貧血-2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師技能考試第三章第三十二節(jié)系統(tǒng)復(fù)習(xí)筆記

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　　第三十二節(jié) 貧血（環(huán)球網(wǎng)校分享貧血-2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師技能考試第三章第三十二節(jié)系統(tǒng)復(fù)習(xí)筆記）

　　一、缺鐵性貧血

　　【診斷】

　　1.臨床表現(xiàn)

　　(1)缺鐵原發(fā)病表現(xiàn) 如消化道腫瘤、潰瘍或痔導(dǎo)致黑便、血便或腹部不適、腹痛或大便性狀改變，婦女月經(jīng)過多，腫瘤性消瘦等。

　　(2)貧血表現(xiàn) 常見癥狀為乏力、頭暈、耳鳴、心悸、氣短等。

　　(3)組織缺鐵表現(xiàn) 精神行為異常;體力、耐力下降;易感染;兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角皸裂、吞咽困難;毛發(fā)干枯、脫落;皮膚干燥、皺縮;指(趾)甲缺乏光澤、脆薄易裂，重者指(趾)甲變平，甚至凹下呈勺狀(匙狀甲)。

　　2.實驗室檢查

　　(1)血象 呈小細胞低色素性貧血，血片見紅細胞體積小，大小不等，中心淡染區(qū)擴大，白細胞及血小板可正?；驕p低。

　　(2)骨髓象 增生活躍或明顯活躍;以紅系增生為主，粒系、巨核系無明顯異常;紅系中以中、晚幼紅細胞為主，即所謂“核老漿幼”現(xiàn)象。

　　(3)鐵代謝 血清鐵<8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力>64. 4μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%。

　　【鑒別診斷】

　　1.鐵粒幼細胞性貧血。

　　2.海洋性貧血。

　　3.慢性病性貧血 慢性炎癥、感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血。

　　【進一步檢查】

　　1.血常規(guī) 了解貧血程度和治療效果。

　　2.骨髓細胞學(xué)檢查 用于缺鐵性貧血的診斷。

　　3.血清鐵、總鐵結(jié)合力與轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、血清鐵蛋白測定。

　　4.必要時行肝、膽、脾B超檢查。

　　5.胃鏡、結(jié)腸鏡檢查 排除消化道惡性腫瘤，尋找貧血誘因。

　　6.婦科檢查尋找貧血誘因。

　　【治療原則】

　　1.病因治療 應(yīng)盡可能地去除導(dǎo)致缺鐵的病因。嬰幼兒、青少年和妊娠婦女營養(yǎng)不足引起的IDA，應(yīng)改善飲食;月經(jīng)過多引起的IDA應(yīng)看婦科調(diào)理月經(jīng);寄生蟲感染者應(yīng)驅(qū)蟲治療;惡性腫瘤者應(yīng)手術(shù)或放療、化療;消化性潰瘍引起者應(yīng)抑酸治療等。 -

　　2.補鐵治療 首選口服鐵劑，若口服鐵劑不能耐受或胃腸道正常解剖部位發(fā)生改變而影響鐵的吸收，可肌內(nèi)注射鐵劑。

　　二、溶血性貧血

　　【診斷】

　　1.臨床表現(xiàn)

　　(1)急性溶血 起病急、病情重。寒戰(zhàn)、高熱、全身痛、輕度黃疸、茶色尿、腎衰竭、心衰、昏迷、休克。

　　(2)慢性溶血 起病緩、病程長、癥狀輕。三大主征：貧血、黃疸、肝脾大。

　　2.實驗室檢查

　　(1)提示血管內(nèi)溶血的檢查 游離血紅蛋白、血清結(jié)合珠蛋白、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿。

　　(2)提示血管外溶血的檢查 以間接膽紅素增高為主、糞膽原及尿膽原增高。

　　(3)其他提示紅細胞破壞增加的檢查 乳酸脫氫酶、外周血涂片鏡檢發(fā)現(xiàn)破碎紅細胞或紅細胞碎片。

　　(4)提示骨髓代償性增生的檢查 網(wǎng)織紅細胞增高、末梢血中出現(xiàn)幼紅細胞;嚴重時可見How-ell-Jolly小體;骨髓象示幼紅細胞明顯增生，以中、晚幼居多。

　　(5)提示紅細胞有缺陷、壽命縮短的檢查。

　　①紅細胞形態(tài)改變，如畸形紅細胞增多。

　　②吞噬紅細胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)。

　?、郒einz小體。

　?、芗t細胞滲透脆性異常。

　　⑤紅細胞壽命縮短(51Cr標(biāo)記紅細胞法)，最可靠指標(biāo)。

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　　【鑒別診斷】

　　1.應(yīng)與失血性、缺鐵性、巨幼細胞貧血的恢復(fù)早期、骨髓轉(zhuǎn)移瘤、Gilbert綜合征等鑒別（環(huán)球網(wǎng)校分享貧血-2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師技能考試第三章第三十二節(jié)系統(tǒng)復(fù)習(xí)筆記）。

　　2.各類溶血性貧血的鑒別。

　　【治療原則】

　　1.病因治療。

　　2.針對發(fā)病機制的治療。

　　(1)藥物治療 激素;免疫抑制藥。

　　(2)輸血AIHA、PNH慎用。

　　(3)脾切除 遺傳性球形細胞增多癥、AIHA。

　　三、再生障礙性貧血

　　【診斷】

　　1.臨床表現(xiàn)

　　(1)貧血 多呈進行性加重，蒼白、乏力、頭暈、心悸和氣短等癥狀明顯。

　　(2)感染 多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫達39℃以上。以呼吸道感染最常見。

　　(3)出血 不同程度的皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血。

　　2.全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)<1%，淋巴細胞比例增高。

　　3.骨髓多部位增生減低或重度減低，造血細胞減少，而非造血細胞比例增高，骨髓小粒空虛。

　　4.除外引起全血細胞減少的其他疾病。

　　【鑒別診斷】

　　1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

　　2.骨髓增生異常綜合征。

　　3.急性白血病。

　　4.急性造血功能停滯。

　　【進一步檢查】

　　1. 血常規(guī) 了解貧血程度。

　　2.骨髓細胞學(xué)檢查和骨髓活檢 用于再障的診斷和鑒別診斷。

　　3.T細胞亞群測定 有助于選擇免疫抑制藥治療。

　　4.肝功能、腎功能檢查 有助于確定選擇藥物和用量。

　　5.其他檢查 必要時行肝、膽、脾B超檢查。

　　【治療原則】

　　1.支持治療

　　(1)保護措施預(yù)防感染、避免出血、杜絕接觸各類危險因素等。

　　(2)對癥治療控制感染、控制出血、糾正貧血、護肝治療等。

　　2.針對發(fā)病機制的治療

　　(1)免疫抑制治療

　?、倏沽馨?胸腺細胞球蛋白(ALG/ATG)主要用于重型再生障礙性貧血。

　　②環(huán)孢素適用于再生障礙性貧血。

　?、燮渌?，如環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍、霉酚酸酯(嗎替麥考酚酯)等。

　　(2)促造血治療

　?、傩奂に剡m用于再生障礙性貧血。

　　②造血生長因子適用于再生障礙性貧血。

　?、墼煅杉毎浦玻瑢?0歲以下、無感染及其他并發(fā)癥、有合適供體的重型再生障礙性貧血患者，可考慮造血干細胞移植。

　　【典型例題及得分要點】

　　例題1

　　主訴：男性，56歲，心悸、乏力2個月。

　　病史：患者于2個月前出現(xiàn)心悸、乏力，上樓吃力，家人發(fā)現(xiàn)面色不如以前紅潤，病后進食正常，但有時上腹不適。不挑食，糞便不黑，小便正常，睡眠可，略見消瘦，既往無胃病史。

　　查體：T 36.5℃，P 96次/分，R 18次/分，BP 130/70mmHg;貪血貌，皮膚無出血點和皮疹，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無黃染，心界不大，心率96次/分，心律齊，心尖部可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺無異常，腹平軟，無壓痛，肝脾未及，下肢無水腫。

　　化驗：Hb 75g/L，RBC 3.08×1012/L，MCV 76fl，MCH 24pg，MCHC 26%，網(wǎng)織紅細胞1.2%，糞便隱血試驗(+)，尿常規(guī)(一)，血清鐵蛋白6μg/L，血清鐵50μg/dl，總鐵結(jié)合力450μg/dl。

　　得分要點：

　　1.診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(1)診斷

　?、偃辫F性貧血。

　?、谙滥[瘤可能大。

　　(2)診斷依據(jù)

　　①貧血癥狀，如心悸、乏力、貧血貌。

　?、谘Ｒ?guī)檢查示小細胞低色素性貧血。

　?、塾嘘P(guān)鐵的化驗示缺鐵。

　?、苤心暌陨夏行裕袝r胃部不適，但無胃病史;逐漸發(fā)生貧血，體重略有減輕;糞便隱血試驗(+)。

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　　2.鑒別診斷(5分)

　?、傧詽兓蚱渌覆?。

　　②慢性病性貧血（環(huán)球網(wǎng)校分享貧血-2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師技能考試第三章第三十二節(jié)系統(tǒng)復(fù)習(xí)筆記）。

　?、壑榈鞍咨烧系K性貧血。

　?、荑F粒幼細胞性貧血。

　　3.進一步檢查(4分)

　?、俟撬铏z查和鐵染色。

　?、谖哥R及全消化道造影、鋇灌腸或纖維腸鏡。

　　③血清癌胚抗原(CEA)檢查。

　　④腹部B超或CT檢查。

　　4.治療原則(3分)

　　①去除病因，若為消化道腫瘤應(yīng)盡快手術(shù)。

　?、谘a充鐵劑。

　?、廴羰中g(shù)前貧血仍重，可輸濃縮紅細胞。

　　例題2

　　主訴：女性，25歲，面色蒼白、頭暈、乏力1年，加重伴心悸1個月。

　　病史：1年前無明顯誘因頭暈、乏力，家人發(fā)現(xiàn)面色不如從前紅潤，但能照常上班，近1個月來加重伴活動后心悸，曾到醫(yī)院檢查示血紅蛋白低(具體不詳)，給硫酸亞鐵口服，因胃難受僅用過1天，病后進食正常，不挑食，二便正常，無便血、黑便、尿色異常、鼻衄和牙齒齦出血。睡眠好，體重?zé)o明顯變化。既往體健，無胃病史，無藥物過敏史。近2年月經(jīng)量多，半年來更明顯。

　　查體：T 36℃，P104次/分，R18次/分，BP 120/70mmHg; 一般狀態(tài)好，貧血貌，皮膚黏膜無出血點，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無黃染，口唇蒼白，舌乳頭正常，心肺無異常，肝脾不大。

　　化驗：Hb 60g/L，RBC 3.0×1012/L，MCV 70fl, MCH 25pg, MCHC 30%, WBC 6.5×109/L，網(wǎng)織紅細胞1.5%;尿蛋白(一)，鏡檢(一)，糞便隱血試驗(一)，血清鐵50μg/dl。

　　得分要點：

　　1.診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(1)診斷

　　①缺鐵性貧血，月經(jīng)過多所致。

　?、谠陆?jīng)過多原因待查。

　　(2)診斷依據(jù)

　?、儆行募?、乏力、頭暈貧血癥狀，有貧血貌、口唇蒼白體征。

　?、谘Ｒ?guī)檢查示小細胞低色素性貧血。

　?、墼陆?jīng)量多，而無其他部位出血證據(jù)。

　　2.鑒別診斷(5分)

　　①慢性病貧血。

　?、诤Ｑ笮载氀?。

　?、坭F粒幼細胞性貧血。

　　3.進一步檢查(4分)

　?、俟撬铏z查十鐵染色。

　?、谘彖F蛋白、總鐵結(jié)合力測定。

　?、蹕D科檢查，包括婦科B超、性激素測定，必要時行診斷性刮宮。

　　4.治療原則(3分)

　?、偃コ∫?，治療婦科病。

　?、谘a充鐵劑。

　　例題3

　　主訴：男性，35歲，頭暈、乏力伴出血傾向半年，加重1周。

　　病史：患者于半年前無誘因出現(xiàn)頭暈、乏力，間斷下肢皮膚出血點，刷牙出血，服用中藥不見好轉(zhuǎn)，1周來上述癥狀加重。病后無鼻出血和黑便，二便正常，進食好，無挑食和偏食，睡眠可，體重?zé)o變化。既往體健，無放射線和毒物接觸史，無藥物過敏史。

　　查體：T 36℃，P 100次/分，R 20次/分，BP 120/70mmHg;貧血貌，雙下肢散在出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，鞏膜無黃染，胸骨無壓痛，心肺無異常，肝脾未觸及，下肢無水腫。

　　化驗：Hb 45g/L，RBC 1.5×1012/L，網(wǎng)織紅細胞0.1%, WBC 3.0×109/L, N<0.5×109/L,PLT<20×109 /L;血清鐵蛋白210μg/L，血清鐵170μg/dl，總鐵結(jié)合力280μg/dl;尿常規(guī)(一).尿Rous試驗陰性。

　　得分要點：

　　1.診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(1)診斷 貧血，慢性再生障礙性貧血可能性大。

　　(2)診斷依據(jù)

　　①病史有頭暈、乏力貧血癥狀和皮膚、牙齦出血等出血癥狀。

　　②體征貧血貌，雙下肢皮膚出血點，肝脾不大。

　?、垩驢b明顯低于正常，RBC、WBC、PLT明顯降低。網(wǎng)織紅細胞減低。

　?、軐嶒炇覚z查血清鐵蛋白和血清鐵增高，而總鐵結(jié)合力降低，尿Rous試驗陰性。

　　2.鑒別診斷(5分)

　?、俟撬柙錾惓＞C合征。

　　②陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

　　③急性白血病。

　?、芫抻准毎氀?/p>

　　3.進一步檢查(4分)

　?、俟撬璐┐袒蚧顧z。

　?、诠撬韪杉毎囵B(yǎng)。

　?、厶撬囼灪虷am試驗以除外陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

　?、芨文I功能檢查以指導(dǎo)治療。

　　4.治療原則(3分)

　?、賹ΠY治療，如輸血、止血、控制感染等。

　?、卺槍Πl(fā)病機制用藥。

　　a.免疫抑制劑治療(環(huán)孢菌素A、左旋咪唑)。

　　b.刺激骨髓造血(雄激素、造血生長因子)。

　　c.莨菪類藥物。

　　d.造血干細胞移植：合適的病人可考慮造血干細胞移植。

　?、壑嗅t(yī)中藥辨證施治。

　　例題4

　　主訴：女性，31歲，乏力、面色蒼白半個月。

　　現(xiàn)病史：半個月無明顯誘因出現(xiàn)進行性面色蒼白、乏力，伴心慌、氣短，活動后如重，尿色如濃茶，化驗有貧血(具體不詳)，自患病來無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛，無出血征象，進食和睡眠稍差，糞便正常。既往體健，無結(jié)核病史，無毒物接觸史，無藥物過敏史，無偏食和煙酒嗜好，月經(jīng)正常，家族中無類似患者。

　　查體：T 36.5℃，P 96次/分，R16次/分，BP 110/70mmHg，一般可，貧血貌，無皮疹和出血點，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜輕度黃染，舌乳頭正常，心肺無異常，腹平軟，肝未及，脾肋下1cm，雙下肢不腫。

　　化驗：血常規(guī)RBC 2.2×1012/L，Hb 68g/L，WBC 9.4×109/L,N 0.72,L 0.24,M 0.04，可見2個晚幼紅細胞，可見嗜堿性點彩紅細胞，PLT175×109/L，網(wǎng)織紅細胞16%，尿常規(guī)(一)，尿膽紅素(一)，尿膽原強陽性，糞常規(guī)(一)，隱血(一)，血總膽紅素56μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，Coombs試驗(+)。

　　得分要點：

　　1.診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(1)診斷 自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型，原發(fā)性)。

　　(2)診斷依據(jù)

　?、儆蟹αΑ⒚嫔n白、動則心慌、氣短等貧血表現(xiàn)，脾大。

　?、陟柲ぽp度黃染，結(jié)合化驗(血間接膽紅素增高，尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性)為溶血性黃疸。

　?、郒b低，網(wǎng)織紅細胞明顯增高達16%，分類中晚幼紅細胞和嗜堿性點彩紅細胞等骨髓代償增生的表現(xiàn)，Coombs試驗(+)。

　?、芪窗l(fā)現(xiàn)繼發(fā)原因

　　2.鑒別診斷(5分)

　?、倮^發(fā)性免疫性溶血性貧血(藥物，自身免疫病等)。

　?、诩毙渣S疸性肝炎。

　　3.進一步檢查(4分)

　?、俟撬铏z查及骨髓鐵染色。

　?、贏NA譜，血清蛋白電泳，血清IgG、IgA、C3定量。

　　③其他有關(guān)溶血的檢查。

　?、芨喂δ堋⒁腋?項、胸片、腹部B超和血糖檢查。

　　4.治療原則(3分)

　　①首選糖皮質(zhì)激素。

　?、诿庖咭种扑幓蚯衅?。

　?、蹖ΠY治療。

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