臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo):外科治療胃腸道間質(zhì)瘤

　　胃腸道間質(zhì)瘤(GastrointestinalStromalTumor，GIST)是近十年來被逐漸認(rèn)識(shí)的一種獨(dú)立的臨床病理實(shí)體，是消化道最常見間葉組織源性腫瘤。目前對其確切的定義、組織來源、生物學(xué)行為、良惡性判斷等尚有不同意見。一般而言，胃腸道間質(zhì)瘤被認(rèn)為是一種免疫表型上表達(dá)KIT蛋白(CD117)、存在頻發(fā)性c-kit基因突變、組織學(xué)上以富有棱形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、偶或有多形性細(xì)胞呈束狀或彌漫性排列為特征的胃腸道間葉源性腫瘤。其可發(fā)生在消化道的各個(gè)部位，但發(fā)生于十二指腸的間質(zhì)瘤較少，國內(nèi)外十二指腸間質(zhì)瘤僅見少數(shù)報(bào)道，由于其部位特殊，毗鄰肝臟、胰腺、膽道等重要結(jié)構(gòu)，給治療帶來了諸多困難。以下是從外科醫(yī)生的角度來考慮其診斷與處理。

　　一、臨床特點(diǎn)：

　　1.胃腸道間質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)無特異性，常以腹痛、腹部不適就診。臨床癥狀與腫瘤部位及大小有關(guān)。胃腸道出血或腹部包塊多見，消化道梗阻較少見，這與腫瘤易侵犯黏膜形成潰瘍和向腹腔生長有關(guān)。

　　2.淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，約3.7%(46例)。因此，一般認(rèn)為不需淋巴結(jié)清掃。

　　3.極易種植。因此，對于術(shù)前未確診者術(shù)中應(yīng)在完整切除腫瘤后行快速冰凍病理活檢，有助于判斷腫瘤的來源是間葉組織還是上皮組織，以決定手術(shù)方案。

　　4.GIST是一種侵襲性腫瘤，有“良”、惡性區(qū)別。實(shí)際上是低度惡性和高度惡性，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)。因此，早期進(jìn)行外科手術(shù)治療有利于預(yù)后。

　　二、診斷：

　　1.鋇餐上消化道鋇餐尤其是十二指腸低張?jiān)煊皩τ诿鞔_病變部位和組織來源有重要意義，對腸腔內(nèi)病變及黏膜情況顯示較好，可以表現(xiàn)為黏膜撐開、展平、表淺潰瘍形成、充盈缺損，但局部柔軟及周圍腸管推壓移位。

　　2.內(nèi)鏡內(nèi)鏡檢查可以細(xì)致地觀察黏膜皺襞的改變，同時(shí)進(jìn)行活檢。內(nèi)鏡下主要特點(diǎn)為蕈傘樣或息肉樣隆起，表面光滑，頂部可呈中央凹陷或潰瘍樣，覆蓋白苔或血痂，觸之易出血。內(nèi)鏡超聲(EUS)能近距離接近消化道并提供高分辨率圖象，是一種非常敏感的檢查方法，可以發(fā)現(xiàn)直徑小于2厘米的腫瘤。膠囊內(nèi)鏡可發(fā)現(xiàn)十二指腸第三、四段及小腸的新生物。Ando等對23例施行內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下的針吸活檢術(shù)(EUSFNA)，與手術(shù)標(biāo)本相比較，診斷率達(dá)90%(21/23)，明顯高于單獨(dú)的內(nèi)鏡超聲影象學(xué)診斷的準(zhǔn)確率(78%，18/23)，認(rèn)為EUSFNA既可直接取得組織進(jìn)行病理診斷及免疫組織化學(xué)的檢測，又避免了經(jīng)皮穿刺活檢引起腹膜種植的可能。

　　3.CT其特點(diǎn)為不規(guī)則軟組織腫塊，與腸壁或腸腔關(guān)系密切，可擠壓并推移周圍腸管移位。可見腸管壁局限性或廣泛性增厚。增強(qiáng)后腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，囊變或壞死區(qū)無強(qiáng)化，無明顯周圍淋巴結(jié)。

　　十二指腸惡性間質(zhì)瘤影象學(xué)表現(xiàn)應(yīng)與十二指腸結(jié)核、小腸癌、淋巴瘤及平滑肌瘤鑒別。十二指腸結(jié)核主要表現(xiàn)為腸道狹窄及周圍粘連，無明顯腫塊影及浸潤性生長表現(xiàn);小腸癌以黏膜破壞、中斷，腸壁不規(guī)則增厚及腸腔向心性狹窄為主;淋巴瘤的腸壁廣泛增厚呈“夾心面包”樣改變和/或腸腔呈主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。平滑肌類腫瘤可表現(xiàn)為黏膜變平、腔內(nèi)充盈缺損及潰瘍等，但不規(guī)則腸腔半壁消失、范圍大而不規(guī)則的外生性腫塊和多發(fā)性低密度病灶。

　　4.超聲超聲診斷對于病變組織來源及組織來源及腫瘤與周圍組織關(guān)系的判斷不如以上影象學(xué)診斷方法，易誤診為胰頭占位、腹膜后腫物或腸系膜腫瘤?？赡芘c超聲檢查易受腸道氣體和腹部脂肪干擾有關(guān)。

　　6.其他核磁共振和血管造影技術(shù)均有發(fā)展前景。

　　三、外科治療

　　1.手術(shù)治療為首選的治療方式：

　　一般認(rèn)為完全切除腫瘤(切緣距離腫瘤2厘米以上)即可。完整切除術(shù)后總體5年生存率為50-60%.對胃、小腸的間質(zhì)瘤的切除范圍還可更大。十二指腸的GIST報(bào)道不多，由于其部位的特殊性，常需施行胰十二指腸切除術(shù)，對于低度惡性及年齡高或手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)性較大的患者，可進(jìn)行局部切除。直腸部位的GIST在腫瘤較大和高度惡性時(shí)應(yīng)接受經(jīng)腹前切除或腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)。

　　2.術(shù)后應(yīng)配合格列衛(wèi)的輔助治療：

　　CD117(+)的患者：格列衛(wèi)400mgP.O.QD

　　3.肝轉(zhuǎn)移灶的處理Casper等報(bào)道①盡量切除，若困難則用無水酒精注射;②經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈化療栓塞有效。因肝轉(zhuǎn)移灶血液供應(yīng)豐富，對血管栓塞很敏感。

　　四、外科治療失敗的原因

　　1.手術(shù)后易于復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移(局部和肝臟)，再次手術(shù)難度增加;

　　2.腫瘤致出血、梗阻和衰竭;

　　3.醫(yī)源性種植播散。術(shù)中不應(yīng)切取活檢，且應(yīng)避免擠壓腫瘤，對腸道GIST應(yīng)先結(jié)扎相應(yīng)血管，完整切除腫瘤后進(jìn)行快速切片病理檢查。

　　五、十二指腸間質(zhì)瘤的診斷教訓(xùn)

　　例1：男性，43歲，反復(fù)黑糞，鋇餐診斷為十二指腸球部瘢痕。術(shù)中手指觸及十二指腸第2段黏膜“潰瘍”，約2×6厘米大小，硬結(jié)。冰凍切片報(bào)告：慢性炎癥。遂行胃大部切除術(shù)。術(shù)后仍持續(xù)黑糞，保守治療5月無效。CT：十二指腸腫塊，6×6×8厘米，侵犯鄰近組織并肝轉(zhuǎn)移。栓塞治療加胰十二指腸切除術(shù)。石蠟切片病理報(bào)告為十二指腸間質(zhì)瘤(惡性)。14月后死亡。

　　例2：女性，69歲，反復(fù)上消化道出血7年(黑便)，伴上腹部鈍痛，7年前曾行胃大部切除術(shù)。胃鏡：血液來源于空腸輸入袢。CT：十二指腸腫塊。剖腹探查：十二指腸第2段腫瘤，5×6×8厘米，胰十二指腸切除術(shù)。病理：十二指腸間質(zhì)瘤(惡性)。

　　例3：女性，59歲，間歇性黑糞伴上腹疼痛。胃鏡：十二指腸慢性潰瘍。胃大部切除術(shù)后仍黑糞，術(shù)后第3年再入院。CT：腫塊位于膽囊后方。剖腹探查：十二指腸第2段腫瘤，5×6×5厘米，局部切除。病理：十二指腸間質(zhì)瘤。

　　以上3例均做了不必要的胃大部切除術(shù)。

　　例4：女性，66歲，2001-12-04因上腹部間歇疼痛十余年，黑便1天入院。12-07行EST術(shù)，術(shù)中取出4枚膽總管結(jié)石，因十二指腸“潰瘍”出血，采用局部噴凝血酶止血。12-24行LC手術(shù)。2002-11-14因上消化道大出血、腹痛再入院，胃鏡見：十二指腸降部4×4×3厘米腫物，位于黏膜下，認(rèn)為是異位胰腺。休克糾正后局部切除腫瘤。病理報(bào)告：間質(zhì)瘤。

　　例5：女性，44歲，因反復(fù)嘔吐咖啡色樣物及黑便2年入院。胃鏡(-)，腸系膜血管造影見上中腹造影劑沉染團(tuán)塊。剖腹探查：十二指腸水平部5厘米腫塊，局部切除。病理報(bào)告：間質(zhì)瘤。

　　例6：女性，65歲，突發(fā)嘔血、便血，休克急入院，1年前黑便，胃鏡診斷為“十二指腸球部潰瘍和異位胰腺”。手術(shù)探查：切除十二指腸降部4厘米大小腫塊。病理報(bào)告：間質(zhì)瘤。

　　例7：男性，50歲，反復(fù)柏油樣便10個(gè)月，嘔血、休克入院。DSA見十二指腸腫瘤染色團(tuán)塊，局部栓塞后出血停止。擇期胃鏡檢查：十二指腸降部腫物。手術(shù)切除降部腫瘤。病理報(bào)告：間質(zhì)瘤。

　　以上4例均遷延日久才得到明確診斷。

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