臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo):甲狀腺機(jī)能減退癥(1)

　　臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo):甲狀腺機(jī)能減退癥(1)

　　概述

　　甲狀腺機(jī)能減退癥(hypothyroidism，簡(jiǎn)稱(chēng)甲減)由于各種原因引起甲狀腺素合成、分泌或生物效應(yīng)不足，導(dǎo)致全身新陳代謝降低的內(nèi)分泌疾病。女性甲減較男性多見(jiàn)，且隨年齡增加，其患病率漸上升。新生兒甲減發(fā)生率約為1/7000，青春期甲減發(fā)病率漸降低，成年期后則漸上升，甲減的病因以慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎為多。本病如始于胎、嬰兒稱(chēng)克汀病或呆小病;始于性發(fā)育前兒童稱(chēng)幼年性甲減，嚴(yán)重者稱(chēng)幼年黏液性水腫;成年發(fā)病則稱(chēng)甲減，嚴(yán)重時(shí)稱(chēng)黏液性水腫。按其病變部位分為原發(fā)性甲減、繼發(fā)性甲減和周?chē)约诇p。環(huán)球網(wǎng)校

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　病因較復(fù)雜，以甲狀腺者多見(jiàn)，其次為垂體性者，下丘腦性及TH受體性少見(jiàn)。

　　1.甲狀腺性甲減約占90%以上，極大多數(shù)因后天獲得性甲狀腺組織遭破壞，其病因可為：(1)炎癥，如免疫反應(yīng)或感染病毒所致。(2)放療，如常見(jiàn)131碘放療后。(3)甲狀腺大部或全部手術(shù)切除后。(4)嚴(yán)重缺碘或長(zhǎng)期過(guò)度攝碘。(5)常吃含硫氰基前體的食物可抑制甲狀腺攝碘。(6)某些遺傳因素或其他原因。

　　2.垂體性甲減由于腫瘤、手術(shù)、放療和產(chǎn)后垂體缺血壞死引起TSH不足而繼發(fā)甲減，多表現(xiàn)為多種垂體促靶腺激素分泌減少。

　　3.下丘腦性甲減TRH分泌不足可致TSH及TH分泌功能低下而引起甲減。病因可由下丘腦腫瘤、炎癥、肉芽腫和放療等所致。

　　4.受體性甲減少見(jiàn)。特點(diǎn)是體內(nèi)靶組織器官對(duì)TH的反應(yīng)降低或喪失，血中T3、T4正?；蛟龈?，而臨床表現(xiàn)為明顯的甲減癥候群。

　　病理改變

　　一、甲狀腺 病因不同而各異。

　　1、萎縮性病變。最常見(jiàn)于慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎，也可見(jiàn)于放療和手術(shù)后的甲減患者。早期大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)腺體，長(zhǎng)間腺泡受毀代以纖維組織，殘余腺泡細(xì)胞變小，泡內(nèi)膠質(zhì)顯著減少。先天性TH合成障礙者，甲狀腺增生肥大。

　　2、甲狀腺腫大伴多發(fā)結(jié)節(jié)者多見(jiàn)于地方性甲狀腺腫，因缺碘導(dǎo)致。藥物所致者，腺體呈代償性彌漫性腫大。

　　二、垂體甲狀腺甲減者因TH減少使TSH細(xì)胞增生肥大，嗜堿性細(xì)胞變性，久之腺垂體增大，可同時(shí)伴有高催乳素血癥。垂體性甲減者，垂體萎縮，有腫瘤或肉芽等病變。

　　三、其他

　　1、皮膚 角化，真皮層有黏多糖沉積，形成黏液性水腫。

　　2、肌肉 骨骼肌、平滑肌、心肌都有間質(zhì)水腫，肌紋理消失，肌纖維腫脹斷裂。

　　3、心臟 擴(kuò)大、間質(zhì)水腫，有心包積液。

　　4、腎臟 腎小球、腎小管基膜增厚而出現(xiàn)蛋白尿。

　　5、腦 腦細(xì)胞萎縮、膠質(zhì)化、灶性衰變。

　　6、其他 肝水腫，肝小葉中央性纖維化;胃腸黏膜、腎上腺皮質(zhì)萎縮、睪丸衰變、大血管硬化。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.一般表現(xiàn)面色蒼白，眼臉和頰部虛腫，表情淡漠，癡呆，全身皮膚乾燥、增厚、粗糙多脫屑，非凹陷性水腫，毛發(fā)脫落，手腳掌呈萎黃色，體重增加，少數(shù)病人指甲厚而脆裂。

　　2.神經(jīng)精神系統(tǒng)：

　　記憶力減退，智力低下，嗜睡，反應(yīng)遲鈍，多慮，頭暈，頭痛，耳鳴，耳聾，眼球震顫，共濟(jì)失調(diào)，腱反射遲鈍，跟腱反射時(shí)間延長(zhǎng)，重者可出現(xiàn)癡呆，木僵，甚至昏睡。

　　3.心血管系統(tǒng)：

　　心動(dòng)過(guò)緩，心輸出量減少，血壓低，心音低鈍，心臟擴(kuò)大，可并發(fā)冠心病，但一般不發(fā)生心絞痛與心衰，有時(shí)可伴有心包積液和胸腔積液。重癥者發(fā)生粘液性水腫性心肌病。心電圖示低電壓。

　　4.消化系統(tǒng)：

　　厭食、腹脹、便秘。重者可出現(xiàn)麻痹性腸梗阻或粘液水腫性巨結(jié)腸。膽囊收縮減弱而脹大，半數(shù)病人有胃酸缺乏，導(dǎo)致惡性貧血與缺鐵性貧血。

　　5.運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：

　　肌肉松弛無(wú)力，主要累及肩、背部肌肉，也可有肌肉暫時(shí)性強(qiáng)直、痙攣、疼痛或出現(xiàn)齒輪樣動(dòng)作，腹背肌及腓腸肌可因痙攣而疼痛，關(guān)節(jié)也常疼痛，骨質(zhì)密度可增高。少數(shù)病例可有肌肉肥大。發(fā)育期間骨齡常延遲。可伴有關(guān)節(jié)病變?nèi)缏躁P(guān)節(jié)炎。

　　6.內(nèi)分泌系統(tǒng)：

　　女性月經(jīng)過(guò)多，久病閉經(jīng)，不育癥;男性陽(yáng)萎，性欲減退。少數(shù)病人出現(xiàn)泌乳，繼發(fā)性垂體增大。

　　7. 血液系統(tǒng)：

　　甲狀腺激素缺乏使造血功能遭到抑制，紅細(xì)胞生成素減少，胃酸缺乏使鐵及維生素B12吸收障礙，加之月經(jīng)過(guò)多以致患者中2/3可有輕、中度正常色素或低色素小紅細(xì)胞型貧血，少數(shù)(約14%)有惡性貧血(大紅細(xì)胞型)。血沉可增快。Ⅷ和Ⅸ因子的缺乏導(dǎo)致機(jī)體凝血機(jī)制減弱，故易有出血傾向。

　　8.粘液性水腫昏迷病情嚴(yán)重時(shí)，由于受寒冷、感染、手術(shù)、麻醉或鎮(zhèn)靜劑應(yīng)用不當(dāng)?shù)葢?yīng)激可誘發(fā)粘液性水腫昏迷。表現(xiàn)為低體溫(T〈35℃)，呼吸減慢，心動(dòng)過(guò)緩，血壓下降，四肢肌力松弛，反射減弱或消失，甚至發(fā)生昏迷，休克，心腎功能衰竭。

　　9.呆小?。?/p>

　　于出生時(shí)常無(wú)特異表現(xiàn)，出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)癥狀。共同的表現(xiàn)有：皮膚蒼白，增厚，多折皺，多鱗屑。口唇厚，舌大且常外伸，口常張開(kāi)多流涎，外貌丑陋，面色蒼白或呈臘黃，鼻短且上翹，鼻梁塌陷，前額多皺紋，身材矮小，四肢粗短，手常成鏟形，臍疝多見(jiàn)，心率緩慢，體溫偏低，其生長(zhǎng)發(fā)育均低于同年齡者，當(dāng)成年后常為矮子。

　　10幼年型甲減：

　　臨床表現(xiàn)隨起病年齡而異，幼兒發(fā)病者除體格發(fā)育遲緩和面容改變不如呆小病顯著外，余均和呆小病相似。較大兒童及青春期發(fā)病者，大多似成人粘液性水腫，但伴有不同程度的生長(zhǎng)阻滯，青春期延遲。

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