學(xué)》高頻考點(diǎn)：苯丙酮尿癥”，希望對(duì)你有所幫助。
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例題
典型的苯丙酮尿癥是因肝臟缺乏
A、酪氨酸羥化酶
B、谷氨酸羥化酶
C、苯丙氨酸羥化酶
D、二氫生物蝶呤還厏酶
E、羥苯丙酮酸氧化酶
【答案】C
【解枂】典型 PKU 是由于患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸羥化酶(PAH)，不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。苯丙氨酸在血、腦脊液、各種組織和尿液中濃度極度增高，同時(shí)產(chǎn)生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯
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